Марфан синдром: Симптоми, Дијагноза, Лечење

садржина

  • Опасни симптоми или шта прети Марфанов синдром
  • Главни циљ - да препозна болест и спречити компликације


  • Опасни симптоми или шта прети Марфанов синдром

    Марфан синдром: Симптоми, Дијагноза, ЛечењеМарфан синдром - ретка наслеђена болест везивног ткива, у којој наблиудаиутсиа аномалије ока, костију, срца, и крвних судова.

    Марфан синдром ген доминантан, али је степенманифестација болести варира. Људи са Марфан болести имају већи раст од већине својих вршњака и колико њихових рођака; растојање између врхова прстију разведених у Ханд превазилази раст пацијента. Прсти су дуге и танке. Стомак је често деформише: потопљени или испупчене. Карактерише мобилност у зглобовима и раван грбу у комбинацији са кичме кривине (Кифосколиоза) и киле. Слој масти испод коже је обично танка.

    Често постоји сублуксација сочива у оба ока. Лекар помоћу офталмоскоп могу видети ивицу сочива у зенице. Пацијенти често открива јаку кратковидост; понекад се развија ретине очи.

    Слабост аорте зида може бити праћен. Постепено ширење овог виталног артерије и формирање анеуризму (отицати у зиду крвног суда деси да цури крв (цепање аорте између слојева зида), а ако се анеуризма руптура, има великог крварења као аорта шири, аорте вентил, који се налази на излазу из. срце у аорту, почиње да донесе крви - постоји аорте повраћање (крв почиње да иде уназад), или аорте вентил инсуфицијенције митралног залиска који се налази између леве преткоморе и леве коморе, може да прође крв, зар не пролапс, односно скретање од режњева. . назад до леве преткоморе у плућима могу развити bags (цисте) течности испуњен циста руптура се јавља када пнеумоторакс - акумулација ваздуха у простору који окружује плућа ;. дисање тешко.

    Ризик од компликација у великој мери зависи одколико је тешко аномалије. Главна опасност - одједном руптуре аорте, која брзо може довести до смрти. Руптура аорте је вероватно током активних спортских активности.


    Главни циљ - да препозна болест и спречити компликације

    Лекар може посумњати Марфанов синдром, аковеома висок, мршав човек приметио карактеристичне симптоме (које су претходно описане). Међутим, многи пацијенти са овим синдромом никада није било необично болест, а онда поремећај није признат.

    Главни циљ терапије је даспречити компликације на крвним судовима и очима. Очи треба испитати једном годишње. Ако развити било оштећењем вида, особе које пате од синдрома Марфановим, треба одмах консултовати лекара.

    Да би се спречило ширење и раздвајањеаорте, обично се користи резерпин пропанол или - припреме ефекта смањења избацивање крви из срца. Ако аорта шири, погођена део, у неким случајевима, понудити да поправи или замени хируршки, који даје добре резултате.

    Деца са Марфановим синдромом обично расту веома висок. Стога, девојке у сувише брз пораст лекара може препоручити хормонска терапија (естроген и прогестерон).

    Лечење се обично започиње у доби од 10 година да изазове раног пубертета и на тај начин зауставити раст.

    Ако пацијенти са Марфановим синдромом да имају децу, пожељно је да се подвргну генетско саветовање, који ће проценити ризик од наслеђивања синдром деце.

    Оставите одговор