На лечење Марфановим синдрома

садржина

  • лек
  • hirurško лечење


  • лек

    На лечење Марфановим синдромаНа жалост, нису пронашли начин данормализација метаболизма у везивном ткиву код пацијената са Марфановим синдромом. Иако постоји извесно побољшање у дуготрајном употребом анаболичких стероида, а велике дозе витамина Ц.

    Основа лечења лековима јеименовање б-блокатора. У случају проширења аорте, а посебно у присуству регургитацијом (реверсе проток крви) да се смањи емисија у аорте и самим оптерећења на зиду је исправљена истовремену хипертензије. пропранолол доза може бити од 40 до 200 мг / дан. Искуство показује повољан употребу дугих Б-блокатора, попут атенолол 25 до 150 мг / дан.

    Повраћање са пролапс митралне валвуле,аритмија такође захтева именовање б-блокатори. Сматра се да б-блокатори спречи ризик од изненадне смрти код пацијената са Марфановим синдромом. Али је исто тако неопходно да зна да б-блокатори могу погоршати људско стање пацијента, који се манифестује повећана вртоглавицу, слабост, смањена перформансе, поготово код младих особа са хипотензије.

    Патологија скелета у Марфановим синдромом су обичнопрепознаје се по старости од 5 година и понекад напредује невероватном брзином, иако је величина издужених удова и прстију - тзв долицхостеномелиа и арацхнодацтили већ приметно у новорођенчета. Сматра се да у таквим случајевима одговорна дефицит одређени Мацронутиентс (калцијум, магнезијум, цинк, бакар), а протеини укључени у "изградњи" везивног ткива, тако почети да мери ефикасност додатака исхрани који садрже наведене МАЦРОЦЕЛЛС, и хијалуронска киселина, Менадион, Колекалтсиферол .

    У крви пацијената са синдромом често Марфановимпостоји повећан ниво хормона раста, тако да за "сузбијање прекомерног раста" се препоручује високозхировие енпити у исхрани од најранијег узраста како би се смањила лучење хормона раста.

    Исхрана пацијената са синдромом Марфановим требасадрже довољну количину магнезијума (студије о лабораторијским животињама су показала да када се вештачки аорте штета током каснијег дијете са високим садржајем магнезијума је брже враћање дефекта од нормалних дијете са ниским и његовом садржају). Због употребе магнезијума препарата доводе до корекције дроге магнезијум недостатка са пролапс митралне валвуле.

    Приближан шема терапије (третмана) са излагањемна везивно ткиво у Марфанов синдром мора да садржи аскорбинска киселина (у одсуству патологије окалуриа и камена) у виду пића са млеком, јогуртом; Досе - од 1,0 до 4,0 г дневно у зависности од старости. Препоручени производи који садрже Глуцосамине; доза у доби од 12 и одрасле - 1,5 г 1 пута дневно уз оброк, пијте много воде; Наравно - 1,5 месеци. Следећи Курс је могуће користити препарате који садрже хондроитин сулфат. Доза: за децу до 1 године - 250 мг, од 1 до 5 година - 500 мг, од 6 до 12 година - 500-750 мг, за одрасле - 1.5-2.0 г током оброка; пити пуно воде; Наравно - 2 месеца. Можете укључити лечење ћилибарна киселина (100 мг по капсули); 1-2 капсуле два пута дневно стопа - 3 недеље. Широкој употреби магнезијума припреме.

    Још један препоручује лек - карнитинхлорид, 20% раствор; доза за децу узраста од 1 године - 5-10 капи, од 1 до 6 година - 15 капи, од 6 до 12 година - 30-40 капи, током 12 година - 1 кашичица 3 пута дневно, после храна; Наравно - 1 месец. Такође се често препоручује витаминскоминерална комплексима курс - 1 месец; суплементи садрже Л-лизин; досе - зависно од старости; многострукост пријема - 2 пута дневно; Наравно - 1 месец; токоферол; доза у доби од 12 година и одраслима од 400 до 800 ИУ дневно.; Наравно - 3 недеље.


    hirurško лечење

    Када аорте, диссецтинг анеуризме,Вице аорте вентил са симптомима срчане инсуфицијенције код болесника са синдромом Марфановим може да помогне само хируршки третман. Хируршке третмане имају своје индикације за протезе: анеуризме аорте проширења (више од 6 цм) је замењен ендо- или биолошким протетике. Пролапс митралне валвуле у случају "стабилне", чак и тешка регургитација (напрамок проток крви), протетској вентил не спроводе јер има релативно добру прогнозу и за одсуство компликација. Са брзим прогресије у тешку регургитације, неуспех леве коморе или приступања захтева замену митралне валвуле. Сви пацијенти са патологије аорте и митралне валвуле инфективни ендокардитис је ризик, стога, у случају малих и великих хируршких процедура треба да се обавља основне профилаксу антибиотицима.

    Хируршко лечење деформитета грудног коша иКичма је трауматично процедура често компликују Плеуриси, перикардитис, пнеумоније у раним и касним постоперативни период. Питање да ли торакалне на деформација груди више пута разговарали на симпозијуму о патологија везивног ткива, и до сада, стручњаци из различитих региона је став који негира сврсисходност торакалне Марфанов синдром.

    Према последњим подацима, постоперативни морталитеткод пацијената са синдромом Марфановим је стално смањује (што је добро). Након трансакције користећи протезе пацијената у стању да добро раде.

    А сада неколико речи о активностима пацијената. Физичка активност не исклиуцхаиутсиа, али морамо имати на уму да је све добро у умереним количинама. Дефинитивно негативно ријешено питање контакта, као и групу, Спорт, рад са теговима. Подстакнути да плива.

    Оставите одговор