Абреналне жлезде производе одређене хормоне који регулишу многе процесе у телу. Кршење нормалног рада надбубрежне жлезде може довести до развоја озбиљног. Патологија надбубрежне жлезде повезане су са смањењем или повећањем хормона крви.
Садржај
Концепт надбубрежне болести код деце
Свако хормонско гвожђе производи хормоналну тајну (хемијско једињење) улазак у проток крви. Надбубрежне хормоне су укључене у метаболизам супстанци (комплекс свих хемијских, физичких и енергетских процеса који се јављају у живим ткивима и ћелијама), одржавају размену воде регулисањем соли, прилагођавајући раст косе на стибин, у аксиларним депресијама и на лицу ( такозвана генитална вегетација) и функционална активност вегетативног нервног система.
Жлубе надбубрежне жлеб директно су изнад горњег дела сваког бубрега и састоје се од два слоја: мозак и кортикални. Сваки слој ствара одређене хормоне, чија је активност регулисана хипоталамом и хипофисомом. Функција надбубрежне жлезде такође утиче на такве факторе попут уноса соли, глади, стрес који настаје због повреда или болести.
Кортикални слој надбубрежне жлезде производи такве хормоне као кортизон, алдостерон, кортикостерон, андрогени. Кортизон контролише процес упале, подстиче активност ензима у мишићима, крвним ћелијама и адипозном ткиву, доприноси таложењу шећера у јетри. Алдостерон регулише раст сексуалне вегетације у адолесценцији, као и активности хипоталамичких и сексуалних система. Адреналин и норадреналин, целмони мозга слоја надбубрежне жлезде, учествују у регулацији крвног притиска и метаболичких функција потребних за одржавање одређеног нивоа садржаја шећера и неутралних масних киселина у крви. Вишак једног од хормона може довести до подизања крвног притиска.
Када се може развити умањена функција надбубрежне надбубрежне надбубрежне повреде, живот. Међутим, са правилним и благовременим третманом, деца са акутном инсуфицијентом надбубрежне жлезде, по правилу, у потпуности се опорављају.
Кршење функције надбубрежне корте укључује два главна облика:
- хипокортицизам (производња хормона испод нормалне)
- хиперкортицизам (производња хормона прелази норма)
Најчешћи облици хипокортицизма су АДДИСОН-ова болест и урођени недостатак надбубрежне кортекс. Најчешћи облик хиперкортицизма је Цусхинг синдром. Болести мозга, најчешће је тумор мозга - феокромоцитом.
Главни симптоми инсуфицијенције надбубране (АДИДИСОН болест)
Инсуфицијентност надбубрежне жлезде - патологије, која је примећена током неразвијености или оштећене функције надбубрежне кортекс због различитих болести (као што су акутни губитак крви, туберкулоза, аутоимуне болести - када имуни систем почиње да делује против сопствених ткива тело) и смањити синтезу хормона. Пошто је и даље генерисана одређена количина хормона, симптоми се не могу појавити док се не појави ситуација, што захтева повећање секреторне активности надбубрежне кортекс, на пример, у случају истодобних болести, повреда, стрес који настаје због хируршких интервенција.
Недовољност надбубрежне жлезде често је последица аутоимуних болести повезаних са уништавањем специфичних желучаних ћелија, што доводи до анемије, као и ћелије штитне жлезде, паратхироид, панкреас. За недовољност надбубрежне жлезде, губитак апетита, тежине и течности, хипогликемија (смањење глукозе у крви) и нападаја. Често постоје дијареја, повраћање, болови у трбуху, промјена пигментације коже (златна кожна коже), посебно у наборима коже, на лицу, врату, назад, длановима и зглобовима. Можда постоји замрачење коже гениталних органа, лакта, као и много раштрканих мрачних молова или пеге. Сиви или смеђи пигментна места се периодично могу појавити на образима, десни, језику.
Са правилним и благовременим лечењем, сви симптоми и знакови беспозрености надбубрежне надбубрежне надбубрежне и деца расте и нормално развија.
Главне манифестације урођене хиперплазије над адресаљом кортекса
Узрок урођене хиперплазије (прекомерни развој) надбубрежне жлезде је инсуфицијент ензима потребних за синтезу одговарајућих хормона, посебно кортизона. Пошто је ова болест наслеђена рецесивним врстама, детета да се болест манифестује, требало би да добије један неисправан геномом од оца и од мајке.
У недостатку ензима потребних за синтезу хормона, кортизон се не производи у дословном количини и да би се надокнадила та недостатак, синтеза хипофизе против хормона, чија је превелика производња узрокује пораст надбубрежне жлезде у величини и побољшани андроген производи (хормони који контролирају сексуалну активност мушкараца). Међутим, степен смањења садржаја ензима не утиче на синтезу андрогена. Прекомерни андрогени производи крше нормалан раст и развој. Отприлике половина болесне деце постоји кршење синтезе алдостерона и пате од смањене синтезе овог хормона и губитак соли који воде до дехидрације, парализне експанзије крвних судова и смрти.
У недостатку правилног третмана код деце са урођеном хиперплазијом, сексуални развој надбубрежне надбубрежношћу и неразвијеност гениталних органа. Девојке имају маскуинизовање, вишак раста косе на лицу, понекад ћелавост, недостатак менструације и развој грудих жлезда; одлагање вишка масти; тихим тоном. Међутим, у лечењу деца расту и нормално развијају. Конгениталне малформације развоја спољних гениталних органа могу се хируршки исправити.
Синдром улица
Цусхинг Синдроме ретко се налази у грудима и детињству. Изузетак су случајеви у којима је ова болест узрокована употребом глукокортикоида, укључујући кортизон (хидрокортизон), преднизон (преднизон), дексаметазон, за лечење различитих болести (као што је нефрис илиЖеле астму). У том случају, ако синдром за убијање није последица глукокортикоида, узрок његове појаве може бити тумор надбубрежне жлезде или хипофизе. Ови тумори се обично појављују на првом дану дететовог живота и склоне метастазији.
За синдром за улазак, окарактерисани су следећи симптоми и знакови:
- вишак килограма
- Спор раст
- Смањена мишићна маса
- Мишићна слабост
- Прорјеђивање коже
- склоност погледу модрица
- Смањење толеранције глукозе
Ови знакови су последица вишка кортизона (или других синтетичких глукокортикоида). Постоји превелика депоновање масти на трбуху, грудима, назад, рамена, лице постаје дебело и округло (такозвано «Лице у облику месеца»), на трбуху, груди, доњи леђа, кукови изгледају црвене или љубичасте пруге.
Уз благовремени хируршки, лек или радиолошки третман, прогноза за децу са бенигним туморима хипофизе и надбубрежне жлезде обично је повољна, за децу са раком, прогноза је мање повољна, јер ћелије рака имају тенденцију ракорске метастазе.
Симптоми фоохомоцитома
Главна болест надбубрежне кортере је тумор мозга (феокромоцитома). У овој болести примећено је пораст крвног притиска и производња адреналина и норепинефрина. Прекомерни развој ових хормона узрокује пораст срчане производње, повећање телесне температуре и откуцаја срца, хипергликемију (повећање шећера у крви). Дете постаје немирно, нервозно, узбудљиво, прекршио је ритам срчаних скраћеница. Вишак норепинефрина не изазива такве ефекте, већ успорава откуцаја срца. Дете може развити оштро ретинопатију повезано са повећањем крвног притиска, болести у којој је мрена оштећена, последица смањења оштрине вида.
Компликације надбубрежне болести
Главна компликација надбубрежне болести је надбубрежна криза повезана са немогућности надбубрежне кортекса да нормално функционише и обезбеди довољну производњу хормона у стресним ситуацијама узрокованим болестима, повредама или хируршким интервенцијама.
У нагле развоју тешких криза и одсуства неопходног третмана, ситуација постаје опасна по живот (криза надбубране може се развити у бактеријском менингитису).
Код деце са урођеном хиперпласијом надбубрежне корнејске кризе нагло се појављује у прекомјерном губитку соли и течностима 7-11 дана након рођења, када је садржај соли у уобичајеној храни за бебу низак и болест није препозната. Дејство има дехидрацију, оштар пад крвног притиска, због губитка електролита (главних соли тела) са урином. У недостатку медицинске неге представља висок ризик од дететовог срца. Сличне кризе могу се појавити у било којем добу ако постоје значајно ограничене количине лекова, воде и хране које дете примиће неколико дана у болестима или стресним ситуацијама.
Превенција надбубрежне болести
Пошто су болести надбубрежне жлезде немогуће спречити, тада ће рано поступање новорођенчади помоћи да се избегне могући неправилан раст и развој. Поред тога, оптужбара се може упозорити ако је повећана потрошња енергије код деце у надбубрежним неуспехом током болести, повреда, хируршких интервенција.
Деца треба да стално носе посебне етикете са њима, где је индивизована индивидуални графикон о пријемним лековима. У овом случају ће се прихватити потребне мере у кризној ситуацији, чак и ако родно дете није у близини.
Родитељи који имају децу са надбубрежне болести или супружницима који планирају рођење детета, али у породици надбубрежне болести треба да се консултују са генетиком.
