Симптоми примарног тромбоцитозом

садржина

  • Концепт примарне тромбоцитозом
  • Симптоми болести
  • Механизми примарног тромбоцитозом
  • Лечење примарне тромбоцитозом



  • Концепт примарне тромбоцитозом

    Примарна тромбоцитоза - А хематолошкигубитак проистеклих миелопролифера-тивног синдрома, у којима постоји прекид матичних ћелија карактерише аутономне пролиферацијом једног или више клица хематопоезе у коштаној сржи. Резултат је превелики број ћелија у периферној крви и, у неким случајевима, јетре и слезине. Ове болести, које утичу углавном оних преко 60 година, веома ретка код деце и младих. На пример, преваленција тромбоцитозом у детињству је око 0,09 случајева на милион деце узраста од 0 до 14 година.



    Симптоми болести

    Симптоми примарног тромбоцитозомСимптоми су променљиве манифестације болести иуглавном дијагностикује случајно на бази укупне анализе крви проводи у општој прегледом пацијента. Најчешћи симптоми - главобоља. Дијагноза се понекад стави пред тромбозе или хеморагијске компликације. У ствари, ови пацијенти имају повећану инциденцу компликација повезаних са смањеном агрегације тромбоцита.

    Дијагностички критеријуми примарне тромбоцитозом су:

    • број тромбоцита преко 600 г / л
    • хематокрит мање од 40% од крви или нормалном тежином
    • Нормални нивои феритина или нормалан износ од црвених крвних зрнаца са просечном запремином од нормалне еритроцита
    • мождински нормалан кариотип
    • одсуство медуларни фиброзе (1/3 или мање у одсуству проширене слезине и повишен број ћелија белих крвних)
    • нема морфолошке абнормалности или цитогенетски промене, које указују на присуство мијелопролиферативне синдрома
    • нема разлога да реактивног тромбоцитозом

    Дијагностички критеријуми за примарну тромбоцитозомна основу тоталитета симптома и биолошких података уз присуство карактеристика коштане сржи миелограм са изразитим повећањем мегакариоцита клице, која је одговорна за производњу тромбоцита. Коштане сржи биопсија омогућава успостављање повећање коштане сржи.



    Механизми примарног тромбоцитозом

    Механизми примарног тромбоцитозом јеније познато. Постоји теорија клонској коштане сржи (тј, у вези са ширењем ћелијске патолошке клона). Болест је најтеже у случају цлоналити са посебно високим ризиком од тромбозе.



    Лечење примарне тромбоцитозом

    Тренутно, примарни третмантромбоцитоза примењују такве медицинских препарата као хидреа или гидрокосиуреа (хидроксиуреа) - антимитотицс се користи за много година. Ови лекови играју улогу у смањењу ризика од тромбозе, смањење вискозности крви ограничавањем интеракцију леукоцита са васкуларног зида и смањити ниво црвених крвних зрнаца. Механизам дејства је повезан са инхибицијом антимитотицс сазревања мегакариоцита у коштаној сржи (у малим дозама) и инхибира адхезију тромбоцита (при вишим дозама).

    Интерферон-алфа је такође ефикасно средствотретман тромбоцитозом, али се примењује само парентерално, то јест, без проласка кроз црева, нежељени ефекти лека, (синдром грипу, психијатријски поремећаји), био је приморан да напусти своју широку примену данас.

    Оставите одговор