Ова болест се отворила доста дуго времена. Прво формирање кости су описали научници Пицоломини и Етиенне. Представили су своје резултате истраживања у 16. веку. Тачно, пре него што је опис болести још увек било далеко. Следећи корак ка открићу ове патологије радио је на крају 17. века научник Брунернер, који је нашао у новорођеној беби са цепањем у кичми неразумљивих шупљина, који се протезао скоро дуж целе кичмене мождине. Коначно је било могуће да сазнају само у 19. веку научника Оливиер Ангерс, који је успео да докаже да је процес образовања у кичменој мождини у шупљини одвојена патологија која је именована «Сиригомиелиа». Овај израз је формиран са две грчке речи, као што су: Сиринк - «празнина» и мијело - «кичмена мождина».
Ово је прилично ретка болест. Уосталом, састаје се 10 на 100 хиљада људи. И на запажањима најчешће, они су болесни од мушкараца старих 30-35 година. Жене су мање болесне. У ретким случајевима болест се може развити у старости или у детињству. Зависност болести од расе или места пребивалишта није била обележена, али у пракси је било случајева када је болест откривена од свих чланова породице.
Болест се развија неприкладно, тако да особа можда ни погоди. Нажалост, ова патологија се сматра неизлечивима, али понекад и даље може да иде у позорницу ремисије. Савремена медицина у присуству ове болести омогућава вам да постигнете дужи животни век. Истовремено, лечење треба третирати што је раније могуће.
Сиригомијелиа се обично односи само на одељење за кичму. У ретким случајевима патологија погоди дугуљастом мозгом. Разлог стварања таквих шупљина је ширење кичменог канала. У исто време, течност која пролази кроз то наиђе на одређене препреке, које присиљавају ове препреке за даљи проток. Као резултат тога, поља ових делова се постепено формирају шупљинама. У исто време, неке ћелије почињу да се развијају што не учествују у преносу нервних импулса. Ове све промене узрокују кршење поступка преношења у потпуности од мозга до различитих органа и назад.
Узроковати
Нажалост, ови разлози зашто се таква промена догоди у телу и даље остају у питању. Сирингомисели може бити урођен или стечен. Конгенитални тип болести се обично развија због постојећих патологија у ембриону, на пример, када је кичмена мождината погрешна положена.
Разлог за појаву ове болести такође може бити урођена патологија одређених мозга. Једна од ових патологија је синдром Данди Валкер и Аномалиа Арнолда Киаари. Са урођеном типом сиригомијелије, у горњем делу одељења у горњем делу органа обично се формирају шупљине. Понекад се формира формирање шупљина у доњем делу грлића материце. Што се тиче стечене врсте болести, често је резултат повреде кичмене мождине или присуство тумора у њему.
Симптоми
Најчешћи знакови Сирингомисела су поремећаји осетљивости. Таква кршења су доступна код свих пацијената. Ови симптоми се манифестују како у облику симптома иритације и у облику симптома губитка. Већина пацијената такође има болове у горњим удовама, у грудима и у грли материце. Сензација бола обично се појачавају под утицајем физичке вежбе и хипотермије и смањење у мировање.
Отприлике половина пацијената обележила је парестезије, која се манифестују осећајем укочености, пролазећи електрично струје, пузећи гуске, као и осећај хладноће и паљењем. Обично се пацијенти траже помоћ када изгледају бол и парестезију. Приликом спровођења анкете, пацијент је дијагностициран кршењем бола и осетљивости на температуру. У овом случају, пацијент обично задржава тактилну дубоку и кинестетичку осетљивост. Оштећење осетљивости указује да су резултирајућа огреботина, огреботина и уших руку болне. Поремећаји осетљивости могу бити различитих степена озбиљности и локализације, али најчешће се такви поремећаји прослављају на руци и торзо у облику тзв «Полукуртка» и «Јакна». Један пацијент може бити два или три жаришта осетљивих поремећаја које имају различите степене дубине. Дисоцирани тип поремећаја осетљивости обично је повезан са лезијом предње белих ћелија шиљака или задњих рогова кичмене мождине. Ако се шупљине појаве у горњој грли материци, тада постоји поремећај осетљивости на лицу у Зона. Оштећење дубоке осетљивости обично се јавља само код пацијената који процес довољно цури.
Поред осетљивих поремећаја, код пацијената често манифестују поремећаји мотора. Вриједно је напоменути да степен таквих кршења није толико значајан као поремећај осетљивости. Штавише, ове повреде се обично појављују тек у каснијим фазама болести. Због чињенице да је место формирања патолошких процеса најчешће одјел за кичмену мождницу, горњи удови обично трпе много чешће од ниже. Истовремено, пацијенти се жале да се мишићна снага смањила у рукама. Током дијагнозе, пацијент открива такве патологије као хипотрофију мишића, спорог пареза, хипотензије, губитка и смањење рефлекса високе тендона, као и смањење појединих мишићних влакана. Узрок спорових резова се стисне или распоред предњих рогова кичмене мождине.
У каснијим фазама болести, због утицаја процеса оштећења неурона на пирамидалним путевима, проводљиви симптоми почињу да се развијају код пацијената. Ови симптоми се манифестују у смањењу мишићне снаге ногу, повећавајући тон мишића. Такође се утврђује повећање сегменталних рефлекса и патолошких знакова Оппенхеим, Бабинског, Россолимо-а и других. У неким случајевима могу се појавити знакови СПАСТИЦ и СЛУГГИСХНА ПАН-а на једном уду. Истовремено, функције органа карлице обично не трпе.
Лечење
За дијагнозу и лечење ове болести потребно је неколико стручњака у разним областима медицине. Конкретно, неуролози су потребни неуролози, неурозургени, радиолози и ортопедисти. Третман се обично врши хируршким путем, а њен главни фокус је суспендовање напредовања досега кичмене мождине, као и очување његових потребних функција. Операција на кичменој мождини обично се врши користећи њену компресију. Поред тога, током операције, манипулације се изводе неопходне да би се подесила деформација или да наметну потребне шунке. Имплантати воћне тканине се изводе да би се затвориле цистичне формације.
Захваљујући хируршком уплитању, могуће је стабилизовати или барем побољшати симптоме код пацијената. Многи стручњаци имају тенденцију да спроводе хируршко лечење само у случајевима када пацијент има прогресивне неуролошке симптоме. Истовремено, одлагање са операцијом током напредовања болести може довести до неповратних оштећења кичмене мождине. Поред тога, може проузроковати развој трајних неуролошких поремећаја.
Што се тиче лечења лековима, често се прописује да би се смањило отеклина око кичмене мождине. Пацијенти за спречавање повећања притиска на оштећене одељења Препоручује се избегавање активне физичке активности. Ако не водите поступање са прогресивним симптомима, пацијент може да живи од шест месеци до годину дана.
