хомоцистинурија

садржина

  • Узроци хомоцистинурија
  • Манифестације
  • лечење



  • razlozi

    Као резултат смањења посебну активностензим јетре (тсистатионинсинтетази) акумулирају у телу детета и метионин хомоцистине пружа штетан утицај на велики број телесних система (костију и централног нервног система), што је довело до развоја хомоцистинурија.


    Манифестације

    Постепено се појављује током прве годинедетета живот у облику благог кашњења у тежини и висини. Истовремено апетит детета остаје нормалне функције пробавног тракта не утиче, међутим, сви покушаји да се побољша исхрану деце увођењем додатних протеина у облику сира или јогурта само погоршати ситуацију.

    Прослава касније затварања Фонтанелле криве удове, дете нервозно, Цмиздрава, његов поремећен сан, а маса дефицита тело расте.


    лечење

    Постоје два облика болести, један одкоји се могу лечити са високим дозама (50-500 мг дневно), витамина Б6 и других дијететских потреба. Лов-протеинска дијета треба да буде ниска у метионина и додатном администрације калцијума, гвожђа и витамина.

    хомоцистинуријаКоличина метионина у клиничкој исхрани је 29-45 мг по 1 кг телесне тежине, што се постиже без (или смањење) из исхране животињског порекла.

    За посебне производи су тзв желатин бомбоне садржи смешу аминокиселина, хлеб протеина без, сахароза, декстрин, малтозе.

    Предложени природни производи: желатин, млеко, житарице, пиринач, сочиво, кикирики и кукуруз уља, кромпир, поврће и воће.

    Храна богата метионин: швапски сир, сир, јаја, месо, говедина, зец месо, пилеће месо, харинга, бакалар, говедина јетра, бубрег говедина, соја, грашак, пшенично брашно.


    Производи са нижим садржајем метионина:
    кравље млеко, козије, женске, пиринач, шаргарепа, цвекла, кромпир, грашак свежа и конзервирана парадајз, банане, поморанџе, мандарине.

    Дневни скуп производа (у грамима) за дете са хомоцистинурија (телесна тежина - 15 кг)

    Третман критеријуми ефикасности су нормални ниво метионина у крви (0,01 г / л) и одсуство хомоцистеина у урину.

    Метионин садржај у производима (у грамима на 100 грама производа):

    1. Млеко женско - 0.022.

    2. Млеко крава - 0,068.

    3. Феел - 0.063.

    4. Млади сир - 0.263.

    5. Јаја - 0.378.

    6. Месо Говедина - 0.528.

    7. Месо Пилетина - 0.494.

    8. Говедина Јетра - 0.345.

    9. Код - 0,488.

    10 Каша от рис - 0.223.

    11. Гриз - 0.103.

    12. Крупе грецхневаиа-- 0.183.

    13. овсене гриз - 0.198.

    14. Просо - 0.207.

    15. Бисер јечам - 0.173.

    16. Пеас - 0.160.

    17. пшенично брашно - 0.108.

    18. Паста - 0,120.

    19. Рие хлеб - 0.062.

    20. Хлеб, пшеница - 0.088.

    21. Колачићи - 0.054.

    22. Кромпир - 0.010.

    23. Шаргарепа - 0,028.

    24. Купус - 0,013.

    25. Парадајз - 0,003.

    26. Орангес - 0,007.

    27. Лимун - 0,006.

    28. Сок од јабуке - 0.011.

    29. Оранге Јуице - 0.004.

    Оставите одговор