Малолетник (деца) дерматомиозитис

садржина

  • Шта је малолетник дерматомиозитис
  • Малолетник дерматомиозитис утиче на кожу, мишиће и зглобове
  • Калциноза за малолетнике дерматомиозитиса
  • Унутрашњи органи у ризику
  • Прогноза малолетника дерматомиозитиса


  • Шта је малолетник дерматомиозитис

    Малолетник (деца) дерматомиозитис - болестиз групе дифузне болести везивног ткива са примарном лезијом проксималне скелетним мишићима и развој мишићне слабости, као и пурпурне еритема на кожи.

    Деца често почиње акутно или дерматомиозитисСубакутни у почетку болести често јављају грозница, умор, малаксалост, губитак тежине, бол у мишићима, бол у зглобовима, прогресивно смањење мишићне снаге.

    Малолетник дерматомиозитис утиче на кожу, мишиће и зглобове


    Клиничка слика дерматомиозитиса обично полисиндромна, али најкарактеристичније промене на кожи и мишићима.

    Кожи - карактеристичнадерматомиозитис. Би кожне манифестације дерматомиозитиса укључују еритематозне осип са пурпурним примесама на лицу (симптом "дерматомиозитних тачака") у врату, изнад метацарпопхалангеал зглоба руке и ногу великих зглобова, посебно лакта и колена. У акутној фази пацијенти често обратите пажњу на површно некроза коже на месту повреде и касније развијен атрофија са подручја депигментације. Неки пацијенти имају црвенило, љуштење и пуцање коже дланова ( "механичка рука").

    Пораз од судова нарочито важи за децу предшколског узраста.

    Преко мишића захваћеног уда, а често се појављује на лицу или уске тестоватои едема. Можда развој мишићне атрофије.

    Малолетник (деца) дерматомиозитис Типично, код пацијената раним болестидерматомиозитис жале на умор током вежбања, болови у мишићима, настале спонтано и отежано палпацијом и покрета. За дерматомиозитис карактерише симетрична пораза, пре свега проксималних удова мишића, тако да деца не могу носити торбу у рукама, тешко је подигну руке и држите је у том положају, они не могу самостално очешљаш ( "симптом чешаљ"), хаљину ( "симптом Мајица "), брзо уморе од шетње, често падају, не може да се попне уз степенице, устане са столице лифт и издржати. У тешким лезија пацијената врата и леђа мишића не могу да главу од јастука, окрените се и да устане из кревета. У најтежим случајевима, развија општу слабост мишића са фокусом на проксималном групи, тако да пацијенти могу бити скоро потпуно непокретан.

    Са појављује пораз гркљана и ждрелаоштар и промуклост и гутања поремећај који може довести до аспирације хране и пљувачке. Ако то утиче мишића лица напоменути масклике лице, уз пораз очних мишића. Тешког пораза од дијафрагме и интеркосталних мишића доводи до респираторне инсуфицијенције. Исход полимиоситис развија мишићне масе.

    Деца, за разлику од одраслих, често се формирају упоран, понекад болно тетива-мишићне контракције, оштро ограничава опсег покрета.

    Пораз од зглобова је примећено у више од 75%пацијенти. Развити бол у зглобовима или артритис. Најчешће погађа мале зглобове шака (посебно проксималнх интерфалангеалних), колено и лакат. Зглобни промене карактерише умерено дефигуратсиеи и нежности према палпацијом и покрета. У већини случајева, синдром зглобни брзо пристао током лечења, само 25% пацијената је истакао формирање контрактура, деформитети и делимична ишчашења у интерфалангеалних зглобовима са неком ограниченом функционалношћу.

    Калциноза за малолетнике дерматомиозитиса


    Калцификација у дерматомиозитиса код деце јавља3-4 пута чешће него код одраслих. Јавља се у скоро 40% пацијената, углавном у периоду од 1 године до 5 година након појаве болести. Цалцинатес може бити ограничена у облику појединачних лезија или плоча и локализован поткожно или у везивно ткиво око мишићних влакана, могу такође бити лоциран у областима са великим трауме - око колена или лакат, уз Ахилове тетиве на бутинама, задњици, рамена. Пацијенти са дерматомиозитис стално релапсна ток калцификацију обично има дифузно карактер.

    Унутрашњи органи у ризику


    У најразвијенијим дерматомиозитисамиокардитис, манифестује углавном аритмије и спровођење, смањен контрактилност срца. У 25% пацијената са благом перикардитисом развија озбиљне симптоме брзо нестану после почетка третмана.

    Пораз плућа манифестује не продуктивни кашаљ, отежано дисање, звиждање променљив. Често деца показују запалење плућа.

    Прогноза малолетника дерматомиозитиса


    Прогноза малолетника дерматомиозитис мањеповољнија него у дерматомиозитиса код одраслих особа. Летхал исходи приметио углавном у првим годинама након појаве болести на позадини високе активности процеса и кризе, наравно. Пацијент опстанак 5 година након дијагнозе у просеку више од 90%. У раној дијагнози и ефикасног дуготрајног лечења у већине болесника успели да постигну дугорочне ремисије дуги низ година. Најгори прогноза забележено је код деце инфициране у раном узрасту, а код пацијената са тешким лезија гастроинтестиналног тракта и плућа.

    Оставите одговор