По први пут је идентификован комплекс знакова карактеристичан за синдром и описан 1876. године. Болест је примила своје име тек након 20 година, након што је француски доктор Мартан навео пацијента карактеристичним скупом симптома. Предлог је да је Марфан-ов синдром био у Леслие Хорнбију, познатији јавнијим као ивигги моделом и тачно је утврдио да је 16. амерички председник патио од болести. Линцолн и Виртуосо Виолин Паганини.
Симптоматска слика болести
Марфан синдром - тешка патологија која утиче на бројне виталне органе и организационе системе: срце и пловила, плућа, очи, мозак.
Патолошке спољне манифестације Мартха синдрома:
- Астеничка врста физике.
- Оштри одступање високог раста (више од 180 цм) мале телесне тежине (мање од 50 кг).
- АраханоДактилиа (тзв «Пухарге» Прсти).
- Кифосколиоза.
- Деформисана прса.
- Равна стопала, равни табани.
- «Раван» лице.
- «Готички» небо.
- Антимоноголоидно резање очију.
- Велике уши испод уобичајене.
- Непропорционално велики нос.
То су најчешћи знакови патологије, њихов сет сваког пацијента је индивидуалан. Одмах након рођења детета са мартанским синдромом, ненаоружано око може да примети астенски физички и арахнодактил. Остали спољни «особитости» У пацијенту ће се беба формирати током првих седам година свог живота.
Из деструктивног ефекта синдрома, кардиоваскуларни систем је снажно пати, што потврђује присуство у историји пацијената митралне вентила и анеуризми атерике. Ове повреде постају очигледно, по правилу, по пола или две године након рођења детета са Марфан синдромом. Против позадине патологија, пречник Аорте се временом повећава, што, почевши од адолесценције, до 45 година, достиже критичне величине (преко 6 цм).
Често је анеуриз аорте озбиљно компликован: њени зидови почињу да се насељавају. Овај процес ће брзо напредовати и прекрива целокупну дужину аорте, као и све пловила које преузму почетак од ње. Са таквом компликацијом пацијентовог живота прети фаталном исходу.
Деструктивни ефекат синдрома такође се односи и на бронхопиле систем, који је због механичког стисног стиска органа дисања са деформисаним грудима, као и променама у структури плућа. Често је Мартан синдромом компликован спонтаним пнеумотораксом, плућном емфиземом, инфаркт плућа, плућном облику полицистике.
Дислокација и поднесак објектива ока - карактеристика типична за ову патологију, која је често у пратњи миопије и тешке хиперметропије. Неколико често се може дијагностиковати средњим глаукомом, катарактом, одредом мрежнице.
Интелигентна сфера код пацијената са Мартанским синдромом, срећом, остаје нормална (85 - 110 јединица). Међу људима са таквом болешћу постоје идентитети са веома високим нивоом ИК-а у 115 јединица. Међутим, болест и даље доприноси одређеној оригиналности у природи менталних процеса - жртве синдрома су непотребно раздражљиве, плаксичне, често имају неразумно самопоштовање.
Сва деца која пате од ове патологије физички су слаба, често их мучи болови у мишићима. Такође су примећени напади Мигрене Након снажне емоционалне рафале или физичке активности.
Дијагноза болести
Мирсеттс води кратак одломак из ове шеме:
- Бета АдреноБлоцкерс (Обизант, Атенолол) Током године.
- Ноотропс, посебно Пирацетам - током 2 месеца, 3 курсева годишње.
- Енерготропик и антиоксиданти:
- Рибокин током 1 месеца, 3 курсева годишње;
- Витамини групе Б - 10 дана сваког месеца;
- Витамин Ц - у року од 1 месеца, од 3 до 4 курсева годишње;
- Витамин Е - у року од 3-4 месеца годишње;
- ЕЛКАР - 3 курсева годишње;
- Димпхосбон - током 1 месеца, 3-4 курсева годишње;
- Лимонтар - у року од 10 дана, до 4 курсева годишње.
Поред дроге, пацијент показује комплекс рехабилитационих процедура, међу којима је магнетотерапија за зглобове, електронски, терапијско физичко васпитање, усмјерено на мишићно-коштани систем, почивај у санаторијуму.
Оперативна интервенција у облику торакопластике, уклањање сочива, пластика аорте, тонилектомија и аденотомија могућа је само одговарајућим индикацијама.
Такође, лекари саветују родитељима о питањима која се односе на слободно време малог пацијента: дете са МАРФАНА синдромом је категорично контраиндиковано спортом, учешћем у котрљајућим играма.
Сврха општег третмана је постизање регресије или стабилизације у развоју болести. Терапија се може сматрати ефикасним ако пацијент има смањење осетљивости на оптерећења напајања, множење мишићне снаге, стабилизације величине аорте. Победа над болешћу може се сматрати побољшањем плитког покретљивости, нормализације емоционалне перцепције других, побољшање произвољне меморије и способност концентрације пажње, побољшавајући ознаке у образовној установи.
Болест није препрека да настави такву врсту, само морате да поштујете неке мере предострожности. На пример, труднице које пате од такве патологије потребне су 1 пута за 2 месеца да би се направила ехокардиографија за контролу динамике раста аорте. Лумен Аорте, који је порастао на 4,5 цм, сигнал је за непосредно решење могућности даљње алате детета. Будућност мама са мартанским синдромом приказује рад царинских одељка у објекту за труднице са кардиоваскуларним болестима.
Превенција болести
Пре него што изађете потомство, будући родитељи, од којих један пати од Марфановог синдрома, мора да се консултује са генетике: специјалиста ће одговорити на сва питања која се односе на ризике развоја сличне патологије у детету. Такође не заборавите на пренаталну дијагнозу.
