надбубрежне поремећаји код деце

садржина

  • Концепт надбубрежне болести код деце
  • Главни симптоми адреналне инсуфицијенције (Аддисон-ова болест)
  • Главни манифестације конгениталне адреналне хиперплазије
  • Цусхинг-ов синдром
  • Симптоми феохромоцитом
  • Компликације надбубрежне болести
  • Превенција обољења надбубрежних жлезда



  • Концепт надбубрежне болести код деце

    Недпоцхецхников болести код децеСваки жлезда производи хормонхормоналну секрет (хемијско једињење) у крвоток. Хормона надбубрежне укључени у метаболизам (комплекс хемијских, физичких и енергетских процеса који се одвијају у живим ткива и ћелија), одржавање равнотеже воде контролишући садржај соли, регулисање раста стидне длаке, пазуха и лица (тзв сексуално вегетације) и функционална активност аутономног нервног система.

    Надбубрежне жлезде се налазе одмах изнадврх сваког бубрега и састоје се од два слоја, и церебрални кортекс. Сваки слој производи одређене хормоне, активност производње је регулисано хипоталамус и хипофиза. У надбубрежне функције је такође утичу фактори као што су соли уноса, посту, стрес који произилази из повреде или болести.

    Коре надбубрега производи сухормони као кортизон, алдостерона, кортикостерона, андрогена. Кортизон контроле инфламаторни процес, стимулише активност ензима у мишићима, крвним ћелијама, и масном ткиву, шећер доприноси депозиције у јетри. Алдостерона регулише сексуалне раст вегетације у младости, као и активност хипоталамус-хипофиза и репродуктивног система. Епинефрин и норепинефрин, хормони адреналне мождине су укључени у регулацију крвног притиска и метаболичке функције неопходне за одржавање одређеног нивоа шећера у крви и неутралних масних киселина. Вишак једног од хормона може довести до пораста крвног притиска.

    У случају повреде надбубрежне функције могуразвити тешке, по живот опасне стање. Међутим, уз правилно и правовремено лечење деце са акутном адреналне инсуфицијенције, обично се опорави у потпуности.

    Слухом функција коре надбубрега се састоји од два основна облика:

    • гипокортитсизм (хормон производња је испод нормале)
    • хиперцортисолисм (производња хормона виши од нормалног)

    Најчешћи облици су хипоцортицоидисмАддисон-ова болест и конгениталне адреналне инсуфицијенција. Најчешћи облик Кушинговог синдрома је Цусхингов. Од болести адреналне мождине је најчешћи тумор медуле - феохромоцитом.



    Главни симптоми адреналне инсуфицијенције (Аддисон-ова болест)

    Надбубрежне инсуфицијенције - патологија,напомене са хипоплазије или било коју функцију надбубрежне кортекса као резултат разних обољења (као што су акутна губитка крви, туберкулозе, аутоимуне болести - када имуни систем почиње да ради против сопствених ткива организма) и смањити синтезу хормона. Будући одређена количина хормона и даље производи, симптоми можда неће појавити док све док настане ситуација која захтева повећање секреторну активност коре надбубрега, на пример у случају истовремених болести, траума, стрес, резултат хируршких поступака.

    Надбубрежне инсуфицијенција је честопоследица аутоимуних болести повезаних са уништењем специфичних ћелија желуца, што доводи до анемије, и тиреоидних ћелија, паратироидне, панкреаса. За адреналне инсуфицијенције карактерише губитак апетита, телесне тежине и течности, хипогликемије (низак нивоа глукозе у крви) и нападима. Често обележен пролив, повраћање, болови у стомаку, промена у пигментације коже (златна бронза боја), нарочито у наборима коже на лицу, врату, леђима, рукама и зглобовима. Ту може бити затамњење коже на гениталијама, лактовима, и многи разбацане тамне молова или пеге. Сива или браон пигментних мрље могу повремено појавити на образима, деснима, језику.

    Уз правилно и благовремено лечење свих симптома и знакова адреналне инсуфицијенције нестати, и дете расте и развија се нормално.



    Главни манифестације конгениталне адреналне хиперплазије

    Узрок урођене хиперплазије (прекомернадевелопмент) је адреналне инсуфицијенције ензиме неопходне за синтезу одговарајућих хормона, нарочито кортизона. Будући да ова болест се наслеђује у рецесивној врсту детета на болест манифестује, треба да добије један неисправан ген од оца и мајке.

    У одсуству ензима потребних за синтезухормони, кортизон не успевају да развију у одговарајуће количине и како би се надокнадио овај недостатак, повећана синтеза хипофизе хормона, од којих је претерано производња изазива повећање надбубрежне величине и повећану производњу андрогена (хормона који контролишу мушку сексуалну активност). Међутим, степен садржаја ензима смањење не утиче андрогена синтезу. Претерана производња андрогена је кажњен за нормалан раст и развој. Приближно половина пацијената деце, постоји повреда синтезе алдостерона, и они пате од смањене синтезе овог хормона и губитка соли, доводи до дехидрације, паралитичким дилатацију крвних судова и смрти.

    У недостатку адекватног третмана код деце саконгениталне адреналне хиперплазије обележен кашњење у сексуалном развоју и неразвијености гениталија. Код девојчица, има маскулинизацију, претерана маљавост на лицу, понекад губитак косе, недостатак менструације и развоја груди; претерано масти таложење; мали глас. Са третманом, међутим, деца расту и развијају се нормално. Урођене малформације оф тхе спољашњих гениталија може да се исправи хируршки.



    Цусхинг-ов синдром

    Цусхинг-ов синдром је ретка у груди идетињство. Изузетак је када је болест узрокована употребом кортикостероида, укључујући кортизона (хидрокортизон), преднизон (преднизон), дексаметазон, за лечење различитих болести (као што нефрозу или тешком астмом). У случају Цусхинг синдрома није последица примене глукокортикоида, разлог њеног настанка може бити хипофизе или надбубрежне тумора. Ови тумори се обично јављају у првог дана живота детета и имају тенденцију да метастазира.

    Следећи знаци и симптоми Цусхинг синдрома карактерише за:

    • претежак
    • застој раста
    • смањене масе
    • мишићна слабост
    • стањивање коже
    • склоност ка модрица
    • поремећена толеранција глукозе

    Ови симптоми су резултат вишкакортизоном (или други синтетички глукокортикоиди). Постоји претерано таложење масти на стомаку, груди, леђа, рамена, лице постаје густа и круг (тзв "месец лице"), на стомак, груди, струка, кукова се појављују црвене или љубичасте пруге.

    Благовремено хируршког, лековаили радиолошке третман, прогнозе за децу са бенигних тумора хипофизе и надбубрежне жлезде су обично повољна за децу са туморима рака мање добру прогнозу, јер ћелије рака имају тенденцију да метастазира рано.



    Симптоми феохромоцитом

    Главни обољење коре надбубрега јемедула тумора (феохромоцитом). У ове болести долази до повећања крвног притиска и производња адреналина и норадреналина. Прекомерно производња ових хормона изазива повећање минутног волумена срца, повишена телесна температура и пулса, хипергликемија (повећана шећера у крви). Дете постаје немиран, нервозан, лабилан, кршио ритам откуцаја срца. Вишак норадреналина изазива такве ефекте, међутим, успорава рад срца. Дете може развити озбиљне ретинопатије повезан са повећаним крвним притиском, услов да оштећује мрежњаче, резултирао замагљен вид.



    Компликације надбубрежне болести

    Главни компликација болестинадбубрежне надбубрежне криза се односи на немогућност надбубрежне функције кортекса правилно и да обезбеде адекватну производњу хормона у стресним ситуацијама изазваним болести, повреде или операције.

    У наглог развоја озбиљних криза и одсуство одговарајуће лечење је ситуација опасна по живот (надбубрежне криза може јавити и бактеријски менингитис).

    Код деце са урођеним хиперплазија коренадбубрежне надбубрежне криза настаје изненада када је прекомерно губитка соли и течности кроз 7-11 дана након рођења, када је садржај соли у исхрани познатом детета је ниска, а болест се не признаје. Дете је означен дехидрације, нагли пад крвног притиска због губитка електролита (соли основног тела) у урину. У одсуству медицинске неге је ризик од срчаног удара код деце. Сличне кризе може јавити у било ком животном добу, у случају да стрес или болести за неколико дана строго ограничен број лекова, воде и хране узима дете.



    Превенција обољења надбубрежних жлезда

    Пошто ПРЕВЕНТ надбубрежне болестинемогуће, рано лечење неонатални помоћи да се избегне могуће ненормалног раста и развоја. Поред тога, надбубрежне криза може спречити правовремено надокнадити повећаним трошковима енергије код деце са адреналне инсуфицијенције у току болести, повреда, операција.

    Деца би требало да увек носе посебанетикете, где поменути индивидуалну распоред хормоналних лекова. У том случају, биће предузете потребне мере у кризној ситуацији, чак и ако дете мајка не би затворили.

    Родитељи који имају децу са болестима надбубрежних жлезда, или супружника који планирају нову бебу, али који имају надбубрежне болести у породици треба да консултује генетичар.

    Оставите одговор