Мишићна дистрофија код деце

садржина

  • Мишићна дистрофија код деце: опис узрока, знаци, симптоми
  • tretman и превенција мишићна дистрофија


  • Мишићна дистрофија код деце: опис узрока, знаци, симптоми


    Мишићна дистрофија - концепт позивајући се набило малформација мишића, која се одликује прогресиван одумирања мишића без одговарајуће учешће у нервном систему. Можда постоји оштећење срца и респираторног система. Ови поремећаји су ретке.

    Дуцхеннова мишићна дистрофија

    Дуцхеннова мишићна дистрофија је највишедеструктивна свих мишићне дистрофије. То је прогресивна болест, која обично доводи до смрти пре 20 година, мада неки пацијенти умиру пре њиховог 20. рођендана. Смрт деце не јавља као резултат поремећаја самих мишића, већ од компликација изазваних њима. У већини случајева, смрт се јавља као резултат респираторних инфекција која може почети као слабе, али њено рапидно погоршава; узрок смрти би могао бити застој срца.
    Дуцхеннова мишићна дистрофија јавља само умомци. Обично је наследно и јавља се у 1 од сваких 3500 живорођених дечака. Генетски фактор - мањак ген - преноси са мајке на дете, али не сами развијају повреде. Постоји 50 одсто шансе да ће сваки син жена носилаца генетског фактора развити болест и 50 одсто шансе да њена ћерка ће сваки носилац овог фактора.

    Мишићна дистрофија код децеУ већини случајева, симптоми мишићне дистрофијеДуцхеннова се не појављују све док дете не почне да хода. Половина болесне деце почињу да ходају по 18 месеци старости. Симптоми се обично јављају у доби од 2-5 година, када су мишићи тела и доњи делови кичме прва на удару. Спор интелектуални развој и граница ментална ретардација може бити праћена мишићне дистрофије.

    Симптоми Дуцхеннова мисицна дистрофија укључују: оклевање да хода или споро ходање; ненормалан ходање, Ваддлинг ход и често свингинг хода; ходање на прстима; немогућност да се правилно скок или покренути; тешкоће пењање уз степенице до тротоара и улазу или излазу из аутомобила; чести падови. Посљедице дете је тешко да расте од пода; Он треба да стоји на рукама и коленима, вуче ноге у близини рукама, а тек онда "ићи" ноге у стојећем положају. У вези са ходање на прстима ове деце развијају напред нагиб карлице и, сходно томе, деформације на леђима.

    Дете са Дуцхенне мишићне дистрофије брзоуморни и имају теже одржати тежину целог тела на једној нози. Обично долази до повећања обима мишића, посебно телад; ноге, обично утиче на симетрично. Руке се обично не утиче док се болест ће нестати. Стоматолошке проблеме, укључујући и проширење вилице и јаза проширење између зуба, нема довољно често.


    Кост деформитет ретко јављају пре старостидок дете са Дуцхенне мишићне дистрофије неће моћи да иде више, обично до око узраста од 10-13 година. Како болест напредује, ослабљени мишићи, мишићни рефлекси нестају. Лоше држање, због сталног седишта, изазивајући сабијање мишића и тетива бутина, колена и лактова. Ове контракције доводе до абнормалног положаја шака, ногама и стопалима, као што цлубфоот. Сколиоза (кривљење кичме) често се развијају у ове деце.
    Код деце са Дуцхенне мишићне дистрофије честозатвор доћи од константног седнице. Дијафрагма (мишићно подела између грудног коша и трбушне дупље) је и даље на снази, али други мишићи дисања почне да се руши. Као резултат тога, смањује способност детета да дише. Промене у срчаним перформансама мишића јављају у 60-70% свих болесника, имају проблема са срцем.

    карлице прстен

    Дистрофичара овај тип углавном погађамишићи карличног региона. Генетски фактор дистрофија карлице прстен може да се пренесе на децу оба пола из оба родитеља; дете треба да један ген од сваког родитеља, како би се развио поремећај. Стога, када су носиоци фактора оба родитеља, дете има 25 одсто шансе за развој мишићне дистрофије на карличног прстена. Мишићна дистрофија од карлице прстена варирају у тежини - од благе до тешке исцрпљености.

    Ако се болест појави рано, овај поремећајМоже бити тешка и веома слично Дуцхенне мишићне дистрофије. Остали случајеви раног почетка мишићне дистрофије на карлице прстена су много лакши и полако напредују; Болесна деца задржавају способност да ходају и постану одрасли.

    Као и код Дуцхенне мишићне дистрофије, мишићне дистрофије симптоми карлице прстена могу да укључују повећање обима мишића и хода на прстима.
    Уколико је болест почиње рано, респираторни проблеми, тешка сколиозе обично развијају довољно брзо.

    Изгледи за децу са мишићне дистрофијекарлице прстена зависи од тежине мишићне слабости и стопе уништавања мишића. Укључивање у процес срца није уобичајено у овој поремећаја, и ментални развој није обично погоршава. Смрт у овој болести јавља ређе него у Дуцхенне мишићне дистрофије, али може се десити због компликација.

    Од рамена-лица синдрома (ПЛЛ)

    Знатно слабији облик мишићне дистрофије- Дегенерација мишића, лопатице и мишиће рамена, пре свега утиче на раменима, горњем делу леђа и лице. Мишића лица имају тенденцију да ослабе пред рамена мишића. У неким случајевима, такође утиче на мишиће доњих екстремитета. Овај тип мишићне дистрофије може да се развије код дечака и девојчица; одговоран за болести је генетски фактор може преносити родитељску пати од ове болести. Њихова деца имају 50 одсто шансе за развој на рамена-лица синдрома, мишићне дистрофије.
    Синдрома рамена мишића лица-дистрофија је обично лако и напредује полако. Симптоми се обично не појављују до адолесценције или одраслом добу, они ретко се појављују у детињству. Слабост је обично мали и покрива само једну област. У ретким случајевима, посебно када је болест почиње у детињству, слабост иде у омотача.

    За пацијенте са синдромом рамена-лопатице и лицамишићна дистрофија обично, они не могу затворити очи чврсто компримовани усне, дим или спаковати своје усне да експлодира или звиждука. Дуал рупица обично појављује на углу усана када пацијент покуша да се осмехне.

    Када постоји слабост мишића рамена и горњем делу леђа, пацијент је тешко да подигне руке или предмете. Лопатице се повукао у правцу главе, дајући јој рамена карактеристичну терасасто врсту.

    Слаби случајева рамена-синдром лицамишићна дистрофија обично не постају теже, а пацијенти воде нормалан, активан животни стил. У случајевима тежих поремећаја кретања руке и рамена може бити трајно ограничена, не дозвољавајући да изврши одређене покрете. Нема срца или плућа нису погођени овим поремећајем, интелектуални развој не трпи.

    Бекер мишићна дистрофија

    Бецкер мишићна дистрофија сличан мишићаДуцхеннова мишићне дистрофије, али је много ређе и мање озбиљне. Као иу случају Дуцхенне дистрофије, дечакова мајка, одговоран ген има 50 одсто шансе за развој овог поремећаја, док девојке имају 50 одсто шансе да постане носиоци генетски фактор. Пацијенти са овим поремећајем умиру обично између 30 и 50 година; Смрт ретко јавља пре 20 година.

    Симптоми Бецкер мишићне дистрофије подсетитиблаге симптоме као што су дистрофије и мишићне дистрофије на карлице прстена. Први симптоми се обично појављују у каснијим годинама него у Дуцхенне мишићне дистрофије, али понекад се испољава у раном детињству. Оболели од ове болести не губи способност да ходају пре него што стигне у свет одраслих, као и ангажовање срца у процесу ређе него у случају Дуцхенне мишићне дистрофије.

    Третман и превенција мишићне дистрофије

    Пошто случајеви лек мишићне дистрофије непосматрано, третман се фокусира на одржавању способност детета да користи, колико је то могуће, утиче мишића. Деца треба да буде подржан, омогућавајући коришћење мишића који су укључени што је више могуће, како би се избегао губитак флексибилности и мишића квара. Чак и током периода погоршања болести деце треба да покушају да се креће. Слаби случајеви мишићне дистрофије рамена-лица синдрома и Бецкер није потребно даље лечење, као што су повреде слаба и не омета нормалан живот.

    Поред користе своје мишићедеца са Дуцхенне мишићних поремећаја или карлице прстена мора да изврши низ вежби које препоручују својим лекаром или физиотерапеута. Ове вежбе су дизајнирани да држе зглобове кроз све могуће покрете и спречити грчеве мишића и тетива, који може да смањи способност да ходају. У време када се дете се не помера и не остваре, он би требало да лежи на стомаку, како би се протеже кукова и смањења мишићне контракције.

    Ако се мишићи почињу да се разбију, да продужимогућности да ходају, користите специјалне ортопедске направе - стезник. Овај стезник је направљен од лаке пластике и способан за стопала детета. Наметање гума у ​​ноћи може да се користи за подршку чланак и смањили могућност развоја цлубфоот.
    У погледу спречавања мишићних дистрофија, онаТренутно је дефинисано пре рођења болести је немогуће. Међутим, може бити да се одреди пол фетуса, а ако се утврди да је мајка носилац тешке фактора, смртоносне мишићна дистрофија може одређује степен ризика за фетус.

    Оставите одговор