Симптоми и лечење хемолитичке анемије

садржина

  • Концепт хемолитичке анемије
  • Опције хемолитичка анемија
  • Главни симптоми и лечење хемолитичке анемије



  • Концепт хемолитичке анемије

    Хемолитичка анемија је групаболести, главна карактеристика која је повећана слом црвених крвних зрнаца. Под физиолошким условима, трајање живота црвених крвних зрнаца је 100-120 дана. Агинг Еритроцити су уништене у слезине синусима, као у коштаној сржи.

    Добијена Физиолошкидецаи билирубин пигмент еритроцити циркулише у крви као слободне (индиректно) билирубин, која се транспортује у ћелију јетре, где се учешће ензима из ћелија јетре ступања жучних путева уи излучују са жучи у црева.

    У хемолитичка анемија услед појачанеуништавање црвених крвних зрнаца њихов животни век је скраћен на 12-14 дана. Убрзан хемолиза (разарање црвених крвних зрнаца) може бити претежно интрацелуларни или интраваскуларне. Интрацелуларни еритроцита распад јавља у ћелијама ретикулогистиотситарнои систему, углавном у слезини, и праћено повећањем индиректног билирубина, који се излучује урином и фекалијама. Када интраваскуларни хемолиза хемоглобина долази у повећаном количином у крвној плазми и излучује у урину у непромењеном облику или у облику хемосидерин, који може да се депонује у унутрашњим органима и изазивају хемосидерозе.



    Опције хемолитичка анемија

    Хемолитичка анемија низводно може бити акутни или хронични. Све хемолитичка анемија су подељени у урођеним (наследне) и стекли.

    Наследна хемолитичка анемија је последица различитих генетских дефеката у црвеним крвним зрнцима које су функционално дефектни и нестабилна.

    Стечена хемолитичка анемија повезана са излагањем разним факторима који доприносе уништавању црвених крвних ћелија (стварање антитела, хемолитичких отрова, механички стрес, итд ..).

    Ова група наследних хемолитичка анемија су:

    • хемолитичка анемија, у вези са кршењем еритроцита мембране (мицроспхероцитосис, еллиптоцитосис, стоматотситоз)
    • хемолитичка анемија повезана са оштећеним активности ензима у еритроцитима
    • хемолитичка анемија повезана са прекидом структуре или синтезом Глобин ланаца (таласемије, анемије српастих ћелија, абнормалног хемоглобина царриер)

    Група је стекла хемолитичке анемије су:

    • хемолитичка анемија повезана са излагањем антитела (исоиммуне аутоимуна)
    • хемолитичка анемија повезана са променама у еритроцита мембране структуре због осмотски мутација
    • хемолитичка анемија повезана са механичког оштећења еритроцита мембране (вештачким срчаним залисцима, марш хемоглобинуриа)
    • хемолитичка анемија повезана са хемијским оштећења еритроцита (хемолитичких отрова, олова, тешких метала, органских киселина)
    • хемолитичка анемија повезана са недостатком витамина Е
    • хемолитичка анемија повезана са излагањем на паразите (маларија)

    Наследна хемолитичка анемијаподељен према локацији генетског дефекта у еритроцита (мембране ензими глобинског структура). Најчешћи наследна болест прве групе је мицроспхероцитосис (цхауффард-Минковски болест). Много ређе еллиптоцитосис и стоматотситоз. Већина болести у овој групи могу се већ детектовати у форми еритроцита.

    Друга група наследних анемија узроковананедостатак у црвеним крвним ћелијама различитих ензима. Хемолиза (распад) често изазвано одређених лекова. Трећа група наследне хемолитичке анемије је повезан са смањеном гемоглобинообразованииа да утиче црвена крвна зрнца и њихову отпорност на различите утицаје. Типичан представник ове групе је анемија српастих ћелија и мисхеневидноклетоцхнаиа (таласемија).

    Највећи део стеченог хемолитичка анемијаповезан са ефектом на еритроцитима антитела. Посебан облик стечене хемолитичке анемије код болести је Марцхиафава Мишел (перманетни интраваскуларна хемолиза).



    Главни симптоми и лечење хемолитичке анемије

    Симптоми и лечење хемолитичке анемијеГлавни симптоми болести зависе одозбиљност хемолиза. У већини случајева, први знаци се детектују у адолесценцији или одраслом добу. Код деце, болест се најчешће детектује у истраживању о болести њихових рођака. Притужбе без погоршање болести можда неће бити доступне.

    Током погоршања означен слабости,вртоглавица, грозница. Један од главних симптома је жутица, која већ дуже време може бити једини знак болести. Интензитет жутице зависи с једне стране, од интензитета хемолиза, а са друге - на способност јетре за везивање слободан билирубин. Уринарна билирубина није откривена као слободан билирубина не пролази кроз бубреге. Кал интензивно обојена у тамно браон.

    Кардинал симптом наследнамицроспхероцитосис је проширење слезине, која се протеже од приморском лука на 2-3 цм. дуго тече хемолиза приметио значајнијег повећања слезине, у вези са којима пацијенти се жале на тежини у горњем левом квадранту. Јетра је обично нормалне величине, понекад установљено да се повећа. Озбиљност анемије је другачији. Често је умерено смањење хемоглобина. Код неких пацијената, анемија је одсутан. Најдраматичнији пад броја црвених крвних зрнаца и хемоглобина се посматра током хемолитичких кризе.

    У средње доби и старијих људи понекадфоунд тешко за лечење ноге чиреве повезане са колапсом црвених крвних ћелија у малим капиларима екстремитета. Болест карактерише тзв хемолитичке кризе манифестује наглим порастом симптома на континуираног струје хемолиза. Хемолитичка кризе настају обично након инфекције код прехлада, жене - у вези са трудноћом.

    Једини третман за пацијентенаследни мицроспхероцитосис је уклањање слезине, која је делотворна у 100% случајева. После уклањања слезине код пацијената практичним лек дешава упркос чињеници да патолошке еритроцити задржавају своје особине (мицроспхероцитосис, осмотски смањења отпора). Уклањања слезине приказан са честим хемолитичке кризе, оштрим анемије, слезине инфаркта, напада грчева.

    Као преоперативне пацијената који су показали ћелија трансфузије црвених крвних.

    Стечена аутоимуна хемолитичка анемијаповезана са повећањем сопствених антитела пацијента ка еритроцита, који су међусобно залепљени и подвргнути пропадања у слезини. Најчешћи у хроничне лимфоцитне леукемије, лимфогрануломатоз, акутну леукемију, системски лупус еритематозус, реуматоидни артритис, хронични хепатитис и цироза јетре.

    Препуштен разликовати акутни и хроничниаутоимуна хемолитичка анемија. У акутним облицима пацијената изненада појави озбиљна слабост, лупање срца, отежано дисање, повишена температура, жутица. Код хроничних облика болести развија постепено. Објективно је открио проширење слезине, у најмању руку - јетру.

    Средства избора за лечење аутоимуниххемолитичка анемија су глукокортикоида хормони (преднисолоне), који готово увек зауставити или смањити хемолиза. Предуслов је довољан доза и трајање.

    У акутној фази мора бити 60-80 мг / дан (на1 мг / кг) преднисоне. Са побољшањем дозе преднизон се постепено смањује до одржавања. Одржавање доза - 5-10 мг / дан. Лечење се спроводи 2-3 месеца пре нестанка свих знакова хемолиза.

    Оставите одговор