Манифестација Склеродермиа

Садржај

  • Шта је Склеродерма, узроци болести
  • Како се склеродермиа манифестује
  • Како дијагностицирати Склеродермиа


  • Шта је Склеродерма, узроци болести

    Склеродермиа - Болест везивног ткива, чија су главне манифестације повезане са оштећеним крвним напајањем и заптивним органима и ткивима. Жене превладавају међу пацијентима (приближни однос жена и мушкараца - 6: 1).

    Узроци болести нису познати. Верује се да се Склеродермиа развија под утицајем неких спољних фактора код људи са одређеним генетским поремећајима. Спољни фактори способни да изазива развој склеродермиа укључују ретровирусе (пре свега цитомегаловируси), кварц и зупчане прашине, органски растварачи, винил хлорид, неки лекови (блемицин и бројне друге лекове који се користе за хемотерапију).



    Како се склеродермиа манифестује

    Као системска болест, Склеродермиа карактеришу истовремене лезије коже, пловила, мишићно-коштаног система и унутрашњих органа, укључујући срцу, плућа, бубреге и гастроинтестиналног тракта.

    Карактеристични рани знак Склеродермиа је Реино синдром - пролазне епизоде ​​грчева посуда од коже коже под утицајем прехладе или са емоционалним стресом. Клинички Реинок синдром се манифестује јасно дефинисане области боје прстију четкица. На почетку напада васкуларне грчеве, прсти четкица стичу боју бледо, које се у року од неколико минута замени плавкастом љубичастом нијансом. Након резолуције грчка и обнављања крвног тока долази црвенило коже и кожа постаје интензивно ружичаста. Код неких пацијената, нападаји васкуларне грчеве прате се осећај замрзавања четкицама, укочености или осетљивом осетљивошћу. У фази црвенила коже, пацијенти могу осјетити бол у прстима четкица. Васкуларни спазам такође могу бити подложни бродовима коже лица и других локација. У тим случајевима се налазе карактеристичне промене у боји врха носа, усана и уха, преко колена.

    Најпосебнија карактеристика Склеродермиа је лезија коже у облику њеног задебљања и заптивача, која се примећују у огромној већини пацијената са Склеродермијом. Авенција и преваленција бртве коже разликују се код појединачних пацијената, али печат коже са Склеродермијом увек почиње прстима четкица, а у будућности се може ширити даље на удови и торзо. Истовремено са прстима четкица, кожа лица се често примећује, као резултат којих се насолабилни и фронтални набори су изгладе, црвена граница усана пропада око које се појављују радијалне боре. Са дугорочним посматрањем, фаза лезије коже је обележена: отеклина, заптивање, прорјеђивање. Печат коже има тенденцију напредовања у прве 3-5 година болести. У каснијим датумима кожа постаје мање густа и печат остаје само на прстима четкица.

    Манифестација Склеродермиа Често је знак склеродермиа интензивно обојење коже, ограничено или распрострањено, са хипо-или депигментацијским локацијама («Сол са бибером»). Карактеристична карактеристика је чиреви на прстима који могу бити оштро болни. Иазинске лезије коже примећују се у другим областима подвргнути механичким утицајима: изнад спојева лакта и колена, у области глежња и пете. Као резултат поремећаја циркулације, појављују се рути на прстима, тачке дељења коже («Угриз»). Руттерс на прстима могу се појавити након исцељења чира. Због смрти фоликула косе, зној и лојних жлезда, кожа у местима запечаћења постаје сува и пузала, косеприколица.

    Зглобни болови и јутарња крутост честа су манифестација Склеродерма, посебно у раним фазама болести.

    Резултат циркулацијских поремећаја је уништавање фаланских ноктију, који се манифестује скраћивањем и деформацијом прстију.

    Пораз мишића може довести до развоја слабости мишића.

    Штета на гастроинтестиналном тракту развија се у 90% пацијената са Склеродермијом. Пораз једњака се манифестује кршењем гутања, стабилној гузици, што је побољшан након оброка. Лезија стомака и дванаестопалачног црева манифестује се болом у стомаку, надутост. Пораз малог црева чешће приводи асимптоматски, али у тешким променама, синдрома сломљеног цревног усисавања са дијарејом, надимање и губитак килограма се развија. Последица лезија дебелог црева су опстипација.

    Лагани пораз развија више од 70% пацијената са склеродермијом и манифестује се све већим дахом и отпоран на кашаљ.

    О другим уобичајеним манифестацијама Склеродерма укључују Схегреен синдром (20%) и пораз штитне жлезде (Тирелоит Хасимото или Де Кернена), што доводи до смањења функција штитне жлезде.



    Како дијагностицирати Склеродермиа

    Отприлике половина случајева постоји повећање ЕПЕ више од 20 мм / х. Са истом фреквенцијом, откривени су знакови инфламаторне активности током склеродермије: повећање садржаја фибриногена и серумкоида; Мање често постоји повећање показатеља реактивног протеина.

    У 10–20% пацијената открило је анемију, чији узрок може бити недостатак гвожђа и витамина Б12, оштећења од бубрега или директна коштана срж. Од великог значаја је откривање аутоантибодите склеродермиа.

    Међу многим инструменталним истраживачким методама, капиларараископија нокта за нокте игра важну улогу. Методе истраживања микроциркулације, као што су ласерско-доплер-флоотхери, паразизмографија и други, су од секундарног значаја у дијагнози Склеродермиа због значајне варијабилности резултата.