галактоземија

садржина

  • галактоземија
  • razlozi
  • Манифестације
  • исхрана терапија
  • Мени сампле



  • галактоземија

    Болест је први пут описана 1908.Док је дете озбиљно осиромашеним, она је проширена јетре и слезине, а у урину је одређена галактозе, који је нестао одмах након јела престале да дају млеко.


    razlozi

    галактоземијаГалактоза улази у тело у облику млекашећер (лактоза), који под дејством специфичног ензима (галактоза-1-фосфат уридилтрансферази) је прво преведено у галактозе-1-фосфата, а затим у гликоген.

    Ако галактоземија је количина ензима,Цепање галактозе у јетри и црвених крвних зрнаца (еритроцита), доле (свари само 2-3% галактозе). По себи, недостатак ензима за болест не води, али када прогута млеко недорассцхепленние производи галактозу (галактоза-1-фосфат) се акумулира у крви, бубрези, мозак, језик, надбубрежне жлезде, срце, сочиво ока и имају штетан ефекат на појединца органи и на телу у целини.

    Садржај глукозе-1-фосфата у еритроцитимаповећава за 10-20 пута, због чега је транспорт кисеоника се смањује 20-30 пута, сломљеним респирацију ткива. Смањење нивоа шећера у крви, што је узрок смањене раста и развоја деце. Таложење унсплит галактозе метаболичке производе у сочива ока доводи до развоја катаракте. Тешки облици протока галактоземија могу бити повезани са чињеницом да тело детета био подвргнут у штетном дејству галактоза метаболичких производа већ утеро, када трудна конзумира млеко.


    Манифестације

    У тешким протока галактоземија на свакомпријем млека развијају повраћање, пролив, смањује телесну тежину брзо. Скоро увек постоји жутица, али њени симптоми може одвијати, као у физиолошком жутице, у року од 2-3 недеље након рођења, и може се складиштити до 8 месеци. Јетра се постепено повећава и може да достигне велике величине. Слезина је такође у порасту, али не довољно. Надутост, и видљивом вене.

    галактоземијаДеца Лимп, одбијају да једу. Више од 50% од катаракте, која се може наћи на крају првог месеца живота. Тетива рефлекси су смањени, а дете са заостатком почиње да држи главу. Може бити трзају од очне јабучице, а чак и нападе. Тешка, обично развија у првим недељама па чак и дана живота детета. За мање тешке болести могу само повраћање након узимања млека. Касније повећава јетру и појављује се катаракте. Дете заостаје у тежини и висини, а касније почиње да држи главу и седи.

    Описана и без симптома (асимптоматски) образацгалактоземија, у којој је болест откривена случајно током биохемијско испитивања крви. Након тога, родитељи могу мислити да дете не воли млеко и избегавати га. Постоје случајеви када је беба одбија мајчино млеко. Ипак, чак иу благом Галактоза продуката метаболизма су штетни за јетру, а самим тим да је вољан да јој хроничних болести.

    Да би се поставила дијагноза галактоземија,Треба да се лабораторијску потврду. У крви се повећава на 0,8 г / л нивоу галактоза. Методом хроматографије и наћи галактозу у урину. Узорци са галактозна оптерећења повећа свој ниво у крви неколико сати, 40-50% Галактоза тако излучује урином. Оптерећење са глукозе даје нормалан одговор (нормално криве шећера у крви).

    Прогноза у акутним токомнеповољна: смрт може доћи убрзо након рођења из исцрпљивања (какексије) и цирозе јетре. Ако је дете још увек жив, он је развио слепила због катаракте и деменције, смрт се јавља у року од неколико месеци од цирозе јетре.

    Прогноза за тешке случајеве побољшани за исхрану терапијом, са блажим облицима болести је компатибилан са животом.


    исхрана терапија

    Ако је лечење почело са првим данима живота, не развијају цироза, катаракте и ментална ретардација (деменција) може се избећи.

    галактоземијаАко исхрана терапија почела касније,када је дете већ заостаје у развоју и патологији јетре, болест може зауставити само ако се спречи даље погоршање. Међутим, очекујемо опоравак више није потребно.

    Лечење се спроводи у року од 3 године посебнаисхрана у којој галактоза одсутна. Сложеност нутритивне терапије је да мајчино млеко одузме дете падне са новорођено периода, односно пре појаве првих симптома. Ово је повезано са тешким компликацијама, која је развила, не излечи.

    Одојчад посветити посебну мешавину лактозе: соиавал, нутрамиген (хидролизат протеина обогаћена биљна уља, сахароза, витамини, минерали), без лактозе енпит. Можете кувати ову мешавину на основу јаја са шећером, маргарин и пиринча брашна.

    У тежим случајевима, размена трансфузија вршикрв, плазма, посебан третман лек (прописују калијум оротат, АТП кокарбоксилазу, витамине). У случајевима где су такве болести познате у породици, моћ трудне искључена млека, као и грашак, пасуљ, сочиво, соја, кромпир, какао, чоколада, јетра и друге изнутрице.

    Принципи исхране терапије

    • Рана примена исхране (прва беба храњење, ако постоји сумња на болести).
    • Присуство пуноправна замена за мајчино млеко не садржи лактозу.
    • Укључивање у исхрани детета како расте велики број одобрених производа.
    • Ограничи потрошња млека и млечних производа труднице које имају висок ризик од бебу са галактоземија.

    Главна компонента ниске-лактоза смешије суво тренутак млечни протеин казеин. Добија се од обраног млека таложењем казеина, а затим га растварање соли киселина лимуна и сушење прскањем.

    Састав ових смеша су такође укључени кукурузмаслац и млечне масти у односу 25:75, сахарозе, екстракта слада или малтозу, декстрин, скроб, брашно и одојчади исхране, витамина А, Д, Е, ПП, Ц, Б, макро и микроелемената (гвожђе, натријум , калијум, калцијум, фосфор, магнезијум).

    Лов-Мик - Праха, у изглед и укус налик млеку.

    ПРИПРЕМА 12% смеша: узети 12 г сувог праха, додати 100 мл топле прокуване воде, промешајте добро док не постане глатко и довести до чир, сипати у стерилне боце и фрижидеру. Чувати у фрижидеру треба да буде.

    Лов-производи долазе у неколико облика.

    • Лов-лактоза млечна формула са екстракта слада (за децу до 2 месеца).
    • Лов-млеко мешавина за брашно (пиринач, хељда, овас) и овсене каше за децу старију од 2 месеца.
    • Лов-лактоза млеко за децу старију од 6 месеци, и као млеко замена за кување.



    Мени сампле

    Мени (грама) који користе ниско-лактоза млеко у галактоземија (старост - 7 месеци, тежина - 8 кг):

    Први храњење (6.00 сати). Лов-лактоза (12% бонуса) млеко - 200.

    Други храњење (10.00 сати). Каша на ниским лактозу (од 12%), млеко - 150, истопљен маслац - 5 жуманце - 1/2 комада хлеба - 50, јабуке - 50.

    Трећи храњење (14.00 сати). Чорба - 30, на ниском-лактоза поврћа пире (12% јачине) млека - 150, биљног уља - 5, пире меса - 30, хлеб - 5, воће желе - 30.

    Четврто дојке (18.00). Лов-лактоза (12% бонуса) млеко - 200, сок од јабуке - 50 кекса - 5.

    Пети хране (22.00 сати). Лов-лактоза (12% бонуса) млеко - 200.

    галактоземијаУ најмању сумњу нетолеранције на лактозу новорођенчета преноси на ниском-лактозу мешавину екстракта слада све док се дијагноза коначно уклоњена или испоручена.

    Уколико дијагностикује у току биохемијских истраживањаКрв није потврђена, дете почиње да поново добити мајчино млеко. Ако се дијагноза још увек инсталиран исправно, до два месеца живота дете треба да прими ниско-лактоза мешавину екстракта слада, до 6 месеци - Лов-смеши са брашном, и 6 месеци - ниско-лактозу млеко.

    Дневни обим одојчад, многострукостхрањења и време увођења комплементарних намирница - све ово се спроводи у складу са нормама утврђеним за здраве деце, осим изнутрица, махунарке, кафе, какао, чоколада. Деца старија од годину дана су решени воћне слаткише, желеа, гужве.

    Дијета терапија се спроводи за 3 године поднадзор педијатар, дијететичара, офталмолога, неуролога, под контролом биохемијске анализе крви на галактозе. Деца су углавном добро подносе и радо пију Лов-смеше и конзумирају јела спремљена на основу њих.

    Оставите одговор