хистидинемиа

садржина

  • хистидинемиа
  • razlozi
  • Манифестације
  • лечење



  • хистидинемиа

    Болест је релативно ретка (1: 17,000), као активни откривање деце са што патологија тек почиње.


    разлог

    Недовољна активност специфичног ензима(Гистидази) одговоран за конверзију хистидина, која, заузврат, акумулирати у телу, узрокујући трајно оштећење мозга. У потпуном одсуству ензима болест се манифестује у првим месецима живота и напредује брзо, често доводи до смрти.


    Манифестације

    Погоршање општег стања детета, тулетаргија, теарфулнесс, одбијање хране. Затим придружити церебралне симптоме тровања, која се манифестује промену у мишићног тонуса и отежан развој детета. На ниском активношћу ензима се болест развија постепено и манифестује у виду заостајање у менталном и развој говора; Поред тога, ова деца често имају губитак слуха. Многа деца имају емоционални поремећај у виду повећане раздражљивост, агресивност, анксиозност.

    Појава деце је слична код пацијената са фенилкетонурију: деца и Руса и плавих очију.


    лечење

    хистидинемиаЗадатак округ педијатар - што је пре могућепрепознати болести (пре компликација нервног система), као и да именује исхране терапију. Исхрана терапија мора да се покрене пре појаве неповратног оштећења мозга. Принцип нутритивног терапије је да се ограничи пријем хистидина из хране.

    Производи са ниским садржајем хистидина: говедина бубрега, бакалар, кукурузно брашно, лук, кромпир, шаргарепа, цвекла, воће, биљно уље, маслац, млеко, конзервирано грашак, парадајз.

    Производи са високим садржајем хистидина: говедина, телетина, пилетина, пилетина, јаје, цео, бела, жуманце, кравље млеко, кисело млеко, сир, грашак, јечам, раж, пшенично брашно, пиринач.

    Тешкоће у изради дијетусастоји у томе што хистидин је потребан за нормалан развој детета и за прву годину живота јединог извора аминокиселина је храна га садрже. Минимална дневна захтев бебе у хистидин је 16-34 мг / кг, овај износ је садржан у 100 мл мајчиног млека.

    За старију децу, направити посебанмешавина протеина који се састоји од 13 аминокиселина без хистидин богат масти, шећера, витамина и минералних додатака, одговара на потребе његових година. Све дијета терапија се одвија под надзором крви и урина за одређивање нивоа хистидина, у којима дете може нормално развити без токсичних ефеката на организам.

    Научници су открили да у првој години животадеца са хистидинемиа, предност треба дати мајчино млеко, као и храну - сок и поврћа пире. Мамац, који је спроведен под надзором педијатра, почети са биљним пиреа, а затим постепено додаје у кашу зоб и пиринча житарица, посластице и желеа.

    Наношење дијететског третмана уз контролу нивоа хистидина у крви, могуће је направити потребну исправку у храни, тако да хистидин био на нормалном нивоу (0.01-0.03 г / Л).

    Хистидин садржај у производу (у грамима на 100 грама производа):

    1. Млеко женско - 0.028.

    2. Млеко крава - 0,081.

    3. Феел - 0,075.

    4. Млади сир - 0.306.

    5. Јаја - 0.294.

    6. Месо Говедина - 0.805.

    7. Месо Пилетина - 0.697.

    8. Говедина Јетра - 0.439.

    9. Код - 0.54.

    10 Каша от рис - 0,135.

    11. Гриз - 0.186.

    12 Хељда - 0.203.

    13. овсене гриз - 0.137.

    14. Просо - 0.137.

    15. Бисер јечам - 0.152.

    16. Пеас - 0.395.

    17. пшенично брашно - 0.096.

    18. Паста - 0,133.

    19. Рие хлеб - 0.118.

    20. Хлеб, пшеница - 0.106.

    21. Колачићи - 0.247.

    22. Кромпир - 0.027.

    23. Шаргарепа - 0.024.

    24. Купус - 0.028.

    25. Парадајз - 0.016.

    26. Орангес - 0,007.

    27. Лимун - 0,018.28. Сок од јабуке - 0.010.

    29. Оранге Јуице - 0.009.

    30. Сок од лимуна - 0.016.

    Оставите одговор