Шта је системски васкулит? Који су облици системских васкулитета налазе се код деце? Како се манифестују? Одговори које ћете пронаћи у чланку.
Садржај
Систем васкулитис система
Системски васкулите (СВ) - Група болести које карактеришу упалу зидова васкуларних судова разних калибра са постепеним учешћем у патолошки процес органа и ткива зоне васкуларне оштећења. Деца се сусрећу: Схенлеин-Геноцхи болест, кавасаки-ов синдром муколичке коже, чворови, нодула полиартеритични, неспецифични аортоартерит, као и вегетаријанска грануломатоза, еозинофилни грануломатозни ангитис (Цхарг-Страусс синдром) и понашај синдром Цхарг-Страусс. Прве четири наведене болести примећене су углавном код деце или имају карактеристичне особине одраслих, па се могу приписати такозваним дјетињастим (малолетничким облицима васкулитиса).
Међу факторима ризика који доприносе појаву системског васкулитиса код деце, најзначајнији је наследна предиспозиција васкуларним или реуматским болестима, честим акутним заразним болестима, жаришта хроничне инфекције, алергије на лекове. Са комбинацијом именованих фактора са инфекцијом вирусом хепатитиса у повећању ризика од развоја нодуле полиартеритис, у комбинацији са инфекцијом са туберкулозом - неспецифични аортоартеритис.
На почетку системских васкулитета деца често посматрају заједничке карактеристике: подфејне или фебрилне температуре, болове у заједници, губитак килограма, знакови упале, утврђено када лабораторијска анкета. Упоредо са тим, свака болест има карактеристичну клиничку слику. Оригиналност клиничке слике системског васкулитиса је последица локације мета лезије посуда, величине погођених судова и преваленције овог процеса, степен рецесије крвотока и кисеоника глади органа и ткива.
Малолетни облици васкулитиса система
Болест схенлеин-геноха
Болест Схенлеин-Геноха је заразна алергијска болест коју карактерише пораз капилара и малих крвних судова са формирањем мицроТромбов-а.
Болест се обично манифестује у пролеће или јесени код деце у старосној категорији од 4 до 14 година
Болест почиње чешће. Већина деце се повећава температуре до 38-30 °Ц, апетит се смањује, појављује се слабост, слабост, брз умор. Типичне манифестације болести су елементи коже у облику папулозе-хеморагичног осипа. Обично се појављује на кожи доњих екстремитета, а затим на задњици, горњи удови, доњи део леђа, мање често - груди, лице и врат. Омиљена локација Расх је површина коже око великих зглобова. Сасвим често примећено свраб и бол на кожи у пољу крварења. Елементи осиромашеног круга и ретко се спајају. Понекад се могу појавити крваве кора, што су резултат уништавања ткива. У најтежим случајевима је врло брзо (за неколико сати) пораст симптома оштећења различитих органа. Удови добијају црвенкасто црно или плаво. Тканине постају густе као резултат инфилтрације кровне коже. Лезије коже могу бити полиморфни због даљег «Чепови». Често, деца имају отицање заустављања, ногу, четкица, лица, гениталних органа. Не искључујте крваре на слузокоже.
Болест схенлеин-геноха прати лезије зглобова. (колено, глежањ, осип, лакат) у облику отеклина, боли, хипофункција. Ове промене се могу сачувати од неколико сати до неколико дана, а затим је заједничка функција у потпуности обновљена. Бол у исто време. Поред тога, деца често имају оштре болове у стомаку која су чешће локализована у подручју пупка. У тешким случајевима може бити повраћање са премештањем крви, крвавом или црном столицом. У исто време се примећују осип на кожи.
У случају Схенлаиин-Генуха, могу се погодити бубрези, што се манифестује појавом нечистоћа крви и протеина у урину, али деца су ретка. Још мање под утицајем респираторног и кардиоваскуларног система.
Кавасаки синдром
Кавасаки синдром - болест која напада углавном 5 година и прати се појавом осипа коже, повећањем телесне температуре, повећањем лимфних чворова и понекад упала зглобова и срца.
Узроци Цавасакијевог синдрома су непознати, али неки истраживачи сугерирају улогу вируса или другог узрочника инфекције. Болест је први пут описана у Јапану крајем 1960-их. Од тада је дијагностиковано хиљаде случајева у различитим расним и етничким групама, иако синдром остаје најчешћи у Јапану.
По правилу, синдром Кавасаки развија се код деце узраста од 2 месеца до 5 година, иако је регистрован у адолесцентима. Дечаци падају око два пута чешће од девојчица. У ретким случајевима, болест задивљује неколико чланова једне породице.
Болест почиње повећањем телесне температуре, која се периодично смањује, али обично није нижа од 38,5 °Са. Дете је раздражљиво, често дроно, понекад се жали за спастични бол у трбуху. Током дана на телу и у области контакта са пеленом, појављује се црвени фокус осип. У року од неколико дана, осип се јављају на слузокоже, укључујући оралну шупљину и вагину. Дете има црвено грло; Црвене, суве, испуцане усне; малина. Црвени очи, али нема селекције. Дланови и ђонови такође постају црвени или грешке; Четке и стопала често се набубре. 10-20 дана након почетка болести коже на прстима и ногама почиње да се љушти. Лимфни чворови врата често се повећавају и мало болно.
Најопаснија компликација синдрома Цавасаки је оштећење срца; Остале манифестације болести не воде до хроничне оштећења коже, очи или лимфним чворовима. Компликације на срцу се развијају око 5-20% деце са синдромом Кавасаки 2-4 недеље након почетка болести. Најопасније за срце је компликација - патолошка експанзија (дилатација) коронарних артерија. Иако мала експанзија артерија може бити пролазна, изражена експанзија (анеуризма) може довести до срчаног удара и изненадне смрти.
Остале компликације синдрома Цавасакија: упала ткива, мозга за облоге (меко мозга), упала зглобова и жучних лоџера - постепено пролазе без изазивања неповратних оштећења.
Нодуларни полиартеритис
Нодуле полиартеритис (УЕ) - болест се заснива на упали у зиду малих и средњих артерија. У току судова, анеуризми су формирани (локално ширење лумена са стањивањем зида), где се могу формирати угруживи крв, што је узрок снабдевања крвљу органима и ткивима.
Природа полиартерите - ретка болест. Кнотовени полиартеритис са истим дјечацима и девојчице су болесни. У већини случајева, узроци који су довели до развоја полипиратора нодула нису познати. Могући узроци његове појаве могу бити лекови, превентивне вакцинације, хепатитис Б и Ц вируси, оштре респираторне инфекције или друге заразне факторе. Од великог значаја је присуство дечије хране и лековитог алергије.
Болест обично почиње постепено или оштро, уз повећање телесне температуре, боли мишићом, зглобовима, осипа коже и мршављењу. Повећана телесна температура, понекад и до високих бројева, развија се по правилу у јутарњим часовима, може бити праћена чили, побољшање бола у зглобовима, појава осипа. Пад температуре често је праћено сипањем зноја. Грозница може да настави недељама и месецима и често претходи појаву других клиничких симптома.
На почетку болести изражен губитак је типичан до кахексије. Значајан губитак телесне тежине по правилу сведочи на високу активност болести. Бол у мишићима, спојеви се налазе код 30-70% пацијената. Бол у титену у телесним мишићима. Отеклина и болови зглобова могу се прославити. Као што су постављени, велики зглобови су погођени (глежањ, колено, раме, лакто и зрак). Понекад је пораз зглобова узрок погрешне формулације дијагнозе реуматоидног артритиса.
Кожа лезије може бити једна од првих манифестација болести. Изглед Лидио-а примећен је (отпорни на плаве мрље у облику грана дрвета или тешки мермер), који се чешће налазе на удовама, а понекад се односи на тело и лице. У активном периоду, Лидио има светлу боју, током ремисије је бледо. Често откривени поткожни или интрадермални чвори.
Тромбоза пловила карактерише развој коже и слузокоже мембрана, што може довести до гангрене. Манифестује се снажном пекаром боли, осећајем паљења и сечења у области великих зглобова и прстију, касније формирање и хлађење коже и ногу . Бол се појачава ноћу, лекови против болова доносе само привремено олакшање.
Пораз нервног система је последица васкуларних промена у глави и кичменој мождини и појединачним живама. Пацијенти се могу појавити главобоља, повраћање, губитак свести, конвулзије, оштар пораст крвног притиска, асиметрија лица, визуелно оштећење.
Лезија гастроинтестиналног тракта је прилично карактеристична манифестација нодуларног перааритис. Пацијенти имају болове у стомаку, мучнину, повраћање, течни столицу, умерено повећање величине јетре и слезине. У тешким случајевима могу се развити чир или гангрена. Такви пацијенти имају озбиљне болове у трбуху, вероватно цревно крварење.
Пораз бубрега код деце је редак, али прогноза болести у великој мери зависи. У овом случају, присуство протеина и еритроцита у урину, упорно повећање крвног притиска, до 240/170 мм РТ.Уметност. Оштећења кардиоваскуларног система у периатстису нодула може се манифестирати оштећењем коронарних судова, миокардитиса, перикардитиса, кршење срчаног ритма. Против позадине лечења, ове промене у срцу нестају.
НЕСПЕЦИФИЦ АОРТОТЕРИТА
Неспецифични аортоартерит (НАА) - болест из система системског васкулитиса, коју карактерише лезија аорте и судова које су из њега произилазе из глади кисеоника органа органа.
Код деце, неспецифични аортоартерит започиње чешће од 10-16 година, мада може почети до 7 година (ретко). То је мање доба детета, време током тока болести.
У неспецифичним аортоартеритисом постоји образовна анеуризма или есенција погођених судова. Сужавање посуда често се манифестује глади кисеоника тела тијела и одсуство пулса у погођеном уду.
Прве манифестације неспецифичног аортотаартеритиса су нелагодно, знојење, бол и зглобови, зглоб, пораст температуре, губитак тежине. Главне манифестације болести зависи од места положаја захваћених артерија. Са најчешћим реализацијом такве болести, пораза лука Аорте и његових филијала (АРЦ синдром аорте) код деце налазе главобоље, вртоглавица, кршења (понекад упорна и тешка), до пуног губитка вида. Већина пацијената има одсуство или слабљење импулса на једној од рукама (најчешће са леве стране), понекад не постоји пулсирање успаваног, површинског временске артерије.
У неспецифичним аортаротерит, коронарне артерије су често укључене у процес, што изазива напад ангине и може довести до инфаркта миокарда.
