Кортикалне мозак дисплазија

садржина

  • кортикалне дисплазија
  • Лиссенцепхали и пацхигириа
  • Карактеристике микрогерии
  • Даљина кортикалне дисплазија



  • кортикалне дисплазија

    Концепт кортикалне дисплазија обухвата следеће опције за организацију поремећаја нервних ћелија:

    • Лиссенцепхали (агириа)
    • пацхигириа
    • микрополигирииа
    • схизентсефалииа
    • трансмантиинаиа дисплазија

    Сви ови варијанте мозга може бити фокалне абнормалности и генерализовани.



    Лиссенцепхали и пацхигириа

    Кортикалне мозак дисплазијаЛиссенцепхали (агириа) и пацхигириа - хипоплазијегирус са глатком површином од мождане хемисфере, може бити потпуна и даљина. У принципу Лиссенцепхали карактерише менталном ретардацијом, са почетком у епилепсије. Јавља се са једнаком фреквенцијом у оба дечака и девојчица. Често је снимљено на ецхоенцепхалограм. Укупно агириа у пратњи бенда хетеротопије, познат као синдром "двоструког коре".

    Два морфолошка типа Лиссенцепхали описано.

    1. - тип Билсцховски, који се одликује4-слој језгра. Четврти слој је формиран од хетеротопичној неурона. Овај тип је често повезана са другим аномалијама - хетеротопије, макро и микрогирииами, схизентсефалиеи и други.

    Код пацијената са значајним хипотензија, менталнаретардација, епилептични напади. Овај тип има генетску и хромозома наслеђе. Он је главни морфолошка особина Варбург синдром и Сецкел (птица главом патуљасти са) синдром Милер-Дилкер и Норман-Робертс, (епилепсија, ментална ретардација, лица дисморпхисм и други жиг) повезана са брисањем (дуплирање) 17. хромозома.

    Тип 2 - Валкер Лиссенцепхали потпуно одсуство кортикалне слоја. У комбинацији са хипоплазије (неразвијености) од малог мозга, ока аномалије и остале промене у мозгу.



    Карактеристике микрогерии

    Микрогирииа (микрополигирииа) - болест укоји је мозак је скуп малих, кратке, плитко гири. Чешће даљина (локализован) микрогирииа различитих величина. То може бити структурни основа за многе генетске и хромозомске синдрома (Данди-Валкер, Арнолд-Цхиари, Зеллвегер, неонаталне адренолеукодистрофије, и други.). Микрогирииа морфолошки дефект синдром Фуа-Цхавани-Мари (ментална ретардација и псеудобулбарни парализа).

    Микрогирииа (полимицрогириа) - друга опцијакортикалне дисплазија, указујући на сајту многих малих, плитко гири у супротности са структури сиве масе. Полимицрогириа под називом "урођени билатерални перисилвиев синдром". Симптоми њој су: урођена централни диплегиа (парализа), лица, ждрела и мастикаторних мишићи, 100% повреда саобраћај језика у комбинацији са менталном ретардацијом и епилепсије. Конвулзије деби, по правилу, у првој години живота. По природи могу бити као Фоцал (локалне), генерализоване и нису подложни антиконвулзивним терапију.



    Даљина кортикалне дисплазија

    Даљина кортикалне дисплазија - парцијалнакршење процеса нервног система, што доводи до формирања патолошких кортикалне области. Површина преференцијални локализација фокалне кортикалне дисплазија - фронтално и временске деловима мозга.

    За фокалне кортикалне дисплазија карактеришеизражена, демонстративни и понекад необичан феномен моторних (гестова аутоматизама (де ново) возећи о врсти обележавања време), а затим напада.

    Оставите одговор