Ловац синдром биохемијске реакције

садржина

  • Гликозаминкликани
  • Механизми се јављају у кожи
  • Улога дермиса и гликозамингликана
  • Ткиво дистрибуције Гликозаминогликани


  • Ловац синдром биохемијске реакцијеУ људском телу постоји огромна скупбиохемијске реакције у циљу очувања виталних функција, као што је производња енергије, раст и развој, однос појединих органа и система тела, заштита од инфекција. Међу виталних функција имају ово - цепањем великих биомолекула у компонентама и њихово повлачење из организма. Неуспех ове функције доводи до типа Мукопоиисахаридоза болести, укључујући Хунтер синдром. Резачи великих биомолекули у мале молекуле настаје под утицајем специјалних супстанци - ензиме. Ензими се формирају у ћелијама. Ензими су нужно присутне у свим ћелијама живог организма. Убрзава биохемијске реакције, ензими директна и регулише метаболизам. Сви живе ћелије садрже веома велики скуп ензима, чија активност зависи функционисање ћелија. Скоро свака од различитих реакција у ћелији, захтијева учешће одређеног ензима. Ензими који разлажу макромолекула су у посебне кесе ћелији - лизозоми.



    Гликозаминкликани

    Биохемија Хунтер синдрома је везано за проблемдео везивног ткива, а то је интрацелуларни супстанца. Композиција укључује екстрацелуларног матрикса влакна (колаген и еластична) и основну супстанцу која преовладава у обиму. Влакна су распоређени поремећени, формирају лабаву мрежу.

    Интрацелуларни супстанца састоји од разнихшећери и протеини и помаже да се обликују структуру органа. Интрацелуларни супстанца окружује појединачне ћелије ако мреже и функције као лепак који држи појединачне ћелије. Једна од компоненти међустаничном супстанце имају комплексне молекуле називају протеогликане. Као и многи од компоненти људског тела, протеогликане с времена на време морају бити уништени и замењени новим. Након цепање протеогликане форми муцополисаццхаридес, иначе се зове гликозаминкликанами (ГАГ).



    Механизми се јављају у кожи

    Да би боље разумели шта Гликозаминогликани, размотрити механизме који се јављају у кожи. Сви знамо да људска кожа се састоји од три слоја - епидерм, кожу и Хиподермис.

    Ловац синдром биохемијске реакцијеДермис делује као оквир који обезбеђујефлексибилност, снага и Стретцхабилити коже. Дермис се лако може упоредити са врсту необичног душека: изворске воде и истовремено. Душек извори играју улогу колагена и еластина влакана, простор између њих испуњен са воденим гелом састоји од муцополисаццхаридес (гликозамингликана). Узгред, молекули колагена не личе опруге, јер су крути тхреад протеин-лике хеликса.

    Отпорност и стабилност дермиса, где"Одмара" епидермис, је дефинисана као држава "извора" - колагена и еластина влакана, као и водени гел формира гликозамингликана. Ако није како је "душек" - ослабио "Весна", или гел не држи влагу - кожа почиње да се опушта под дејством силе гравитације да пребаци и стреч док спава, смеје и плаче, бора и изгубити еластичност. Формира велике наборе, као што је назолабијалну.
    Код младих коже колагених влакана игликозаминогликан гел је стално ажурирају. Са годинама, обнављање међустаничном суштину дерма је спорији да акумулира оштећене влакна, Гликозаминогликани и тај број се стално смањује.

    Главни циљ дерма ћелија - да уништи ибуилд (синтезу) међустаничном супстанцу (Гликозаминогликани). У основи је укључен ћелије - фибробласта. Фибробласти може сматрати градитеља и архитеката одређивања састава и структуру везивног ткива коже. Они су ти који први уништити колагена и хијалуронске киселине, и уништење, поново синтетише ове молекуле. Процес уништавања, опоравак се одвија континуирано и стално ажурирају захваљујући њему, међустаничном супстанцу.

    У старења коже фибробласта активностисмањен, а они су све горе носе са својим одговорностима. Нарочито брзо изгуби способност да формира међустаничном супстанцу. Али деструктивна способност, нажалост жене су дуго били на истом нивоу. Како кажу, пауза - не да се изгради. У старења коже колагена влакна постају дебљи, али је број и еластичност пад. Као резултат тога, колаген структура матрица је сломљена, садржај влаге у међустаничном суштину дерма смањује, а кожа, респективно, губи еластичност.



    Улога дермиса и гликозамингликана

    Дермис делује као оквир који обезбеђујеМеханичка својства коже - њена еластичност, снагу и истезања. То подсећа на комбинацију воде и опруге душека, опруге гдје је улога коју игра влакна колагена и еластина, простор између њих је испуњен са воденим гелом састоји од муцополисаццхаридес (Гликозаминогликани). Колаген молекули заправо личе на опруге, тј. К. Протеин Влакна су крути као спирале. Гликозаминогликани - Велики молекули угљених хидрата, који не растварају у води и се претварају у месх, који ћелије снимање велике количине воде - а вискозни гел.

    Епидермис - то је врх, стално ажурирајуслој коже. Са својим сарадницима дерма посебну структуру - базалне мембране. Она подсећа мат ткани протеинских влакана и натопљене гел супстанцу (Гликозаминогликани). У близини подрум мембрана дерма садржи више Гликозаминогликани, а његов "извор" мекше. Овај такозвани папиларни дермис. Он формира меко јастук директно испод епидермиса. Под папиларни слој је мрежа слој, где колагена и еластина влакна формирају крута подршке мрежу. Ова мрежа такође импрегнирани Гликозаминогликани. Углавном Дермис гликозаминогликан је хијалуронска киселина, која има највећу молекулску тежину и везује највише воде.

    Стање Дермис душека на којемпочива епидерм, њена еластичност и отпорност на механичког оптерећења је дефинисана као држава "извора" - колагена и еластина влакана, као и водени гел формира гликозамингликана. Ако је душек није у реду - слаба опруге или гел не држи влагу - кожа почиње да се опушта под дејством силе гравитације да пребаци и стреч док спава, смеје и плаче, бора и изгубити еластичност. Код младих коже и колагена и гликозаминогликана гела се стално ажурира. Са годинама, обнављање међустаничном суштину дерма је спорији да акумулира оштећене влакна, Гликозаминогликани и тај број се стално смањује.



    Ткиво дистрибуције Гликозаминогликани

    Постоји неколико врста гликозамингликана,од којих је сваки формира у неким специфичним местима у телу. Заузврат, Гликозаминогликани мора да се подели на мање компоненте које организам је у стању да донесе споља.

    Гликозаминогликани и њихова дистрибуција у ткивима

    хијалуронска киселина формирана у оку (стакластог), зглобова (синовиал флуид), коже, хрскавице, кости,

    цхондроитин формиране у рожњаче, аорте, хрскавице, коже, костију, беоњаче

    Цхондроитин-4-сулфат То формиран у хрскавице, коже, тетива,

    Хондроитин-6-сулфат То формиран у хрскавице, коже, тетива,

    heparin Она формирана коже, плућа, јетре, крвних судова

    хепаран сулфат формиран у плућима, аорта

    ja Кератан формиране у рожњачи

    Кератан сулфат ИИИ формиране у хрскавице

    дерматан сулфат формирана у кожи, тетиве, беоњаче, рожњаче, срчане вентила

    У Хунтер синдрома постоји проблем кадаподеле на два гликозаминкликанов - дерматан сулфат сулфат и хепаран сулфат. Први корак у цепања гликозаминкликанов захтева посебно лисосомал ензима И2С (ензим, који се налази у посебној футроли у ћелији - Тхе Лизозом). Код особа са истим Хунтер синдрома или ензима произведен у недовољним количинама, или не производе уопште. Као резултат гликозаминкликани депонован у ћелијама целом телу, нарочито у ткивима која садрже велике количине хепаран сулфат и дерматан сулфат сулфата. Као резултат акумулације гликозаминкликанов унутрашњих органа и система у организму почињу да квар, резултира бројним озбиљне повреде. Иако је стопа акумулације гликозаминкликанов код особа са синдромом Хунтер није исти, резултат је свеједно испада широк спектар здравствених проблема.

    Оставите одговор