Мапле болест сируп или јаворов сируп урин болест

садржина

  • јаворов сируп урин болест
  • razlozi
  • simptomi
  • лечење



  • јаворов сируп урин болест

    Ово је први пут описана у 1954. г болест. На енглеском и америчке књижевности, што је више познат као јавора болест сирупа због мириса урина, који је сличан мирис јаворов сируп од дрвета.


    razlozi

    Ова наследна болест је повезана саметаболички поремећаји аминокиселина попут леуцин, изолеуцин, валин: тело дете не може да асимилује аминокиселине. Карактеристика мирис урина је повезан са присуство супстанце произведене од леуцина.


    simptomi

    Болест почиње да се појављују у 3-14 дана након рођења: беба одбија да једе, тихо плаче, може бити често повраћање, па чак и повраћање.

    Мапле болест сируп или јаворов сируп урин болестАко не траже медицинску помоћ, могуразвити трзање појединих група мишића, мишићни тонус повећава, у вези са којима се цело тело испруженим и доњих екстремитета су прешли. Болест напредује брзо иу већини случајева завршава смрћу у првој години живота. Ако деца живе у каснијем узрасту, главни манифестација болести је ментална ретардација.

    У тешке болести могу се јавитипоремећај дисања и свест, а ако првим недељама живота, третман се не спроводи, лоша прогноза. Таква деца су драстично заостају у развоју тежине и психомоторни.

    Дијагноза карактеришу симптома болести, мирис урина и садржаја леуцин, изолеуцин, валин урина.


    лечење

    Он се састоји у смањењу леуцин, изолеуцин ивалин у крвној плазми, који користи посебну дијету у којој се протеин додељени уместо посебног лека, смешу која се састоји од 18 аминокиселина у истој пропорцији као у хуманом млеку. Масти су присутни у таквој смеши кукурузно уље и угљенохидрати се замењени малтозе-декстрина. Такође је додао минерала и витамина. Чим општег стања детета побољшана појави апетит, нормализује тонус мишића, се уводи у исхрани мале количине крављег млека. Воће и поврће, које такође садрже протеин, али мала количина је дозвољено да дају дете од 3 месеца. У 6-8 месеци однос ординирати желатин који не садржи наведене аминокиселине. Са 9,5 месеци дневним порција млека 120 мл.

    Леуцин и изолеуцин садржај у производима (у грамима на 100 г производа), респективно:

    1. Млеко жена - 0.108 и 0.062.

    2. Млеко крава - 2.278 и 0.182.

    3. Феел - 0.263 и 0.173.

    4. Млади сир - 0.924 и 0.548.

    5. Јаја - 1.130 и 0.83.

    6. Месо Говедина - 1.730 и 1.06.

    7. Месо Пилетина - 1.620 и 1.117.

    8. Говедина Јетра - 1.543 и 0,800.

    9. Код - 1.222 и 0.879.

    10 Каша от рис - 1.008 и 0.369.

    11. Гриз - 0,364 и 0,258.

    12 Хељда - 0.702 и 0.301.

    13. овсене гриз - 0.672 и 0.302.

    14. Просо - 1,040 и 0,244.

    15. Бисер јечам - 0.584 и 0.258.

    16. Грашак 1.204 - 0.780. И

    17. пшенично брашно - 0.567 и 0.29.

    18. тестенина - 0.690 и 0.380.

    19. Рие хлеб - 0.275 и 0.146.

    20. Хлеб, пшеница - 0.550 и 0.25.

    21. Колачићи - 0.357 и 0.171.

    22. Кромпир - 0.107 и 0.083.

    23. Шаргарепа - 0.061 и 0.034.

    24. Купус - 0,059 и 0,040.

    25. Орангес - 0.019 и 0.019.

    26. Лимун - 0,013 и 0,016.

    27. Сок од јабуке - 0.015 и 0.009.

    28. Ђус - 0.150 и 0.010.

    29. Лемон Јуице - 0.016 и 0.014.

    Оставите одговор