Цлиппел-Фаиле-Схпрестел синдром

Садржај

  • Манифестације синдрома Цлиппел-Фалех-Схпренгел и његова дијагноза
  • Лечење синдрома Цлиппел-Фале-Схпрегел


  • Цлиппел-Фаиле-Схпрестел синдром - урођена кидна киднасте испразност коју карактерише деформација (скраћивање) врата, због смањења броја грлића материце, њихове битке или мање величине. Разликују се две врсте деформације: Прва врста је смањење укупног броја грлића материце; Друга врста је битка целог Спијана који се шиља у једној кости грлића материце са окципиталним костима и краљежаком дојке. Најчешће се на истом болести обиљежавају и високи сечиви.


    Манифестације синдрома Цлиппел-Фалех-Схпренгел и његова дијагноза

    Цлиппел-Фаиле-Схпрестел синдромВрат пацијента је оштро скраћено, као резултат којих се глава седи онако како је била на раменима, склон на страни. Обим покрета у грли материци је ограничен. Брада се спушта на груди, асиметрија лица је примећена, ретко - шкљоцање.

    Део пацијената може бити вингидни набори врата, малформације мишића леђа. Сечива су широко разведена, често скраћена и подизана. Јасно је приметно да сечиво стоји изнад њеног нормалног положаја, скраћено је, проширено, често његова унутрашња ивица стоји за заустављање, а доњи угао се приближава кичми, горњи део сечива је савијени. У већини случајева деформација је безболна, али понекад је праћена знаковима радијулитиса. Након тога, са растом кичме, његова закривљеност може развити.

    Дијагноза синдрома Клиппел-Фале-Схпренгел заснована је на комбинацији симптома: скраћивање врата, посматрано од рођења, ниске границе за раст косе на врату и ограничавању мобилности главе. Да разјасни врсту деформације, рендгенски снимак цервикалне и торакалне кичме. На сликама чешће откривају битку од 4-6 краљежака у чврсту костну масу. Диференцијална дијагноза врши се туберкулозним спондилитисом горњег грлића грлића материце, билатералних и једностраних облика мишића и других врста Кривосхеја (посебно у недостатку ефекта конзервативног третмана).


    Лечење синдрома Цлиппел-Фале-Схпрегел

    Лечење, по правилу, конзервативно (терапеутско физичко образовање, масажа), намењена је побољшању држања и превенцију даљих деформација. Са болом, особа носи посебан корзет који подржава врат у жељеном положају. Такође се користи и физиотерапија. Рад се врши само у случају када се нерви долазе из кичмене мождине.