Симптоми и лечење анемија српастих ћелија

садржина

  • Концепт анемија српастих ћелија
  • Узроци анемије
  • Главни симптоми болести
  • Дијагноза болести
  • Третман и превенција болести српастих ћелија



  • Концепт анемија српастих ћелија

    Симптоми и лечење анемија српастих ћелијаАнемија српастих ћелија је озбиљаннаследна болест крви, која се одликује периодима релативног здравља, проткан криза (периодима погоршања болести). Жртве ове болести постоји стална анемија, и веома су подложни различитим озбиљним инфекцијама. Анемија - стање у коме крв нема довољно супстанце која преноси кисеоник до ткива у телу. То може довести до слабости и чак развој жутице.

    Српастих ћелија анемија је примећено само уони који су наследили 2 ген (дефектни ген, један од сваког родитеља) да се производња узрок неисправне хемоглобина назива хемоглобина српастих ћелија. Хемоглобин - је црвена пигмент који даје еритроците боја (црвена крвна зрнца), који носи кисеоник до ткива у телу. Хемоглобин хватање кисеоник у крвоток у плућима. Током циркулације кисеоника крви (крв, богат кисеоником) кроз тело губи хемоглобина кисеоник који иде у ћелије организма. Иако српастих ћелија хемоглобина може нормално функционисати у транспорту кисеоника, губитак кисеоника после тога има тенденцију да Напумпана срп. Као резултат тога, нормално круг и покривена са црвеним крвним зрнцима ресица постати полумјесец или српастих ћелија. Као светло циркулише кроз крв и кисеоник апсорбује хемоглобина поново обнавља свој нормалан облик.

    Црвена крвна зрнца садрже хемоглобинСрп ћелије су веома крхка. Ово осетљивост значи да се црвена крвна зрнца лако уништити, изазивајући упорно анемију. Црвена крвна зрнца садрже хемоглобин, срп-ћелија, а такође може запушити споје мале капиларе (ситне крвне судове који повезују вене и артерије) и на тај начин спречи приступ кисеоника и основних хранљивих материја на околно ткиво.

    Позитиван аспект ове болести је да српастих ћелија хемоглобина штити инфекције маларијом.

    Ген за срп-ћелија хемоглобина вишеуобичајена у црној популацији, мада понекад постоје становници Медитерана, људи из Индије и Азије. У Сједињеним Америчким Државама, око 1 од сваких 10 црних становника носи ген срп-ћелија анемије. Носиоци једног гена обично савршено здрави и немају симптоме, они само имају предиспозицију за болести.

    Генерално, људи са српом ћелијеанемија може водити испуњен живот и да се спроведе било какав посао, имају породицу и да у потпуности учествују у друштвеном и политичком животу, или, на пример, ангажовани у наставне активности. Многи људи живе у 40 и 50 година, а неки чак и до 70.



    Узроци анемије

    Ако су оба родитеља носе ген српастих ћелијаанемија, онда њихова деца са 25 посто шансе да се српастих ћелија анемија, а ту је и 50 одсто шансе наслеђивања предиспозицију за њега само. Ако је ген за болест српастих ћелија има само једног родитеља, не постоји апсолутно никакав ризик да ће дете имати анемија српастих ћелија, иако постоји 50 одсто шансе да ће дете наследити један ген срп-ћелија анемије.



    Главни симптоми болести

    Симптоми болест српастих ћелија су подељени удве главне категорије. Због крхкости црвених крвних зрнаца малокрвности је увек ту, што може довести до губитка свести, што пацијент физички мање издржљив и може изазвати жутицу (повезан са прекомерном распадом хемоглобина).

    Поред тога, периодично блокада малихкапилари свуда у телу могу довести до широког спектра симптома. Готово је немогуће описати "типичан пацијент" пати од болести српастих ћелија, јер су симптоми и њихова јачина варирају. Неке карактеристике су заједничке за скоро све пацијенте са анемија српастих ћелија.

    Обично бебе су савршено здрави, имајунормална тежина и развијати нормално, нема симптоми нису манифестују до 3 месеца старости. Први знаци анемија српастих ћелија у беба обично отоком и болом у рукама или ногама, умор и изобличења удова и понекад, мало касније, одустајање удаљеност. Овај симптом је резултат блокаде црвених крвних ћелија капилара малих костију руку и стопала, и поремећаја крви. Еритроцити пад течног дела крви у капиларе и депонован као талога. Кластер црвених крвних зрнаца постепено нестаје, али све док то не захтева помоћ доктора да ублажи бол и открије могуће коморбидитета. Дете са болешћу српастих ћелија обично изгледа бледо можда мало јаундицед, али иначе обично добро.

    Само врло озбиљна компликацијасрпастих ћелија анемија код детета до 5 година старости је инфекција. Кластер црвених крвних зрнаца и зачепљења капилара у слезине, орган који нормално избацује бактерије из крви, јавља током првих година живота, што чини деца посебно осетљива на тровања крви - сепсе. Због тога, родитељи мале деце са обољењем српастих ћелија, упозоравају их да буду пажљиви да не пропустите ране симптоме инфекције, као што су раздражљивост, нервоза, грознице и слабог апетита.

    Родитељи би требало да одмах поднесе захтев замедицинска нега, ако ваше дете има неки од ових симптома. Када је заражена крв довољно рано да почну да користе антибиотике, фаталне компликације могу се избећи. Након 5 година старости, када дете већ развио одговарајући природни антитела на бактерију, вероватноћа смртоносним бактеријске инфекције је значајно смањена.

    Проблем школског узрастаБолест српастих ћелија обично епизодични опструкција црвених крвних ћелија капилара великих костију. У већини случајева, ове епизоде ​​се јављају релативно лако, постоје само мала бол у костима.

    Са годинама, оклузија капилара процеса можеи утичу на друге органе. Ако се то деси, на пример, у плућима, озбиљна респираторна обољења развија. То је ретка компликација код пацијената са болест српастих ћелија - блокада мозга судова доводе до можданог удара.

    Теенс са анемија српастих ћелијаДоживљава анксиозност и забринутост због чињенице да је њихов физички развој је обично одложено за 2-3 година. Ови тинејџери су обично мањи по величини од својих вршњака, они су често задиркивали због кашњења у сексуалном развоју. Међутим, током времена пубертет још увек долази, а студије показују да су жене са болешћу српастих ћелија може да обавља своју нормалну репродуктивне функције. Жене са болест српастих ћелија, наравно, у стању да носи и рађа нормална деца, али током трудноће имају повећан ризик од компликација које могу довести до побачаја, прераног рођења, односно јачање анемије у мајке. Такве труднице морају бити под надзором гинеколога, имају посебан доживљај у високо ризичне трудноће. Током трудноће, трансфузија крви може бити потребна таква жена.

    Код одраслих особа са анемија српастих ћелија можедетецтед симптоме хроничног (дуготрајно или трајно) зачепљења капилара плућа и бубрега, а може се развити хроничне плућне или бубрежне инсуфицијенције. Ова два компликације доводе на прерану смрт код неких пацијената са анемија српастих ћелија.

    Остали пацијенти са затварањем од мрежњаче капилара ока може доћи, што може довести до слепила.



    Дијагноза болести

    Иако је анемија српастих ћелија симптома реткопред 3 месеци старости, могу се дијагностикује у било ком животном добу. Фетус анемије српастих ћелија може детектовати помоћу амниоцентезе (узорковање феталне воде помоћу игле убацује у материцу кроз трбушни зид). Плодова вода садржи феталних ћелија и у ћелијама су гени одговорни за производњу хемоглобина, тако да можете да истражујете директне феталне гене. Овај тест је веома важно како би се спречило фаталних компликација које су заједничке за децу са болешћу српастих ћелија је у раним годинама живота.

    Здрави носиоци карактеристика анемије српастих ћелија се могу лако открити једноставним тестом крви.



    Третман и превенција болести српастих ћелија

    Поступак за лечење анемија српастих ћелија нијеОн постоји. Међутим, опште побољшање здравствене заштите је постала прилика да се дужи и здравији живот деце оболеле од ове болести. Тренутно, пажња се посвећује исхрани, поучних мера и спречавање инфекција. Важно је да одржава контакт са примарним лекара заштите, који је упознат са првим знацима компликација које произилазе из анемија српастих ћелија.

    То је посебно важно константан лекарски прегледмале деце са болешћу српастих ћелија, како би се спречило ране инфективних компликација опасних по живот. Анемија се могу повећати као резултат инфекције или изненадног повећања слезини, дете може захтевати хоспитализацију за лечење инфекције или бола. Трудноћа и хирургија, као и болести ока, захтевају пажњу стручњака са посебним искуства са пацијентима који пате од анемије српастих ћелија.

    Употреба вакцине против пнеумокока и раноАнтибиотска терапија спасао животе многих младих деце са анемија српастих ћелија. Уз благи бол у костима може управљати код куће уз помоћ остатка, потрошња адекватних количина течности и лекова против болова продата без рецепта. Понекад су ови напади бола може бити прилично тешка, а за ослобађање од њих може захтевати хоспитализацију детета. Већина деце са анемија српастих ћелија су нормално развијене ментално, може успети у школи, пролази прилично неколико дана због болних криза.

    Када озбиљна респираторна болест захтева хоспитализацију дајући детету кисеоник и, ако је потребно, трансфузији крви.

    За лечење пацијената са зачепљење капиларимаможе користити мрежњаче нове методе лечења користећи ласер. Препоручена запажање офталмолог да открију лезије у раним фазама, пре него што доводи до слепила.

    Анемија српастих ћелија не може спречити. Међутим, брачни парови са знаком српастих ћелија анемије, препоручљиво је да тражи генетско саветовање.

    Оставите одговор