Акутна интермитентна порфирија: Симптоми и дијагноза

садржина

  • Порфирија: механизам развоја болести
  • Могући узроци акутног интермитентна порфирија
  • Симптоми болести
  • Дијагноза болести


  • Порфирија: механизам развоја болести

    Акутна интермитентна порфирија: Симптоми и дијагнозаПорфирија или порфирина болест - скоро увек наследни поремећај метаболизма пигмента са високим садржајем порфирина у крви и ткивима.
    Испољена фотодерматоза, хемолитичка кризе, гастроинтестиналног и неуропсихолошки поремећаји.

    Ова болест, тешки случајеви који су довели до легенди о вампиру. Најчешћи врста је њена акутна интермитентна порфирија (ЕПП).

    Шта је механизам болести? Нон-протеина део хемоглобина - хем - претвара се у токсичне супстанце која нагриза поткожног ткива. Кожа почиње да се браон боје, постаје тањи и излагањем сунцу пукне, па пацијенти са временом се кожа прекривена ожиљака и рана. Чиреви и упала оштећења хрскавице - нос и уши, да их деформацију.
    Заједно са вековима прекривене ранама и заврнуо прсте, то је невероватно распадање човек. Пацијенти контраиндикована сунчеву светлост, која им доноси неизрециву патњу.


    Могући узроци акутног интермитентна порфирија

    У већини случајева болест открије у периоду погоршања, која може бити изазвано многим факторима. Најчешћи су следећи:

    • лекови (укључујући орална контрацептивна средства);
    • контакт са токсичним хемикалијама (на пример, с / комерцијални ђубриво);
    • хормонски статус жена током предменструалног
    • Период или током трудноће;
    • оштар промена у природи хране, глади;
    • инфективна болест;
    • стресне ситуације;
    • алкохол унос.

    Већ у првом опис акутних напада порфиријаЈе повезан са сулфонала. До данас, најчешће лекова - изазивачи акутног тока болести - су аналгетици, барбитурата и лекови на бази сулфонамида.

    Сви пацијенти и латентни носиоци, као илекари са којима се суочава са лечењу акутног порфирија, мора бити у поседу листе лекова који су безбедни и безбедно за употребу у акутном порфирија. Сваке године, ове листе се ажурирају и објављују од стране Шведског центра порфирија.


    Као други веома заједнички фактор у изазивању болести, то је хормон, та чињеница објашњава чешће манифестацију акутних порфирија код жена у поређењу са мушкарцима.

    Симптоми болести


    Сумирајући искуства истраживача укључених у акутних порфирија, типичних клиничких симптома болести:
    • бол у стомаку, обично у епигастријуму или десне бедрене региону;
    • пароксизмални у природи, па и трајна;
    • трајала неколико сати или дана;
    • мучнина, повраћање;
    • затвор, ретко - пролив;
    • упорна синуса тахикардија (160 откуцаја у минути);
    • хипертензија;
    • мишић атониа (све утиче на мишиће екстремитета и струка);
    • бол у удовима, главе, врата и грудног коша;
    • губитак осећаја (најизраженији у раме и бедара подручјима);
    • пораз кранијалних нерава;
    • повреде карлице функција;
    • поремећаји покрета у виду опуштеном парезе и парализе;
    • респираторна парализа;
    • несаница;
    • јака анксиозност;
    • депресивне и хистерични компоненте;
    • конфузија и дезоријентација;
    • визуелни и аудио халуцинације;
    • ГРАНД МАЛ;
    • манија;
    • кома;
    • напади;
    • повећана осетљивост;
    • промене у пигментација.


    Дијагноза болести

    На основу ових симптома, може битиследећи закључак. Акутна порфирија се може посумњати код сваког пацијента који улази у болницу са изненадним стомака (пароксизмалне) бол, периферне неуропатије, или са менталним поремећајима. Штавише, у сваком појединачном случају, може се уочити или скуп ових симптома или само неке од њих.

    Осим тога, ова карактеристика патологије таквогда као резултат полисиндромности своје клиничке манифестације, пацијенти могу доћи у различитим профилима болницама, где се многи медицински стручњаци који учествују у процесу лечења.


    Често, пацијенти са акутним нападима порфиријасу вишестепене искушење за различите канцеларије клинике, укључујући и хируршки, уролошка, гинеколошка, неуролошка и психосоматски.

    У одсуству исправног историје дијагнозиболест може ретко имају следеће сад крај: мучнина и повраћање, неподношљив јак бол у стомаку, недостатак покретљивости и столице погрешно указују на акутни хируршкој патологији.

    Када погрешне дијагнозе а самим тим и лечење, акутне порфирије су смртоносне болести (смртност, у просеку, 60%).

    Напротив, јасно правовремена дијагноза и адекватно лечење се штеди готово све пацијенте, да их враћа у нормалан испуњен живот.

    Оставите одговор