Главни симптоми амилоидоза

садржина

  • Концепт амилоидоза
  • Узроци и механизам развоја амилоидоза
  • Главни симптоми болести



  • Концепт амилоидоза

    Амилоидоза је болест укоја се заснива на хетерогеног пореклу поремећаја протеински метаболизам, у којој ткивима у различитим органима одложеног суштину протеина природе - амилоид. Постоје локални и системска амилоидоза. У последње амилоидних наслага локализоване само у одређеном органу.



    Узроци и механизам развоја амилоидоза

    Главни симптоми амилоидозаПрирода и механизми развоја амилоидоза до крајаније јасно. Сматра се да је основа болести је протеински производи - амилоид прекурсор. Је под утицајем специфичног амилоидног - фактора ослобађања, чија производња крвних ћелија због генетски дефект или под утицајем преципитације агенаса. Акумулација у крви прекурсорског протеина заједно са својим поремећајима катаболизам, и (или) ресорпција доводи до производње амилоидног протеина, од којих 96-98% се састоји на амилоида.

    Због недостатка знања о факторима који утичу наразвој системска амилоидоза, и механизму болести може се поделити на генетског (наследне), примарне, секундарне и сенилне. Генетски амилоидоза је узрокована урођеним дефектима у системима ензим укључен у синтезу протеина. Јавља се у неколико облика (породице, неуропатски, итд ..), Укључујући на територији ЗНД најважнији амилидозом у периодичном болести.

    Примарна амилоидоза јавља спорадично, узрок није утврђен. Амилоид прекурсор протеина и амилоид влакна су изведени из имуноглобулина лаких ланаца.

    Секундарна амилоидоза дешава и означенпоремећаји метаболизма протеина, често - због хроничних инфекција туберкулозе, сифилиса, маларије, у трајању Супуративни процесе у плућима, остеомијелитиса. Ретко посматра развој амилоидоза у реуматоидном артритису, хламидије, ацтиномицосис, мултипли мијелом. У секундарној амилоидозом, амилоид протеин је представљен абнормални протеин амилоидвисвобозхдаиусцхи фактора - интерлеукина-1.

    Посебно место заузимају тзв сенилнаамилоидоза карактерише лезија срца, мозга и панкреаса. Већина локалних облици амилоидози су основали узрочно-фактор и се називају идиопатска амилоидоза.

    Примарна амилоидоза карактерише таложењемамилоид око колагених влакана, секундарни - периваскуларном локализације. Према томе, основна амилоидоза често утиче дигестивног тракта, крајнике, кожу, срце, велике судове и нерве, и секундарног - унутрашње органе, и они пре свега мале посуде. Када је ова супстанца први пут депонују амилоид у зиду, а затим шири на периферији пловила, креће даље на суседну везивног ткива.

    По фреквенцији амилоидних наслага органи и системи могу се организовати у следећем редоследу:

    • слезина
    • бубрези
    • надбубрежне жлезде
    • јетра
    • дигестивни тракт
    • лимфних чворова
    • панкреас
    • простата
    • срце
    • мозак
    • кожа



    Главни симптоми болести

    Симптоми амилоидоза зависе преференцијалном локализације амилоидних депозита и степена кршења функције угроженог органа.

    Амилоидоза срца је чешће примарни. Одликује се симптомима прогресивне сраане инсуфицијенције, која паралелно са (или мало раније) постоје различити поремећаја срчаног ритма и провођења.

    Амилоидоза гастроинтестиналног тракта обичноиспољена пролив синдром, синдром малапсорпције ретко развија. Поразом једњака одликује дисфагије. У општем малапсорпције довести до развоја полихиповитаминосис и губитак тежине до кахексијом. Често је открила повећање величине језика, што доводи до идеје примарне амилоидоза. Типично, увећана јетра и слезина, не у пратњи једне трећине пацијената са поремећајима њихових функција.

    Изоловани амилоидоза јетре се јавља веомаретка, обично се јављају Ассоциатед лезија, посебно у средњем амилоидоза. Међу главних симптома проширења јетре преовлађује, који је, међутим, може да се развије у каснијим стадијумима болести. Јетра Палпација густа малоболезненнаиа. Жутица је ретка и није интензивна у природи. Може жутица на позадини примарне амилоидоза јетре. У неким случајевима, хеморагични синдром може развити.

    Оставите одговор