Јувениле (деца) дерматомиоми

Садржај

  • Шта је малолетничка дерматомиода
  • Дерматомиза малолетнике удара на кожу, мишиће и зглобове
  • Калциза са малолетничком дерматомизитисом
  • Унутрашња тела
  • Прогноза са малолетничким дерматомиозитисом


  • Шта је малолетничка дерматомиода

    Малолетни (деца) дерматомиитис - болест из групе дифузних болести везивног ткива са превлашеном лезином проксималних скелетних мишића, развој мишићне слабости, као и љубичасто еритем на кожи.

    Код деце је дерматомиомимија већа вероватноћа да ће бити акутна или субична, у дебији болести, температуру, слабости, тегобе, смањење телесне тежине, малгије, Артхралгиа, појављује се прогресивно смањење мишићне снаге.

    Дерматомиза малолетнике удара на кожу, мишиће и зглобове


    Клиничка слика дерматомиомитиса је обично полисиндрома, али најкарактеристичнија за кожу и мишићи.

    Лезије коже - карактеристични знак дерматомиозитиса. Манифестације коже дерматомиозитиса укључују еритхематозне осип са лилачким случајем на лицу (симптом «Дерматомоситис бодови»), у области деколтета, преко металних фалангие зглобова четкица и изнад великих зглобова удова, пре свега лакше и колена. У акутном периоду код пацијената често славе површинску некрозу коже уместо лезије, а потом, атрофија са депресијацијским локацијама. У неким пацијентима се поштују црвенило, љуштење и пуцање коже дланова («Ручни механички»).

    Пораз посуда је посебно карактеристичан за децу предшколског узраста.

    Преко запаљених мишића удова и на лицу је често тест или уски едем. Могући развој мишићне атрофије.

    Јувениле (деца) дерматомиомиОбично се на почетку болести пацијенти са дерматомиоситисом жале на брзе умор током вежбања, боли у мишићима, а који су спонтано и појачали током палпатирања и покрета. За дерматомиозитис, у првом месту проксималних мишића удова, као резултат тога, јер деца не могу носити актовку у рукама, тешко им је да подигну руке и држе их на овом положају, не могу се одредити («Калкулације симптома»), Обуци се («Симптом мајице»), брзо се уморите када ходате, често пад, не можете се попети степеницама, изађите из столице, подижите и држите ноге. Са великим оштећењем мишића врата и назад, пацијенти не могу да суде главу од јастука, окрените се и устају из кревета. У најтежим случајевима, генерализовани мишићна слабост мишића развија се са нагласком на проксималну групу, као резултат којих пацијенти могу бити готово потпуно имобилизовани.

    Са оштећењем мишића гркљана и појављују се гркљан, гласови и јебени глас, као и гутање, што може довести до тежње хране и слине. Под пораз мимијским мишићима, примећује се маска лица, са поразама наочара. Тешке лезије дијафрагме и међупрохемијских мишића воде до квара. У исходу полимозитиса развија мишићну хипотрофију.

    Копротно су у супротности са одраслим особама, упорно, понекад болне тетивне мишићне уговорне контракције, нагло ограничавају обим покрета.

    Пораз зглобова примећено је више од 75% пацијената. Артхралгиа или полиартритис се развијају. Најчешће задивљени мали спојеви четкица (углавном проксималне интерфалангеалне), колено и лакто. Зглобне промене карактерише умерена дефигурација и болест током палпатирања и покрета. У већини случајева, зглобни синдром брзо се причвршћује на позадину лечења, само 25% пацијената има на уму уговорне уговорне, деформације и подземне железнице у интерфалистичким спојевима са неким ограничењем функционалности.

    Калциза са малолетничком дерматомизитисом


    Калцинет током дерматомиозитиса код деце јавља се 3-4 пута чешће него код одраслих особа. Развија га скоро 40% пацијената углавном на време од 1 до 5 година након почетка болести. Калцинети се могу ограничити у облику појединачних жаришта или тањира и локализовано субкутано или у везивног ткива око мишићних влакана, могу се такође налазити у зонама највеће трауме - око зглобова колена или лакта, уз ахиле тетиве, на боковима, задњицима, раменима. Код пацијената са дерматомиозитисом непрекидног понављајућег протока, Цалцин обично има дифузњи карактер.

    Унутрашња тела


    Током дерматомиозитиса миокардитис се најчешће развија, манифестује претежно поремећаји ритма и проводљивости, смањење контрактилне способности срчаног мишића. Код 25% пацијената који развија перикардитис не-словима са израженим знаковима, брзо нестају након почетка лечења.

    Светлосна лезија се манифестује и непродуктивно кашаљ, недостатак даха, нестале пизе. Често, деца проналазе Плеуре.

    Прогноза са малолетничким дерматомиозитисом


    Прогноза за малолетничко дерматомиомитис је мање повољна него са дерматомиозитисом код одраслих. Женски исходи примећују се пре свега у првим годинама након почетка болести против позадине високе активности процеса и критичног протока. Опстанак пацијената 5 година након дијагнозе је у просеку више од 90%. Са раном дијагнозом и активним дугорочним лечењем већина пацијената је у могућности да се дугорочно постигне дугорочна ремисија. Најгора је прогноза примећена код деце болесне у раном узрасту, као и пацијентима са тешким оштећењем гастроинтестиналног тракта и плућа.