Примарна имунодефицијенција је урођена кршења имунолошког система који се развија због генетских поремећаја. Облици примарне имунодефицијенције су недовољност система комплемента, фагоцитозе, као и хуморалног и ћелијског имунитета.
Садржај
Концепт примарне имунодефицијенције
Примарна имунодефицијенција је урођена умањење имунолошког система повезаног са генетским оштећењима једне или више компоненти имунолошког система, наиме, комплемента, фагоцитозе, хуморалног и ћелијског имунитета. Заједничка карактеристика свих врста примарне имунодефицијенције је присуство хроничних инфекција које утичу на различите органе и ткива и, по правилу, изазваном опортунистичком микрофлором. Опортунистичке инфекције су велика група различитих заразних болести. Комбинује их да се јављају само са израженим смањењем имунитета. У здравој особи или особи са добром стању имунитета, ове болести, по правилу, не појављују се или лагано настављају.
Према овој класификацији, примарни имунодефићи су подељени у 5 група:
- Инсуфицијентност хуморалног имунитета
- Инсуфицијентност ћелијског имунитета
- Комбинована недовољност хуморалног и имунитета ћелије
- Недостатак фооцита
- Неуспех у комплетирању
Основа модерне класификације примарне имунодефицијенције је преференцијални пораз једног или другог нивоа имунитета.
Мањак фогоцитозе
Мањак фагоците је 10-15% све примарне имунодефицијенције. Мањак фагоцита је због оштећене пролиферације (раста), диференцијације, хемотаксије (ћелијска реакција ћелије као одговор на ефекат хемикалија) неутрофила и макрофаге - ћелије активне укључене у фагоцитозу и заправо крше фагоцитоза.
Пхагоцитне ћелије (ћелије које учествују у фагоцитози) представљају леукоцити и ћелије макрофага врше важну улогу у заштити тела од глотичких бактерија и других интрацелуларних микроорганизама. Изражена инсуфицијентност полиморфоних леукоцита (неутропенија - смањење броја неутрофила у општем тесту крви) може довести до развоја масовне бактеријске инфекције.
Од посебног значаја су два генетска оштећења која нарушавају функцију фагоцита, са којим је појава тешких болести повезана, често са смрћу - хронична грануломатоза (узрок се састоји од кршења механизма за смањење кисеоника) и недостатак лепљења ( Лепљење) леукоцита (због недостатака гена).
Инсуфицијентност система комплемента
Неуспјех допуна није више од 2% свих примарне имунодефицијенције, манифестује се поремећајем опсонизације (процес интеракције са бактеријама), фагоцитозе (процес хватања и пробављања микроорганизама) и уништавање микроорганизама и уништавање микроорганизама праћено тешким инфекцијама, до развоја сепсе. Недостатак комплемента се често поштује у аутоимуним болестима, на пример, са системским црвеним слојем.
Недостатак компоненти класичног пута активирања комплемента изазива предиспозицију болести услед поремећаја у формирању имунолошких комплекса, на пример, на појаву системског црвеног лупуса. Дефицит допуњавања доводи до повећања осетљивости тела на гнојне инфекције. Инсуфицијентност терминалних компоненти система комплемента, као и компоненте алтернативне стазе, ствара посебну предиспозицију за инфекције - гонореја и менингитиса. То јасно указује на важну улогу алтернативног начина за активирање комплемента и уништавајуће мембране комплекса у процесу уклањања бактерија наведених врста.
Најтеже поремећаји употпуњених функција повезаних са инсуфицијенцијом компоненти система комплемента, који доводи до наследног анђеоног едема (алергијска реакција, праћена едемом слузокожене мембране оралне шупљине и горњих дисајних путева); Болест се преноси као аутосомални доминантни знак. Инхибитор систем допуна блокира не само класичну интеграцију комплемента, већ и сузбијају активност елемената система коагулације крви. У основи, облик недовољности компонената комплемента је наслеђен као аутосомални рецесивни знакови.
