Сфера, симптоми и лечење

Преглед патологије

Шта год да је невероватно изгледало, али власнички је заиста покренут у механизмима превременог старења младих организама. Званично, болест је добила име по научницима који су први описали и студирали патологију: деца су синдром Хатцхсон-Гуилфорд, код одраслих - Вернер синдром.

Дечаци претерију се налазе неколико пута чешће од девојчица. У просеку, пацијенти живе од 10 до 13 година (у изузетним случајевима до 20): нажалост, фатална болест, не даје шансу за опоравак и више година живота. Таква дјеца приметно заостају у физичком развоју од здравих вршњака, али то није све «Прелас» Пролеће. Снажна исцрпљеност тела, омета структуру коже, недостатак секундарних знакова сексуалног развоја и косе, неразвијених унутрашњих органа и појава старца у целини - ово је терет који падне на рамена несрећне боје дете.

У менталном развоју, дете је апсолутно адекватно, његово тело задржава дечије пропорције, али истовремено се на њеном мјесту епифизално налазе, а истовремено се на њеном месту појављује епифизална линија, а на њеном месту се појављује епифизална линија - све попут одрасле особе. Брзо растућа деца присиљена су да се суоче са децом повезане са инвалидским колицима: атеросклероза, мождани удар, разне срчане болести.

Узроци патологије

Одмах након рођења деце која носе смртни ген у инвалидским колицима, не разликују се од здраве деце. Већ до прве године живота бројни симптоми болести чине се потпуно познатим. Међу њима:

1. Видљива мана у телесној тежини, врло мали раст.
2. Недостатак косе на глави, трепавица и обрве.
3. Одсуство поткожне масти и недостатак тона у кожи - то је слаб и наборано.
4. Плава кожа коже.
5. Хиперпигментација коже.
6. Снажно избочене вене под кожом на глави.
7. Непропорционалан развој костију лица и лобање, мале доње вилице, сложене очи и обложене шкољке у ушима, кукави нос - у детету «Птица» израз лица. То је овај скуп одређених карактеристика чини да изгледа као старац.
8. Касније појављивање зуба који се брзо погоршало.
9. Глас - Схрилл и Хигх.
10. Груди у облику крушке, мали сукоби, «Чврсто» зглобови колена и лактова, који због лоше мобилности присиљавају пацијента да буде у позирању «Јахач».
11. Жути конвексни нокти - «часа чаше».
12. СЦЛАРАНОЗО ОБРАЗОВАЊЕ НА КОЖИ ЗАБИТАЦА, ХИПОВА И АБЛОМИНАЛНИХ НОСА.

Након детета које пати од инвалидских колица, прославиће свој пети рођендан, у његовом телу почиње неумољивим развојним процесима Атеросклероза, на којем аорта, месентери и коронарна артерија посебно пате. Против позадине ових прекршаја, појава хермијске буке срца и хипертрофије леве коморе. Сложени утицај ових кршења на телу сматра се једном од разлога за кратак живот пацијената са инвалидским колицима. Назива се главни фактор у врховном смрти пацијената Инфаркт миокарда и исхемијски удар.

Сфера код одраслих

Одрасли особе са особом може неочекивано престићи у доби од 14 до 15 до 18 година. Пацијент почиње да губи тежину, заостаје за раст, виђен и постепено ћелав (прогресивна алопеција). Кожа отпорна на болести је разређена, изгуби све боје, стиче нездраву бледну нијансу. Испод ње, мрежа крвних судова, поткожне масти и мишића су потпуно атрофија, тако да се руке и ноге изгледају врло мршаво.

Код пацијената који су претерали 30-годишњи граничнији, оба задивљена јабука за очи катаракта, Буди глас, кожу преко костију жртава и прекривени чирима. Изненађујуће перспектива изгледа као иста врста: ниски раст, лице у облику месеца, нос који подсећа на кљун птица, уским уста, оштро стршила брада, густо тело и танке суве удове, онемогућено бројним фризура пигментног и танке боје. Болест се нецереморно омета у разне организационе системе: рад зноја и лојних жлезда је узнемирен, искривљена је нормална активност кардиоваскуларног система, тело пати од калцификације, остеопорозе и ерозивног остеоартритиса. За разлику од малих пацијената, код одраслих, болест негативно утиче на интелектуалне способности.

Око 10% пацијената са четрдесет година суочава се тако страшним болестима попут саркома, сисарски рак, Астроцитома, меланома. Онкологија се развија против позадине дијабетеса и поремећених функција падобрана. Непосредни узрок смрти пацијената са проге у већини случајева је малигни тумори и кардиоваскуларни патологија.

Дијагноза болести

Спољне симптоматске манифестације патологије су тако сјајне и елоквентне да се дијагностикује болест, ослањајући се на податке клиничке слике.

Лечење болести

Наша веб локација је приморана да призна да је Панацеја са инвалидским колицима, нажалост, не постоји. Сви третмани који се данас користе такође нису увек ефикасни. Међутим, лекари чине све што зависи од њих. Дакле, сви пацијенти су у редовном медицинском надзору, јер уз помоћ праћења стања кардиоваскуларног система можете да откријете развој компликација једног или другог «Срце» Болести.

Све методе лечења спроводе једини, али витални циљ - «следити се» Болест, немојте јој дозволити да погоршава и олакша стање пацијента, колико могућности савремене медицине дозвољавају. Шта може помоћи стручњацима?

1. Примена минималних доза Аспирин, што може заштитити особу из могућег срчаног удара или удар.
2. Употреба других лекова који се прописују појединачно, на основу државе сваког појединог пацијента. На пример, лекови из статинске групе смањују повишени ниво холестерола у крви, а такозвани антикоагуланси блокирају стварање тромба. Често користе хормон раста, који «Зграда» Висина и тежина.
3. Употреба физиотерапијских процедура које развијају журбу на тврде зглобове, омогућавајући особи да не изгуби активност. И шта може бити важније за мале пацијенте?
4. Уклањање млечних зуба. Специфичности болести доприносе раној продирању трајних зуба код деце, док је млеко врло брзо покварено, па их треба благовремено избрисати.

Превенција болести тренутно још није развијена.