Миопатхи: опасно "наследио" од повезаног брака

садржина

  • Други је бол
  • Миопатхи и његове врсте


  • Други је бол

    Миопатхи: опасно "наследио" од повезаног брака"Ми - три брата (31, 29 и 27 година) - из младости пате од једне болести - прогресивни мишићне дистрофије. Сва тројица - инвалидитетом. Можда медицински стручњаци ће одговорити на наше невоље и помоћи. "

    "Дете (10 година), прогресивна мишићна дистрофија. Лекари су немоћни. Ја бих био захвалан за било какве рецепте, савете. "

    "Унук (3 године) изненада је почела да одбије ноге и на крају постају још горе. Лекари ставити различите дијагнозе и не може ништа. Помозите добар савет. "

    То екстракти из писама људи, суочени са озбиљним болестима као што је миопатије. Шта је миопатије? Хајде да покушамо да сврставају овај вишеструки болести.


    Миопатхи и његове врсте

    Миопатије су неуромускуларна групаболести које се манифестују умор, слабост мишића, смањен тонус мишића, атрофију мишића. Миопатије, зависно од фактора узрочника, подељен на прогресивну хередитари мишићне дистрофије, ендокрине миопатију (болест ендокриних жлезда) и метаболичке миопатије (метаболичког поремећаја).

    Разговарајте о прогресивном наследниммишићна дистрофија. Ова врста миопатије одликује атрофије мишића због уништавања мишићних ћелија због недостатка посебног протеина, који јача структуру мишићних влакана. Овај протеин се производи под контролом посебне ћелијске гена, који се налази на хромозому 6, човек и недостатак ген јавља постепено уништавање мишића ћелијских мембрана са каснијим некроза мишићних влакана.
    Овај неисправан ген се наслеђује, акоу породици је брак између сродника. Промене у гену у 30% случајева јављају као последица мутација, то јест, у овим случајевима, брак између сродника - на све. Болест се наслеђује са вероватноћом од 50%, ако један од родитеља детета је болестан. То је повезано са женским полним хромозомима и преноси, по правилу, његових синова, иако жена не може бити болестан. Атрофија пролазе кроз мишиће раменог појаса руке, леђа, карлица и ноге.
    Зависно од локализације болести, старости,озбиљност болести разликују различите облике мишићне дистрофије. Дакле, младалачки облик Ерб-Рот јавља у доби од 10-20 година, када је тихо атрофија мишића раменог појаса и руке, а затим - карлице и ногу. Током шетње пацијент пребацује на предњем вишка килограма и одгурне груди. Да устане из лежећем ставу, пацијент се окренуо у страну и, са рукама на куковима, полако подигните торзо. Болест напредује споро.
    Деца облик Дуцхенне мишићне дистрофијеПочиње у доби од 3-5 година са атрофије мишића карлице, бутинама, док згушњавајући потколенице прасеца (лажна за згушњавање). Постепено атрофије мишића раменог појаса и руку. Деца у почетку узнемирен ход, а онда има потешкоћа у кретању. Многи сломљено срце стопа повећањем величине срца. Прогресија болести или његовог малигних току у вези са раним екстремитета имобилизацију доводи до тужног краја. Илл, углавном дечака (1 у 3.000 деце). Да будемо прецизнији, болесне и мушкарци и жене подједнако. Само Дуцхеннова болест се манифестује код дечака. Девојке су носиоци гена.
    Али понекад бенигних мишићадистрофије (миодистропхи Бецкер), када је болест развија споро, посебно у заустављен деце. Већ дуги низ година, они задржавају задовољавајуће физичке кондиције и само спајање различитих акутних болести и повреда их води ка непокретности, исцрпљеност са лошег исхода.
    Под условом од рамена-лица обликамишићна дистрофија, Дејерине тзв Ландузи, који могу бити узраста од 6 до 52 година (обично 10-15 година) и карактеришу лезија мишића лица до постепеног каснијем атрофије мишића у раменог појаса, трупа и екстремитета. Рани знаци болести су слабо гангинг и унобсцуред очни капци су потпуно гангинг усну да ствара фази говор и неспособност да се дигне образе. Болест напредује споро. Већ дуже време, пацијент може кретати и одржавање способности за рад, а онда после 15-25 година, постепено атрофије мишића ногу на карличног појаса, што отежава кретање.

    Под условом да је и група од секундарне прогресивне мишићне дистрофије, који настају у вези са оштећења нерава: нервне, мишићна дистрофија, амиотропхи зове још.

    То се односи на нервни амиотропхи од Цхарцот-Мариекоји се карактерише прогресивним атрофије малих мишића стопала, затим атрофије мишића ногу и доње стране бутина, и мишића средњег и горњи делови бутина се не мењају и бутине је облик боце са врата, обрнутог доле. Затим постепено атрофије мишића руку и подлактице. Не утиче мишиће трупа, рамена и лице. Болест се јавља у старости 18-25 година, полако напредује и стабилизовала.

    Урођен спинална мишићна атрофијаКугелберг-Веландерову болест коју карактерише прогресивно атрофије мишића у рукама, ногама, одложен ментални и физички развој кичме деформације. Болест се манифестује у доби од 8-10 година и напредује полако.

    Прогрессиве амиотропхи Аран ДуцхенноваПочиње у доби од 25-50 година и показује руке атрофију мишића. Затим постепено атрофија преосталих мишиће на рукама, затим ноге тела, укључујући интеркосталне мишићи, изазивајући респираторних поремећаја, од којих се јавља смрт.

    Урођен амиотониа (смањен мишићни тонус)Оппенхеим карактерише слабост мишића због незрелости, и мишићне дистрофије их је секундарно. Код одојчади, није напредује, али доћи респираторних инфекција може изазвати упалу, и смрт се јавља у првој години живота. Са годинама, мишићне моторних функција побољшан.

    мишићна дистрофија Третман је намењенуспорава дистрофичара (уништавања) обрађује у мишићима и чак њиховог укидања. Међутим, радикални лек још није пронађено. Иако има наде за генску терапију, која полако уводи у медицинској пракси.

    Оставите одговор