Сцхистсефалиа и хетеротопија су најчешћих опција за поремећаје миграције са аномалијама мозга. Током ових оштећења, различити неуролошки симптоми настају у облику парализе и грубог одлагања развоја.
Садржај
Концепт Сцхистенцефалиа
Осигурна ненормална мозга аномалија је Сцхизенцефалиа - тотална патологија, која заузима већину мозга и продужавајући од коморе до церебралне кортекс. Ова малформација добро се визуализује на томограмима мозга у облику слотова различитих степена озбиљности.
Уз овај шок, динамика циркулације алкохола у комори није сломљена, потпуно је надокнађена. Манифестације Сцхистенцефалиа повезане су са многим неуролошким симптомима у облику:
- Хемиплегија (парализа десне или леве половине тела)
- Тетрареја (жупа свих четири удова)
- Конвулзулзивни синдром
- Груба одлагање развоја психомотора
Концепт хетеротопије
Најчешћа опција поремећаја миграције хетеротопија је - акумулација неурона (церебралне ћелије), која су се зауставила у разним аномалијским местима на путу ка церебралном кортеку. Таква престанак се јавља најкасније у односу на 5. мјесец интраутериног развоја. Изоловани део нодуларне масе неурона (мозга нервне ћелије) се налазе на погрешном месту, назива се «хетеротопија». Тренутно је описао следеће опције за хетеротопију:
- Субепендимални нодуларни (нодулар) хетеротопија
- Трака (слојевити, ламинарна) хетеротопија
- Изолована (једнострана) хетеротопија
- синдроман «Двоструко кора»
Субепендимална нодуларна (нодуларна) хетеротопија повезана је са мутацијом Ген-а ФЛН1. У исто време, дечаци умиру, а девојке су рођене са нодуларном хетеротопијом. Субепендимална хетеротопија може бити усамљена и вишеструка. Локализује чешће у области временских и окципиталних рогова мозга. Често се визуализовани жаришта пенепендималне хетеротопије сматрају жариштима мозга или као калцификације (гроздови густи ткиво), што отежава дијагнозу болести.
Код пацијената са изолованом субепендом хетеротопијом, конвулзије се обично појављују у другој деценији. Када се хетеротопион локализује у подкортичном подручју (директно испод кортекса мозга), лаја мозга често има ненормалну структуру, са танким и мањим конвулзијама. Ови пацијенти имају другачији степен кашњења на психомотору, зависно од величине и локације хетеротопија. Пароксизми развијају скоро све пацијенте.
За траку (слојевити, ламинарна) хетеротопија, акумулација хетеротопија паралелно са наводном кортеком Цортек. Ова верзија хетеротопије примила је име синдрома «Двоструко кора». Може се открити у Кс-Цлуттеред Лиссенцефалиа, развијајући се као резултат мутације ДЦКС Гене (КСЛИС). У исто време, девојке су рођене са синдром «Двоструко кора».
Стандарди дијагностике деце са Сцхизенцефалиусом и хетеротопијом
Од следећих стандарда је потребно дијагностицирати дијагнозу мозганих аномалија (Сцхистцефалиус и Хетеротопија):
- Одсуство критичног периода, укључујући тешку хипоксију (гладовање кисеоника) у раном постпорокутом периоду, у присуству неуролошког статуса омогућава да преузме аномалију за развој мозга, посебно на окончаном новорођенчеству
- Посебна пажња посвећена је повећању величине вентикула у мозгу: прерано дете које је најчешће таква патологија последица хипоксика (то јест, постоји гладовање кисеоника) нервног система. На завршном новорођенчеству, ова патологија сведочи о ненормалисту мозга
- За прецизнију дијагнозу мозганих аномалија које су користиле специфичне имунолошке студије алкохолних пића
- У присуству конвулзивног синдрома у раном постпорном периоду, дете мора проћи радиолошки преглед за присуство аномалија мозга
- Хипотензија (низак крвни притисак) током новорођенчетног периода је чест симптом грубих оштећења развоја мозга
- Кашњење у темпу психомоторног развоја и кршења развоја постуралних рефлекса често су и синдроми мозганих аномалија
Идентификација развоја мозга је у што је што је раније могуће, квалитет живота значајно побољшава квалитет живота деце. Без благовремене дијагнозе таквих аномалија развоја, болесно дете ће се провјерити да прими терапију о хипоксичким (односно, што је резултирајући гладовање мозга или интраутерине инфекције док дијагноза мозга порођаја не постане очигледна у старије доба детета.
