Облици примарног имунодефицијенције

садржина

  • Концепт примарне имунодефицијенције
  • Недостатак фагоцитозе
  • Недостатак система комплемента



  • Концепт примарне имунодефицијенције

    Примарни имунодефицијенције - је урођенипоремећаји имуног система, генетски дефекти повезани са једним или више компонената имуног система, дакле - комплементом, фагоцитоза, хуморални и целуларног имунитета. Заједничка карактеристика свих типова примарних имунодефицијенције болести је присуство хроничних инфекција утичу различите органе и ткива и обично узроковане опортунистичке микрофлоре. Опортунистичке инфекције - велика група разних заразних болести. Шта их спаја је да се јављају само када је обележен пад имунитета. Код здраве особе или особе са добром стању имунитета, ове болести имају тенденцију да се јављају или не јављају на лак начин.

    Према овој класификацији, примарне имунодефицијенције су подељени у пет група:

    • Недостатак хуморални имунитет
    • Неуспех ћелијског имунитета
    • Комбиновани недостатак ћелијске имунитета и хуморални
    • фагоцити неуспех
    • допуна недостатак

    Основу модерне класификације основних имунодефицијенције пут доминантно учешће или да имунитет.



    Недостатак фагоцитозе

    Недостатак фагоцита је 10-15% свихпримарни имунодефицијенције. Недостатак фагоцита због нарушеног пролиферације (пролиферација), диференцијација, хемотаксију (ћелија мотора реакција као одговор на акцију хемикалија) неутрофила и макрофага - ћелија активни у фагоцитозе, и стварне повреде поступка фагоцитозе.

    Фагоцитне ћелије (ћелије укључени уфагоцитоза) су бела крвна зрнца и макрофаге играју важну улогу у заштити тело од пиогених бактерија и других микроорганизама интрацелуларне. Изражен оштећење полиморфонуклеарних леукоцита (неутропенија - смањење броја неутрофила у општој тест крви) може довести до масовног бактеријске инфекције.

    Од посебног значаја су два генетски дефект,кршење функцију фагоцит, са којим је појава тешких болести, често са смртним последицама - хронични грануломатосис (од којих је узрок је у супротности са редукције кисеоника механизам) и неуспеха адхезијског (лепљења) белих крвних зрнаца (изазвано дефектима гена).



    Недостатак система комплемента

    Облици примарног имунодефицијенцијеНедостатак система комплемента нијевише од 2% свих основних имунодефицијенције манифестовати нарушавање опсонизација (процес интеракције са бактеријама), Фагоцитоза (процес хватања и варења микроорганизама) и уништавања микроорганизама и праћено је озбиљним инфекцијама, до развоја сепсе. Недостатак комплемента се често посматрати у аутоимуним болестима, као што су системски лупус еритематозус.

    Дефицит класичне пута активације компонентицомплемент узрокује предиспозицију за болести изазваних абнормалности у формирању имуних комплекса, као што су појаве системски лупус еритематозус. Допуна недостатак доводи до повећане осетљивости на гнојних инфекција. Недостатак терминалним компоненти система комплемента, као и компоненте алтернативни начин стварања посебног предиспозицију за инфекције - гонореје и менингитиса. Ово јасно указује на значајну улогу алтернативног пута у комплементарном активацијом и уништава мембрану комплекс током уклањања наведених бактерија врста.

    Најозбиљније повреде комплемента функција,повезана са пропуста компонентама система комплемента, што доводи до наследне ангиоедем (алергијска реакција пратњи отицање уста и горњег респираторног слузокоже); Болест се преноси као аутозомно доминантна особина. Инхибитор система комплемента не само блокира класичну путања комплементарном активацијом, али такође инхибира активност повезаних елемената система коагулације крви. У основи облика отказа компоненте допуњују се наслеђују као аутозомно рецесивно особина.

    Оставите одговор