Врсте тромбоцитопенија

садржина

  • тромбоцитопенија
  • хеморагичне тромбоцитопенија
  • Тромбоцитичка тромбоцитопенична пурпура (ТТП) (Мосхковитс болест)
  • Хемолитички уремијски синдром
  • Идиопатска тромбоцитопенијска пурпура



  • тромбоцитопенија

    тромбоцита патологија је узроккрварење у скоро 80% случајева. Овај тромбоцитопенија - најчешћи манифестација тога. Сматра се да нормално тромбоцита треба бити између (150-400) × 109 / Л. Под нормалним физиолошким условима у крви тромбоцита може варирати. То зависи од физичке активности, варење, хормонске нивое код жена менструалног циклуса - у првим данима менструације може да смањи за 30-50%. Животни век тромбоцита - 9-10 дана. Око 1/3 тромбоцита депонованих у нормалном слезине. У случајевима када је број тромбоцита мање од 150 × 109 / л, треба навести тромбоцитопеније. Учесталост овог феномена довољно висок - од 10 до 130 нових случајева на 1 милион људи.

    Постоје акутни и хронични тромбоцитопенија. Ово последње се дијагностикује када је трајање прелази 6 месеци. Код пацијената са тромбоцита изнад 50 × 109 / л је изузетно ретка поремећаји крварења. У том смислу, многи верују да се осигура пуна хемостаза довољно крвних плочица у распону од 30 × 109 / л, 15 или чак 10 × 109 / Л тромбоцита може да пружи пуну ефективну хемостазе. Можда због тога већина тромбоцитопеније јавља у медицинској пракси само као лабораторијски феномен, изазива изненађење лекара, јер не се манифестује клинички. У исто време пад тромбоцита испод 100 × 109 / л треба да привуче озбиљну пажњу доктора, јер он може бити симптом тромбоцитопеније у пратњи озбиљне патологије. Због тих разлога, у сваком случају тромбоцитопеније морамо да сазнамо.


    хеморагичне тромбоцитопенија

    Хеморагичне тромбоцитопенија је био један одИдентификован хеморагијску болести људи. Постоји неколико типова тромбоцитопеније. Врло често, они су секундарни, као симптом болести. Међутим, тромбоцитопенија синдром често може бити независна, али је патогенеза другачије. Тромбоцитопенија може да буде последица уништења тромбоцита инфериорност генерације због њихове повећане имуног и не-имуне механизме, и редистрибуције у телу од крви до појединих органа, обично слезине, или њихово нагомилавање у тромбозе маса са масивним интраваскуларне коагулације. Постоје многи случајеви комбинација ових разлога.

    Врсте тромбоцитопенијаМеђутим, недостатак јасних критеријума за потврду одређених
    патогенетски механизам омогућава да се користи за практичан
    доктор није баш пожељно, јер већина лекара покушати
    идентификују специфичне облике, а затим
    схватити своју етиологије и патогенезе. У том смислу, чини нам се
    одмах обавести одговарајуће практичне информације лекарима
    с обзиром на могућност тромбоцитопеније као посебан
    синдром средње на неком другом болести.

    Први корак је да се искључе болести
    може изазвати потрошњу коагулопатија. Ово укључује све
    инфективне болести, укључујући ХИВ инфекција; неопластичних процеса
    свака локализација, посебно тумори јетре, гастроинтестинални тракт, леукемије, итд.;
    системске аутоимуне болести, нарочито СЛЕ и
    акушерска патологија дошло услијед пријевремене одреда плаценте,
    интраутерини фетуса смрт, плодова вода емболија; масиван
    оштећење ткива као последица повреда. Болести попут
    болест лек, ауглобулинемииа, лимфопролиферативни
    болести, наследио и често стиче миелодиспласиа
    у пратњи тромбоцитопеније.

    Посебно је значајна патолошка
    Држава, у пратњи увећањем слезине. Најчешће је то
    примећено у порталне хипертензије било ког порекла (цирозе јетре,
    друге повреде одлива кроз вене порте), болести складиштење
    (Тезаурисмози): ниман-пикова болест, Хенда-Схиуллера-хришћански, Гауцхер,
    хемохроматозе ет ал., као и многи од услова наведених
    - Инфецтион, дифузно обољење болести везивног ткива и крви.
    Повремено приметио спленомегалију и конгестивне срчане
    неуспех. Као што је претходно поменуто, у нормалном слезини
    концентрована 1/3 до 1/4 тромбоцита. Сходно томе,
    свако повећање слезине доводи до повећања кашњења у њој
    тромбоцити, што резултира феноменом тромбоцитопенија. када све
    ови услови ће бити фер претпоставка
    могуће присуство више патогених механизама. изузетак
    или потврда многих од ових болести често захтева
    велика диференцијал дијагностику.

    Секундарна тромбоцитопенија су резултат
    Радиатион ефекти на енергетски зрак бити симптом
    болест, разне токсичне супстанце, укључујући соли тешких метала,
    алкохол, итд .., улази у симптом панцитопеније. Вероватноћа таквог
    Механизам тромбоцитопеније код болесника са уремије. Могуће је да је повреда
    регулација хематопоетских витамина и хормона има сигурно
    посебно за тромботситопоеза, међутим тромбоцитопенија са
    пернициозна анемија треба посматрати само као симптом,
    понекад велики.

    Примарна тромбоцитопенија, односно оних болести
    клиничке манифестације које су у потпуности повезане са тромбоцитопенија и
    у којој патологија није примећено, такође имају различите
    патогенетски механизми, али ове болести заслужују посебан
    описи.


    Тромбоцитичка тромбоцитопенична пурпура (ТТП) (Мосхковитс болест)

    Тромбоцитичка тромбоцитопенична пурпура (ТТП) (Мосхковитс болест) to је био
    први описао аутор, 16-годишња девојчица у 1924. Болест је била
    акутни почетак и манифестују температуром, бубрега и централног нервног система функционише,
    симптоми срчане инсуфицијенције са тешком тромбоцитопенија. на
    аутопсија открила много крвних угрушака у капилара и малим артериола,
    скоро у потпуности састављена од тромбоцита и фибрина мали
    компонента. За болести карактерише комбинацијом севере
    тромбоцитопенија са интраваскуларног хемолиза (са много
    фрагментирани еритроцити) и неуролошке манифестације - од
    мека поремећај свести, мотора и сензорним функцијама у
    конвулзије и кома. Ови клинички симптоми у 70-90% случајева су
    један улазак, а само 10-30% пацијената, када они избију
    трудноћа, разне инфекције, хемотерапија. За неке пацијенте
    они могу да понове у редовним интервалима. ovo омогућава
    указују на то да ТТП синдром је хетерогена и комбинује неколико
    различите болести. Практичне мере: плазмафереза, замена плазма
    Пацијент на тромбоцитима сиромашне плазме, свежезамразена здрав
    дозволити да се уштеди до 90% пацијената данас, недавно осудио на
    смрт.


    Хемолитички уремијски синдром

    Хемолитички уремијски синдром многи
    сматра неком врстом ТТП. Међутим, одсуство патологије
    нервни систем, хипертензија отпоран и тешке бубрежне
    патологија са прогресивном бубрежном инсуфицијенцијом и
    могућност наслеђивања болести су приморани да се размотри
    независан. Тромбоцитопенија је тешка, у пратњи
    интраваскуларни хемолиза - директан резултат тромбозне оклузије
    посуде.

    Медицински Тромбон прогон. описан прилично
    многи случајеви тромбоцитопеније, који прате терапијске мере.
    У почетку, пажња је посвећена само на случајеве тромбоцитопеније,
    пратећи третман радиоактивних лекова. лекови
    лекови могу изазвати тромбоцитопеније на разне начине. цитостатици
    тромботситопоез способна да инхибирају коштану срж. хинидин,
    сулфонамиде, салицилати, дипиридамол, препарати злата, цепхалотхин,
    триметоприм, а-метилдопа и може укључивати друге имуних механизама.
    Они провоцирају тромбоцитопеније, таложење на тромбоцита и стимулисање
    антитела овом комплексу. Други облик дроге
    комплекса са протеине плазме, што онда повезује већ
    тромбоцита мембране и доводи до производње антитела до
    формација. Други изазвати уништавање тромбоцита себе, а тиме
    доприносе формирању антитела директно на другу.

    У последњих неколико година, привукао велику пажњу
    тромбоцитопенија изазвана хепарином, или, како неки сугеришу
    истраживачи, тромбоцитопенија, повезан са хепарином.
    Скоро 10% пацијената који примају интравенозно хепарин и умерено смањен
    тромбоцита, који се обично јавља у року од 1-2 дана
    након давања и смањење стопе ретко мање од 100 к 109/ Л Данас је познато да хепарин може изазвати тромбоцитопеније у две врсте.

    Први тип, горе описано, је због усмери
    Тромбоцита интеракција са хепарин. Саопште га на површину
    тромбоцити зависи тежине хепарини молекулске и њихово Сумпоризација
    и степен активације тромбоцита проузрокован овом интеракцијом.
    Имајте на уму да је степен тромбоцитопеније паралелно са смањеним
    смањење хепарина молекулске даје. Гепарининдутсированнаиа
    тромбоцитопенија тип 1 настаје убрзо након давања, понекад
    у року од неколико сати, због промена у мембрани тромбоцита,
    и предвиђа да агрегацију тромбоцита. Овај тип тромбоцитопеније
    Она брзо пролази и ризик за пацијента није.

    Гепарининдутсированнаиа, или повезани,
    тромбоцитопенија тип 2 се јавља између 4-20-ог дана после давања
    хепарин са максималном тежином на дан 10 у пацијената који примају
    хепарин први пут. Поновљено давање хепарина, може
    јављају у првим данима након примене лека. ово
    тромбоцитопенија изазвана имуне механизме, испровоциран
    Хепарин, одговоран за производњу специфичних антитела у
    тромбоцити. Ова антитела су откривена на готово 7,5% болесника
    примање унфрацтионатед хепарин произведен од производа
    изведен из свиња, а само 2,5% од оних који су лечени
    мале молекулске тежине хепарина.

    Механизам тромбоцитопеније разликује од другог
    имун тромбоцитопенија чињеница да је у овом случају антитело не изазива
    појачање тромбоцита фагоцитозе од стране макрофага система и стимулишу
    интраваскуларна агрегација тромбоцита. Од других имуних
    тромбоцитопенија такође разликује по томе што је практично у
    нема хеморагијске компликације упркос чињеници да је
    развија у позадини антикоагулантне терапије. Овај тромбоцитопенија на
    суштини одражава потрошњу тромбоцита у формирању микротромбов,
    који може да расте до велике величине, и дефинисање
    тромбозу. Недавно је опасно у оним случајевима где
    Хепарин не престаје, може бити узрок смрти
    у 20-30% случајева.


    Идиопатска тромбоцитопенијска пурпура

    Врсте тромбоцитопенијаСкоро 95% од основа тромбоцитопеније је идиопатски
    тромбоцитопенијска пурпура (ИТП). То указује и дијагнозу,
    Када смањење тромбоцита нема директне везе са било којим
    узрок или стање које може изазвати овај пад. сваке године
    идентификују случајеве идиопатске 10-125
    тромбоцитопенија пурпура на милион становника. идиопатска
    тромбоцитопенија пурпура сматрају
    акутна ако траје мање од 6 месеци, дужи њено постојање
    Треба сматрати хроничном идиопатску
    тхромбоцитопениц пурпура. Акутна идиопатска форма
    тхромбоцитопениц пурпура често
    код деце и завршава са потпуног опоравка на 75%
    болестан. Одрасли често пате од хроничне идиопатске опције
    тромбоцитопенија пурпура, при чему
    до 5% од њих су убијени од крварења, крварења углавном из
    у мозгу. Анализа великог броја болесника са тромбоцитопенија којима
    прошли смо комплетан преглед, укључујући сржи испитивања кости,
    је показало да су узроци тромбоцитопеније осим идиопатска
    тромбоцитопенија пурпура, био је само 4%
    испитаника. Међутим, због чињенице да је одређени критеријуми за
    дијагноза идиопатске
    тромбоцитопенија пурпура данас одсутна, њена дијагноза
    само на основу искључивање других узрока тромбоцитопеније. у
    Ово право да одреди природу болести је једнако
    важна историја података, физичке карактеристике пацијента, као и
    клиничка слика и резултати лабораторијских и инструментални
    Студија. Историја може да помогне на првом месту у разјашњавању
    наследио болест. У присуству аномалија у наредној
    родбина субјекта може се сумња и да идентификују наследили
    тромбоцитопенија.

    Наследни и конгенитални тромбоцитопенија. у
    Недостатак пацијента зрачења (радијална) кости мисле о наследио
    Патхологи - ТАР синдром (тхромбоцитопатхи у одсуству радијалног
    кости), који је такође карактерише ослобађање густог квара
    грануле и тромбоцита тхромбоцитопатхи. Тромбоцитопенија, у комбинацији са
    дефектни пигментација косе, коже, ретине, обавезује да размишљају о присуству
    пацијент има наследио болест - Цхедиак-Хигасхи синдром, који
    карактерише и дефектан тромбоцита гранула издању, и као
    стога, тхромбоцитопатхи. Присуство екцема и склоност ка заразна
    болест узрокује увек преузме наследио патологију -
    Вискотт-Алдрицх синдром, такође дефектна ослобађање густо гранула
    и тромбоцита тромботситопати агрегације тромбоцита дефекта
    адреналин. Присуство у крвном брис џиновских тромбоцита приноса
    предлаже као наслеђеног синдром Меиа Хегглина и
    Бернар-Соулиер болест. Њихова разлика лежи у чињеници да је синдром
    Меиа Хегглина може открити абнормалне крвне гранулоцита са великим
    инклузије, а квар је откривен док болести Бернар-Соулиер
    гликопротеин лб, који одређује фактор адхезије тромбоцита
    Вилебранд. Могуће је да су неки од тромбоцитопеније новорођенчади
    То је наследна недостатак тромбопоетин.

    Оставите одговор