Основа рестриктивне кардиомиопатије значајно је смањење проширења миокарда и као резултат недовољности протока крви срца са накнадним развојем хроничног затајења срца.
Садржај
Рестриктивна кардиомиопатија
Рестриктивни кардиомиопатија (од ограничења латинске речи «ограничење») - болест коју карактерише изражени пад висококвалитетног разлога због различитих разлога и праћено недовољним циркулацијом крви са накнадним развојем хроничног затајења срца.
Узроци развоја болести
Једини доказан узрок примарне рестриктивне кардиомиопатије је такозвани хипероеосинофилни синдром дистрибуиран у земљама са тропским климама. Еозинофили - крвни ћелије укључени у развој упалних реакција, углавном алергијске природе.
Са синдромом хипероеосинофила (болест лефабалл) јавља се упала ендокардија - унутрашњи омотач срца. Временом, ова упала је завршена значајном сабијањем ендокарда и његовог грубог заслона у оближњем миокардују, што доводи до оштрог смањења проширености срчаног мишића. У огромној већини случајева, порекло рестриктивне кардиомиопатије је секундарно, односно због других разлога. Амилоидоза - болест која се односи на метаболичке поремећаје у телу, нарочито метаболизам протеина. Са амилоидозом, формира се и депоновано у ткивима различитих органа у великим количинама ненормални протеин (амилоид). Са поразом срца, овај протеин буквално «Одрешити» Миокардијум, изазивајући значајно смањење своје уградње и проширености. Хемохроматоза - ретка болест у којој је размјена гвожђа у телу узнемирена. Садржај гвожђа у крви са хемохроматозом повећава се, његов вишак одлаже се у многим органима и ткивима, укључујући у миокарду, узрокујући смањење њене проширености. Саркоидоза је болест непознате природе коју карактерише формирање посебних ћелијских кластера у органима и ткивима (гранулом). Најчешће се јавља саркоидоза плућа, јетре, лимфних чворова и слезине.
Рестриктивни механизам развоја кардиомиопатија
Ограничење издисаја миокарда доводи до смањења пуњења коморе са крвљу и значајно повећање интравентрикуларног притиска. Када је рестриктивни кардиомиопатија, организам компензационих способности смањен. Сходно томе, након неког времена стагнира у малом (плућном) кругу циркулације крви и смањење функције пумпе срца. Постепено развити отпорни едем ногу, хепатомегалија (повећати јетру) и зијевање трбуха (асцитес) због кашњења течности у телу због смањења функције пумпе.
Ако се затворило ендокард се односи на вентиле (митрал и трикуспид), држава је погоршана развојем њихове инсуфицијенције. У шупљини срца због смањене контрактилности и проширености, могу се формирати кломи. Ширење фрагмената овог тромба протока крви (тромбоемболизам) може проузроковати инфаркт унутрашњих органа и блокирати велике пловила. Током рестриктивне кардиомиопатије, различите врсте аритмија се такође често поштују.
Главне манифестације болести
Рестриктивни пацијенти кардиомиопатија обично се жале на краткоћу даха, прво приликом извођења физичког напора (трчање, брзо ходање и т.Д.) и како болест напредује и сама. Због смањења функције пумпе срца, типична жалба је брза умор и лоша толетрабилност било којег физичког напора. Затим се придружите едему ногу, повећање јетре и желучане воде. Периодично пацијенти се жале на неуротични откуцаји срца. Када развијају постојане блокаде, може се појавити држава за обрезивање.
Рестриктивне кардиомиопатијске дијагностичке методе
Ехокардиографска студија је једна од наје информативнијих метода дијагнозе болести. Омогућава вам да идентификујете задебљање ендокардијума, мењајући природу пуњења коморе срца, смањујући функцију пумпе срца и присуство недостатка вентила. Магнетна резонантна томографија - метода која вам омогућава да добијете информације о анатомији срца користећи посебну обраду рачунара, да бисте идентификовали патолошке укључености у миокарду и мере дебљину ендокард. Сондирање срца се обично изводи за мерење притиска у шупљинама срца и откривање карактеристика ове болести. Спровођење ове студије неопходно је у контроверзним случајевима, посебно да се елиминише болест спољне љуске срца (перикардиум) - констриктивни перикардитис.
Животна биопсија миокарда и ендокарда обично се врши истовремено са условом срца. Ова метода има највећу информативност да разјасни природу болести и даље поступање. Од оштећења миокарда у неким реализацијама рестриктивне кардиомиопатије, на пример, током саркоидозе не односи се на сав миокардијум, биопсија не може донети жељени успех. То је објашњено чињеницом да лекар технички не може да види мемоокардијум. Стога је модификовани део миокарда не може да падне у број узорака срчаног ткива, изабран за даљи микроскопски преглед. У изузетно ретким случајевима када наведене дијагностичке методе не дозвољавају да тачно дијагностицирате, директна ревизија перикарда на оперативном столу се врши. Сви пацијенти са рестриктивним кардиомиопатијом потребни су свеобухватни клинички и биохемијски и додатни преглед како би се утврдило истински узроци болести, посебно амилоидозе и хемохроматозе.
Принципи лечења рестриктивне кардиомиопатије
Лечење болести је прилично тешко. У неким случајевима, диуретски лекови (посебно) се посебно могу користити за уклањање вишка течности у телу. Већина лекова који се обично користи за лечење затајења срца, мало су ефикасни. То је због чињенице да је због карактеристика болести немогуће постићи значајно побољшање у проширивости миокарда (понекад су прописани антагонисти калцијума ион-а у ове сврхе). Да би се елиминисали упорне поремећаје проводљивости, можда ће бити потребно формулисати (имплантацију) сталног електрокардиотимулатора. Болести попут саркоидозе и хемохроматозе подлежу независном лечењу. Саркоидоза се третира са хормоналним препаратима (преднизолон и други.) и хемохроматоза - редовно крварење (да смањи садржај гвожђа у телу). Лечење амилоидозе миокарда у великој мери зависи од узрока саме амилоидозе. Када је тромбо стварање у срчаним коморама, потребно је да се одреди антикоагулантних лекова.Хируршко лечење је ефикасно у случајевима рестриктивне кардиомиопатије узроковане поразом ендокардијума. Сва модификована ендокардија. У неким случајевима, када постоји недостатак атресервантних вентила, њихова протетика се изводе. Одвојени облици амилоидне лезије миокарда третирају се трансплантацијом срца.
Превентивне мере под овом болешћу су ограничене. Рано откривање потенцијално разлога за једнократну употребу за рестриктивне кардиомиопатије (амилоидоза, саркоидоза, хемохроматоза итд.). Да би се постигли ове циљеве, можда ће бити корисно за обављање годишњег прегледа становништва.
