Прогериа, Симптоми и Лечење

Када кажу да Прогериа - опасан ибезнадежно у погледу третмана патологије, то ни у ком случају претерана. Ретка генетска болест "краде" своје детињство код дечака и девојчица, претварајући их у праве хитове! Узгред, да ми је мука Прогериа и одраслих.

Опште информације о патологији

генетске болести, патологија, Прогериа, Вернер синдром, Хатчинсон-Гилфорд синдром, старење

Без обзира колико невероватно изгледало, али Прогериазаиста почиње у младог организма преране механизама старења. Званично, болест је добила име по научницима који је први описао и проучавају патологије: код деце - је Хатчинсон-Гилфорд синдром код одраслих - Вернер синдром.

Дечаци Прогериа јавља неколико путачешће него девојчице. У пацијенти живе у просеку 10 до 13 година (у изузетним случајевима до 20): фатална болест, нажалост, нема шансе за опоравак и дугог живота. Ова деца далеко заостаје у физичком развоју здраве деце, али то није све "чари" Прогериа. Тешка исцрпљивање тела, повреда структуре коже, одсуство секундарних знакова сексуалног развоја и косе, неразвијеним унутрашњих органа и изглед старог човека као целине - то је оптерећење које пада на несрећног детета.

Ментални развој детета је апсолутноадекватно, тело задржава пропорције деце, али у исто време, епифизе хрскавица брзо расте и на њеном месту појављује епифизе линију - све као одрасла особа. Брзо доспевају деца су приморана да се суочи са проблемима деце није коњугирати са Прогериа: атеросклерозе, можданог удара, разних срчаних обољења.

патологија Узроци

генетске болести, патологија, Прогериа, Вернер синдром, Хатчинсон-Гилфорд синдром, старење

Одмах након рођења деце, имајући у себиПрогерија ген је смртоносна, да се не разликују од здравих беба. За прву годину живота су бројни симптоми болести се испољавају у потпуности. Међу њима:

  1. Очигледан недостатак телесне масе, веома мали пораст.
  2. Недостатак длаке на глави, обрва и трепавица.
  3. Недостатак поткожног масног ткива, и недостатак тона у кожи - то је слаба и наборана.
  4. Цијанотични боја коже.
  5. Хиперпигментација коже.
  6. Снажно истурене вене под кожу на глави.
  7. Несразмерна развој костију лица и лобање,мала доња вилица, заобљена очи и истурене уши, нос убацио - дете "птица" израз лица. То је то скуп посебне карактеристике чине да изгледа као старац.
  8. Касније је појава зуба, који су кварљива.
  9. Глас - продорна и висока.
  10. Наопако груди, кључна кост мало "круте" колена и лакат, које су због лошег покретљивости приморавају пацијента да буде у позицији "возача."
  11. Иеллов истурених нокти - "сат стакло".
  12. Склероподобние формација на кожи задњици, бутинама и стомаку.

Када дете болује од Прогериа, ће прославити свој пети рођендан, његово тело почиње неумољив процесе развоја атеросклерозаУ којој се посебно одразило на аорта, мезентерианеи коронарне артерије. Против ове повреде приметио појаву срчаних шумова и хипертрофије леве коморе. Сложени ефекти ових поремећаја на телу је један од разлога за кратак живот пацијената са Прогериа. Главни фактор је изненадна смрт пацијената из инфаркт миокарда и исхемијски мождани удар.

Прогериа код одраслих

генетске болести, патологија, Прогериа, Вернер синдром, Хатчинсон-Гилфорд синдром, старење

Одраслог човека болест може изненадапреузимају старост 14-15 и 18 година. Пацијент почиње да губи тежину, успоравање, сива и постепено Балд (прогресивно алопеција). Леатхер болесни Прогериа стањује, губи све боје, стицање нездраву Схаде Оф Пале. Под јасно видљивим месх крвних судова, поткожног ткива и атрофије мишића у потпуности, тако да су руке и ноге изгледају веома танак.

Пацијенти који су појачале 30-годишњи јубилеј, обе очи штрајкови катаракта, Ослабљена глас, кожа преко костију ободимацоарсенс и прекривен ранама. Људи са Прогериа појављују исти тип: низак раст, моон лице, нос, подсећа кљун птице, уским уста, оштро вире браду, густа тело и танке суве удове, унакажен бројним пигмента места. Болест је неславно меша у различитим системима тела: упропастио је зној и лојне жлезде, искривљена нормалну активност кардиоваскуларног система, тело пати од калцификацију, остеопорозе и ерозивну остеоартритиса. За разлику од младих пацијената, код одраслих болест негативно утиче на менталне способности.

Око 10% пацијената у четрдесет суочени са таквим страшним болестима као што су саркома, дојке рак, Астроцитом, меланом. Онкологија развија Диабетес меллитус и поремећена функција паратироидних жлезда. Непосредни узрок смрти код пацијената са Прогериа у већини случајева су малигни тумори и кардиоваскуларне болести.

Дијагноза болести

Спољни симптоматске манифестације болести су тако жива и елоквентан, да се болест дијагностикује на основу клиничких података.

Лечење болести

генетске болести, патологија, Прогериа, Вернер синдром, Хатчинсон-Гилфорд синдром, старење

наш сајт Мора се признати да је лијекПрогерија, нажалост, не постоји. Сви третмани који се користе данас, нису увек ефикасни. Међутим, лекари учинити све да зависи од њих. Према томе, сви пацијенти су под редовним лекарским надзором, јер праћењем стања кардиоваскуларног система може се детектовати на време за развој компликација једног "срцу" болести.

Сви третмани се спроводи један, аливитални циљ - да "замрзне" болест, не дозволити да се погоршава и да би се олакшало стање пацијента, за најбоље могућности модерне медицине. Стручњаци могу помоћи?

  1. Употреба минималних доза аспиринКоји може да заштити човека од срчаног напада или потенцијал удар.
  2. Употреба других лекова који се преписујуиндивидуално на основу стања сваког појединачног пацијента. На пример, лек из статина смањују повишене нивое холестерола у крви, и тзв антикоагуланси инхибирају формирање крвних угрушака. Често се користи хормон раста, који "повећава" висину и тежину.
  3. Употреба физикалне терапије који развијају Бендабле тврдих зглобова, чиме се особа не изгуби активност. А шта може бити важније за млађе пацијенте?
  4. Уклањање млечних зуба. Специфичности болести доприноси раном ерупције сталних зуба код деце, док је млеко је веома пролазно, па се морају одмах уклонити.

Превенција болести тренутно није развијен.

Оставите одговор