Шта је акутна интермитентна порфирија? Који су симптоми ове болести? Као болести дијагностикује? Одговори на ова питања наћи ћете у овом чланку.
садржина
Порфирија или порфирина болест - скоро увек наследни поремећај метаболизма пигмента са високим садржајем порфирина у крви и ткивима.
Ова болест, тешки случајеви који су довели до легенди о вампиру. Најчешћи врста је њена акутна интермитентна порфирија (ЕПП).
Могући узроци акутног интермитентна порфирија
У већини случајева болест открије у периоду погоршања, која може бити изазвано многим факторима. Најчешћи су следећи:
- лекови (укључујући орална контрацептивна средства);
- контакт са токсичним хемикалијама (на пример, с / комерцијални ђубриво);
- хормонски статус жена током предменструалног
- Период или током трудноће;
- оштар промена у природи хране, глади;
- инфективна болест;
- стресне ситуације;
- алкохол унос.
Већ у првом опис акутних напада порфиријаЈе повезан са сулфонала. До данас, најчешће лекова - изазивачи акутног тока болести - су аналгетици, барбитурата и лекови на бази сулфонамида.
Сви пацијенти и латентни носиоци, као илекари са којима се суочава са лечењу акутног порфирија, мора бити у поседу листе лекова који су безбедни и безбедно за употребу у акутном порфирија. Сваке године, ове листе се ажурирају и објављују од стране Шведског центра порфирија.
Као други веома заједнички фактор у изазивању болести, то је хормон, та чињеница објашњава чешће манифестацију акутних порфирија код жена у поређењу са мушкарцима.
Сумирајући искуства истраживача укључених у акутних порфирија, типичних клиничких симптома болести:
- бол у стомаку, обично у епигастријуму или десне бедрене региону;
- пароксизмални у природи, па и трајна;
- трајала неколико сати или дана;
- мучнина, повраћање;
- затвор, ретко - пролив;
- упорна синуса тахикардија (160 откуцаја у минути);
- хипертензија;
- мишић атониа (све утиче на мишиће екстремитета и струка);
- бол у удовима, главе, врата и грудног коша;
- губитак осећаја (најизраженији у раме и бедара подручјима);
- пораз кранијалних нерава;
- повреде карлице функција;
- поремећаји покрета у виду опуштеном парезе и парализе;
- респираторна парализа;
- несаница;
- јака анксиозност;
- депресивне и хистерични компоненте;
- конфузија и дезоријентација;
- визуелни и аудио халуцинације;
- ГРАНД МАЛ;
- манија;
- кома;
- напади;
- повећана осетљивост;
- промене у пигментација.
Дијагноза болести
На основу ових симптома, може битиследећи закључак. Акутна порфирија се може посумњати код сваког пацијента који улази у болницу са изненадним стомака (пароксизмалне) бол, периферне неуропатије, или са менталним поремећајима. Штавише, у сваком појединачном случају, може се уочити или скуп ових симптома или само неке од њих.
Осим тога, ова карактеристика патологије таквогда као резултат полисиндромности своје клиничке манифестације, пацијенти могу доћи у различитим профилима болницама, где се многи медицински стручњаци који учествују у процесу лечења.
Често, пацијенти са акутним нападима порфиријасу вишестепене искушење за различите канцеларије клинике, укључујући и хируршки, уролошка, гинеколошка, неуролошка и психосоматски.
У одсуству исправног историје дијагнозиболест може ретко имају следеће сад крај: мучнина и повраћање, неподношљив јак бол у стомаку, недостатак покретљивости и столице погрешно указују на акутни хируршкој патологији.
Када погрешне дијагнозе а самим тим и лечење, акутне порфирије су смртоносне болести (смртност, у просеку, 60%).
Напротив, јасно правовремена дијагноза и адекватно лечење се штеди готово све пацијенте, да их враћа у нормалан испуњен живот.
