Ко је опасна бочна амиотрофична склероза? Како то тече ове болести? Аутор овог чланка познаје одговоре на ова питања.
Садржај
Бочна амиотрофична склероза: Преваленција и фактори ризика
Бочна амитрофична склероза (такође позната као болест мотора, Цхарцотова болест, у земљама на енглеском језику - ЛУ Гериги болест) - полако прогресивна, неизлечива дегенеративна болест нервног система непознатих до сада непознатих досадашњих етиологија.
Болест карактерише прогресивна лезија моторних неурона, праћена парализом (парином) удова и мишићним атрофијом. На крају пута пацијенти умиру од одбијања респираторних мишића. Бочни амитрофичну склерозу треба разликовати од такозваног бас синдрома, што може пратити такве болести попут енцефалитиса који преносе крпељ.
Бочна амиотрофична склероза прво је описала 1869. Јеан-Мартин Цхарцот.
Узроци развоја бочне амитрофичне склерозе данас нису дефинисани.
Апсолутна већина случајева није повезана са наследством и не може се позитивно објаснити никаквим спољним факторима (пребачене болести, повреде, екологија итд. Нс.).
Сваке године 1-2 особе од 100.000 је крхка бочна амиотрофична склероза. По правилу, болест задивљује људе од 40 до 60 година. Од 5 до 10% болести - носачи наследног облика бочне амитрофичне склерозе; На Пацифичком острву Гуам открио је посебан, ендемски облик болести.
Како се појављује бочна амиотрофична склероза
Рани симптоми болести: подрезивање, корпус, бројеви мишића, слабост у удовима, говорно говорно говорно - такође је и дијагноза бочне амитрофичне склерозе - док се болест не развија у позорници мишићаве атрофијске атрофије.
У зависности од тога који су делови тела премашени пре свега, разликовати:
-
Бочна амиотрофична склероза удова (до три четвртине пацијената) почиње, по правилу, уз пораз једне или обе ноге. Пацијенти се осећају непријатно када ходају, нефлексибилност у глежњу, спотајте. Лешици горњих екстремитета су мање вјероватно, док је тешко извршити обичне акције које захтевају флексибилност прстију или ињекција четке.
-
Булбариум бочна амиотрофична склероза се манифестује са потешкоћама (пацијент говори «у нос», Гнусуп, лоше контролише обим говора, у будућности је тешко гутати).
У свим случајевима, слабост мишића постепено покрива све више и више делова тела (пацијенти са булбарском облику бочне амитрофичне склерозе можда неће живети до потпуног паре удова).
Симптоми бочне амитрофичне склерозе укључују знакове лезија и доњих и горњих моторних нерава:
- Пораз горњих моторних нерава: хипертонус мишића, хиперрефлекиа, такозвани ненормални рефлексни бабински;
- Пораз доњих моторних нерава: слабост и атрофија мишића, конвулзије, нехотична фасциклизација (трзање) мишића.
Пре или касније, пацијент губи способност да се креће самостално. Болест не утиче на менталне способности, већ доводи до тешке депресије у ишчекивању спорог смрти. У каснијим фазама болести су погођени респираторним мишићима, пацијенти доживљавају прекиде дисања, пре или касније њихов живот може да подрже вештачку вентилацију светлости и вештачке исхране. Обично, од идентификације првих знакова бочне амиотрофичне склерозе до смрти, потребно је од шест месеци до неколико година. Међутим, познати астрофизичар Степхенов Хавкинг (рођен 1942.) једини је познати пацијент, са јединствено дијагностицираном бочном бочном амитрофилном склерозом (1960-их), које је стабилизовало стање током времена.
