Синдром Марфанов или су генијалци

садржина

  • Марфан синдром - синдром сталној опасности
  • "Геније" - компензација за болести
  • Историјске примере: Марфанов синдром и слава


  • Марфан синдром - синдром сталној опасности

    Илустрација хттп://ввв.пхотолибрари.цом сајтНедостаци у неким генима који утичу на формирањеи развој везивног ткива код људи, често доводе до непропорционалан гигантизма. Ова болест је описан у 1896 француски педијатар А.Марфаном. У већини светле манифестација доминантних карактеристика људи рођени са веома дугим рукама и ногама и релативно кратком пртљажнику. Њихови шапе раширених прстију личи на велики паук. Отуда и наслов овог фигуративних неравнотежа - арацхнодацтили (од грчког дактил. - И прста Арацхна - жена, према легенди, претворена је у паука од Атхена). Људи са ових дефеката су танки изузетно, њихова груди се деформише, сочиво је расељено.

    Ова аномалија је познат као Марфанов синдром ипола смртоносна сматрати повезана са срчаним манама. Синдром је проузрокована наслеђене дефекта везивног ткива и такође карактерише лезија мишићно-коштаног система, очију и унутрашњих органа. Основни узроци таквих кварова довољно студирао.

    Често, људи са Марфанов синдром умиру оданеуризма аорте - највеће брод се с десне коморе срца, не може да издржи притисак крви га избаци. Људи са овим синдромом не манифестују са свим окрутности, живе у средњем веку. Срећом Марфанов синдром је веома редак. Стручњаци процењују вероватноћу њеног настанка као 1/50000.


    "Геније" - компензација за болести

    Једини накнаду која особа саМарфан синдром се добија од судбине свог порока, - повећан ниво у крви адреналина. Као што знате, овај хормон произведен од стране надбубрежне жлезде и ослобађа у крвоток у хитним случајевима. Као резултат тога, многи од параметара људског тела (откуцаја срца, крвни притисак) су, да тако кажем, у борби против спремност. Дакле, људи са Марфановим синдромом су животни век у побуђеном стању: адреналин је стално јача нервни систем и чини их невероватне Воркахолицс.

    Историјске примере: Марфанов синдром и слава

    Марфан синдром претрпео неколико светскихпознате личности, истакнути изузетна способност за рад. Ово је био дрвосеча, Абрахам Линколн, који сталним самообразовања, изванредних способности и, изнад свега, огроман труд постао председник САД. Имао је висок - 193 цм, са великим стопалима и шакама, малим грудима и дугим флексибилним прстију - типичан лик у Марфанов синдром.

    Веома сличан физичком складишту Линцолнје био син осиромашеног обућара, који је касније постао велики писац КСИКС века., Ханс Кристијан Андерсен. Његова изузетна марљивост се јави у школу. Његова књижевна дела копирао је десет пута, постизање крају мајсторски прецизност и стил у исто време лакоћом.

    Савременици су га описали као екстеријера: "Био је висок, мршав и врло необично за држање и покрете. Руке и ноге су несразмерно дуге и танке руке широк и раван, а ноге тако велики да ће вероватно никада нећете морати да бринете да ће неко да замени своје каљаче. Његов нос је такозвани римски форме, али и несразмерно велики и као посебно издвајао напред. "

    Напетост, који, очигледно,је задржао ову талентован човек, он је довела до много страхова. Бојао се да се разболим од колере, погођен ватром, незгоде, губитка важних докумената, узети погрешну дозу лекова ...

    Историја је случај када је дугачак, танакЉудска прсте Марфанов синдром са импресивних способности за рад помогао да њихов власник фантастична каријера. Говоримо о чувеном виолиниста Николо Паганини. Гете и Балзак описује свој изглед у својим мемоарима: блед као смрт као да обликовао од воска лица, потопљених очи, мршавости, угаони кретања и, што је најважније, а танке веома флексибилне прсте, неки невероватан дужине као да двоструко дуже, него обичних људи. Ова чисто морфолошка особина му је омогућило да створи чуда са виолине.

    У гомили, да слуша импровизације ПаганиниРоман улице, неки су рекли да је он био у дослуху са ђаволом, други - да је његова уметност је музика неба, који су слушали Ангелиц Воицес. Он је тако да је публика чинило негде сакривен друга виолина играо, игра истовремено са првом. Многи до КСКС века. Веровали смо гласине да млади Николо објављивања помоћ хирурга, који му је извршио операцију да се повећа флексибилност руку. Сада знамо да је, највероватније, њихови подаци, он је дужан да ретким генетским поремећајима.

    По први пут да комуницирају са вештина Паганини синдромомМарфан имају Амерички лекар Мирон Сцхоенфелд у чланку објављеном у "Јоурнал оф тхе Америцан Медицал Ассоциатион." Он је истакао да је физички опис Паганини - пале кожу, утонуо очи, танак тело, незгодне покрете, "паука" прсти - потпуно исти као и опис појаве људи са Марфановим синдромом. Као што знате, на крају свог живота великог музичар скоро изгубио глас. Ово је још један доказ у прилог што Паганини имао Марфанов синдром, јер је често компликација болести је тешка промуклост или губитак гласа због парализе врхунске ларинкса нерва.

    Очуван медицински часопис, који третира Паганини. Маде бележи потврђују класичне симптоме Марфановим синдрома: астхениц тога, изражен сколиозе, "птица" израза лица, уска лобање, испупчене или удаљава браду, очи са плавом беоњаче, опуштеност зглобова, разлике у величини трупа и удова, руке и ноге дуге танак "паукообразное" прстима. Није изненађујуће, није само игра Паганини, већ и веома необична појава оставила утисак на своје савременике, понекад доводила до највише невероватних легенди о музичара.

    Треба напоменути, да у себи Марфан синдром нијеИма музички таленат. Осим Паганини, код пацијената са овим синдромом није био истакнути музичари. Што се тиче Паганини, болест само му је дао велику техничку способност и велики музичар, велики уметнички наслеђе које обухвата, поред дела за виолину и друге инструменте и оркестар и преко 200 комада за гитару, он је због свог великог талента и напорног рада, takođe индиректно повезана са Марфановим синдромом.

    Сигурно се сећате два више познатидуг, неспретно и талентован "Носацх". Ово је Шарл де Гол и Корени ја Цхуковски. Активна природа будућег председника Француске тако живо манифестује у младости, да су многи од његових колега у војсци пре Другог светског рата већ предвидео у свом Генералиссимо. Шеф де Гаулле увек истицан изнад мору шлемове и беретки марширају војника. Истовремено, за столом, он је изгледао сасвим обичног човека. Тајна његове непропорционалне крила поред, тако типично за Марфановим синдрома.

    Пре свега у гомили, а био вољена деца аутора"Храбро Буззинг Фли", "Моидодир" и "бубашваба". Његове дуге наоружани, дугонога, велике принципијелна и општа нелагодност личности у више наврата играо у цртаним филмовима. "Радила сам цео свој живот. Као бик! Као трактор! "- Он је писао о мени Корнеи Ивановицх. И да је тако, иако је његов наступ величанствен за многе читаоце песама за децу писца, нису упознати са својим бројним специјалним књижевних текстова и превода, остао сакривен. Као Ханс Кристијан Андерсен, Цхуковскиј у више наврата је преписао сваки његов ред. "Никада нисам видео да је неко други са таквим тешко је дати технике списима", - он је приметио да себи.

    Од наших савременика Марфанов синдром,Можда су претрпели биолог ГВ Николски. У време када је крај Московског универзитета, био је пет објављени радови. Током наредних 30 година број њених штампане публикације премашио 300, а међу њима је био око десет књига. Ова невероватна способност за рад може да се похвали не сви, чак и веома способна научника! Можемо ли онда рећи да ли повреде узроковане генима у развоју су дефинитивно штетне?

    Оставите одговор