Спинална амиотропхи: симптоми, дијагноза, терапија

садржина

  • Дефинисати услове
  • Симптоми кичменог амиотропхи
  • Диференцијална дијагноза кичменог амиотропхи
  • Лечење кичменог амиотропхи


  • Дефинисати услове

    Спинална амиотропхи: симптоми, дијагноза, терапијаПочнимо са дефиницијом. У принципу, ми, лекара, је лако довољно да разумемо једни друге, јер знамо латински. А шта је са свим осталим, нормални људи? Остаје, нажалост, да пита лекара. Међутим, лекари не увек жели да буде ходање референтне књиге и јасно је - они имају много други посао. Дакле, хајде да покушамо да преведу медицинске термине у "људском" језику.

    Прво, оригинал дефиниција: спинална амиотропхи - група наследних, аутозомно рецесивно обично обољења моторних неурона кичмене мождине, која се одликује слабост мишића, трзање мишића. И сада преведен на руски:

    • спинална - овде, само је све јасно - онда негде у позадини (тачније - у кичмене мождине, који се налази у кичми);
    • амиотропхи - реч се састоји из три дела - "А" -повреда, "мио" - мишића "трофеј" - храна. Дакле, спинална амиотропхи - повреда снаге мишића изазваних неки (у даљем тексту кажу шта) неисправности у кичмене мождине;
    • аутозомно рецесивно - ако укратко - типнаслеђе у којем знак (у овом случају, болест) се преноси путем асексуалног хромозом (не путем Кс и И), па се дешава само ако оба родитеља имају (болест, али они не могу бити). Моторних неурона - велики нервних ћелија у кичмене мождине који су одговорни за координацију покрета и одржавање мишићног тонуса. Заправо, то се види из наслова: "Мото" - у вожњи, "неурон" - назив нервне ћелије.
    Оно што имамо у равнотежи? Спинална амиотропхи - група наследних обољења кичмене мождине моторних неурона, који се преносе на не-сексуалне хромозома и карактерише слабост мишића (неухрањености), трзање мишића. Не карактерише сензорним поремећајима, координацију и Оцуломотор поремећаја (управо зато што је болест утиче на моторних неурона у кичменој мождини).

    Да ли сте приметили да говорим о болести. Да, постоји неколико типова:

    • спинална амиотропхи Верднига-Хофман 1 - веома рано старт (до 6 месеци) и, нажалост, брзо смрт - то 2-5 година;
    • спинална амиотропхи Верднига-Хофман 2 - почетком у раном узрасту (негде око годину и по дана), за средње тешке, очекивано трајање живота са овом врстом болести - 10-30 година;
    • спинална амиотропхи Кулдберга-Веландерову - почиње код адолесцената, добру прогнозу - животни век пацијената са више од 40 година;
    • спинална амиотропхи Кенеди - манифестује уодрасли заједно са повећаном груди. Овај тип је везан за Кс хромозом (тј наследство иде са девојкама - од мајке или оца, дечака - од мајке).


    Симптоми кичменог амиотропхи

    Мишићи - слика је типичан неурогенских (тј, изазвана оштећења нерава и неурона) амиотропхи - комшилука здрави и болесних мишићна влакна. Симптоми болести укључују:
    • Главни симптом болести - постепено повећаваслабост и атрофија мишића. Процес почиње са гепек и предњег (најближи телу, као што су рамена и кукова) екстремитетима, затим се проширила и симетрично на другим мишићних група. Најчешће се болест утиче на дуге мишиће леђа.
    • Смањена мишићни тонус - често мишићна атрофијадобро прикривен (или сувишна) развијен поткожног ткива. Међутим, ако то урадите електромиографију (ово је исто као да од електрокардиографије, само скелетних мишића), видимо да природа је повезан са мишића оштећења нерава (неурогенских).
    • Често нема трзање мишића и тетива рефлекса (од сломљена пут импулса у кичмене мождине).
    • Такође, карактеристичне симптоме кичмениамиотропхи - кифосколиоза (кривљење кичме бочно и позади), мишићне контрактуре (упорни ограничење покретљивости мишића, не могу да ангажују и релак) и респираторни поремећаји због повреде међуребарна мишића.
    • То је карактеристика симптом кичмене амиотропхи - прореда од дугих костију (бутна кост, фрактуром, итд) детектовати на радиограму.
    Спинална амиотропхи скоро увек почиње уу првој години живота, обично у првих 6 месеци. На жалост, напредује брзо преко - 80 деце умре пре него што напуни 4, 56% - у првој години живота. Постоје и случајеви у којима деца су живели 20 година, као тешке инвалидности. Како болест има генетску природу, старост при почетку болести и његово трајање константе у свакој породици.


    Диференцијална дијагноза кичменог амиотропхи

    Спинална амиотропхи треба разликовати од следећих болести:

    • Акутна полио - карактерише акутним почетком са температуром, парализа није симетричан и нема прогресија процеса за њега.
    • Миопатхи - и прогресивна наследнаболест мишића, али је повезана са метаболичким поремећајима у мишићном ткиву. У миопатије не трзање мишића, не тако брзо за другу Електромиографско слику.
    • Урођене миатонииа (повреде мишићног тонуса) - Хереод њене кичмене миотрофииу разликује није тако једноставно. Главни знак урођене миатонии - заједнички и снажно израженог хипотонијом (смањен тон) мишиће. Миаотнииа разликује од кичмене амиотропхи бенигне току и недостатка трзање мишића. Разликовати те две болести један од другог помаже биопсију (узимање ткива узорака) мишића.

    Лечење кичменог амиотропхи


    Ми имамо лекаре, постоје две врсте лечења -симптоматично и патогенетски. Први има за циљ само да ублажи симптоме и не лече саму болест (макар и индиректно - кроз побољшање психофизичког стања - и може помоћи у лечењу болести), као што су чај са малинама са грипа или прехладе. Друга је усмерен на лечење саме болести и симптоми (болови, итд) могу нестати и не одмах.

    Дакле, нажалост, патогенетски третманспинална амиотропхи још увек не постоји. Третман је симптоматски само - добра исхрана, редовна физичка терапија и рано спровођење мера којима се спречава настанак контрактура у мишићима.

    Оставите одговор