Шта је цистинурија? Као што се манифестује и како се то стање третира? Какву се врсту исцељења треба применити? Прочитајте у овом чланку.
Садржај
Цистон је производ метионинске аминокиселине. Два главна узрока повећања концентрације цистина у урину могу се разликовати: Прекомерно накупљање цистена у ћелијама бубрега и поремећаја усисавања у бубрежним тубулама. Акумулација цистина у ћелијама догађа се као резултат генетске мане. Та кршења размјене назива се цистиноза. Интрацелуларна и ванћелијска акумулација кристала цистина откривена је не само у тубулама и међупростори бубрега, већ и у јетри, слезином, лимфним чворовима, коштани срж, ћелије периферне крви, нервног и мишићног ткива, других органа.
Манифестације цистинурије
Болест се манифестује као упала у различитим органима због иритације њиховим производима миристонске размене (посебно, као гастритис, упала дванаестопалачног црева, улцерозне болести, пјелонефритис, упала бешике, билијарни тракт).
Лечење цистинозе
Ако се сумња на цистинурију (у урину је повећао повећани садржај цистине), а у његовој породици постоје случајеви урина и билијарних болести - потребна је диеиранапија.
Лечење цистинозе и цистинурије укључује исхрану, висококвалитетни режим и терапију лековима, чији је циљ усмеравање урина и побољшање растворљивости цистена.
Дијета је заснована на ограничењу увођења са прехрамбеним производима аминокиселине метионине, што је претходник цистена. За ово, викендица сир, риба, сир, печурке, бели су у потпуности искључени. Све остале животињске протеине је дозвољено да једу само у јутарњим часовима, препоручује се вегетаријанска табла на ручку и увече. То је због чињенице да се цистин накупља у телу увече и ноћним сатима. Пошто је потребан метионин за узгој дечијег растућег тела за раст, дуготрајно коришћење строге исхране је немогућ, па након 4 недеље од почетка терапије дијета, дететова исхрана се шири и приближава уобичајеној, али карактерише се строга Изузетак рибе, викендице сира и јаја. Количина течности треба да буде најмање 2 л дневно, посебно је важно узимати течност пре спавања. За патњу урина користи се смеша цитрата, натријум бикарбонатна решења, ћелије, алкална минерална вода.
Поред исхране, користе се фармаколошки препарати — Витамини (пиридоксин, аскорбинска киселина), као и натријум соли. У периоду погоршања болести, прехрана вегетаријанска (кромпир-поврћа) са потпуним изузетком животињских протеина наноси се на 2—3 недеље.
Примјери менија за погоршање
Први доручак: Кромпир пире кромпира са салатом јабука, шаргарепе, купуса, павлака; кафа.
Други доручак: кувани кромпир са луком, причвршћено биљним уљем; Инфузија бродовнике.
Ручак: биљна супа, поврће, компоте.
Помодар: Јабуке, марсхмаллов.
Вечера: Винаигретте, пита са џемом, воћни сок.
Свакодневно — Бели хлеб, путер.
Приказане су воћни сокови, минералне воде («Смирновскаиа», «Славиановскаиа», «Борјоми», «Напхтуиа») поподне и ноћу за патњу урина, што спречава губитак цистине у облику соли.
Повећати растворљивост цистена и превенција кристализације, прописана је пенициламин. Будући да је пенициламин инактивирајући пиридоксин, витамин Б6 (пиридоксин), прописан је витамин А и витамин Е. Антибактеријска терапија је потребна када инфекција. Током цистинозе, трансплантација бубрега се успешно користи, која се врши до развоја последње фазе хроничног бубрежног затајења. Трансплантација бубрега омогућава вам да значајно повећате живот пацијената — до 15–19 година, међутим, таложење кристала на цистину примећено је и у транспланту који на крају води до поразног и транспланталног бубрега.
У већини случајева, са одговарајућим режимом, терапијом исхране и лекова, могуће је постићи нормализацију регала одговарајућег показатеља у урину. У недостатку лечења или у њеној неефикасности, најприроднији исходи дискографске нефропатије су уролићани и упала бубрега. Најчешћа компликација дискографске нефропатије је развој инфекције мокраћног система, пре свега пилонефритис.
