Шта је болест јавора сирупа или леуцина? Како се манифестује код деце? Како се та болест третира? Научити из члана.
Садржај
Леуцин
По први пут ова болест је описана 1954. године. На енглеској и америчкој литератури, више је познатија као болест јавора сирупа због мириса урина, што је слично мирису сирупа из јавора Воод-а.
Узроковати
Ова наследна болест повезана је са кршењем размене таквих аминокиселина, као што је леуцин, изолеуцин, валине: дететово тело не апсорбује ове аминокиселине. Карактеристичан мирис урина повезан је са присуством супстанце која се генерише из леуцина.
Симптоми
Болест почиње да се појављује након 3—14 дана након рођења детета: дете одбија храну, тихо плаче, можда ће бити честе придруживање и чак повраћање.
Ако се не пријављујете за медицинску помоћ, пробијање појединачних мишићних група може се развити, повећава се тон мишића, у вези са којом се цело тело извуче, а доњи удови крсту. Болест брзо напредује и у већини случајева завршава смрћу у првој години живота. Ако деца живе до каснијих година, ментална ретардација је главна манифестација болести.
Озбиљни ток болести могу се појавити поремећаји дисања и свести и ако лечење није спроведено из прве недеље живота, прогноза болести је лоша. Таква деца драматично заостају за развој тежине и психомоторног развоја.
Дијагноза се врши према карактеристичним симптомима болести, мириса урина и садржаја леуцина, изолеуцина, валин у урину.
Лечење
Састоји се у смањењу нивоа леуцинског, изолеуцинског и крвног плазме валин, за коју се примењује посебна исхрана, у којој је одређена смеша прописана уместо протеина, која се састоји од смеше од 18 аминокиселина у пропорцији женско млеко. Масти у таквој смеши су присутни у облику кукурузног уља, а угљене хидрате замењују се декстрин-малтосе. Дода се и минерали и витамини. Чим се општи услов детета побољшава, појављује се апетит, мишићни тон се нормализује, у исхрани се у исхрани уводи мала количина крављег млека. Воће и поврће, који такође садрже протеин, али у малим количинама, дозвољено је да детету дају детету од 3 месеца. НА 6—8 месеци у исхрани се уводе желатин који не садржи одређене аминокиселине. Од 9,5 месеци дневни део млека је 120 мл.
Садржај леуцина и изолеуцина у производима (у грамама на 100 г производа), респективно:
једна. Женско млеко — 0,108 и 0,062.
2. Крава млека — 2.278 и 0.182.
3. Кефир — 0.263 и 0.173.
4. Швапски сир — 0.924 и 0.548.
пет. Пилеће јаје — 1,130 и 0,83.
6. Месна говедина — 1.730 и 1.06.
7. Пилеће месо — 1,620 и 1.117.
осам. Говеђа јетра — 1.543 и 0,800.
девет. Код — 1,222 и 0,879.
10. Пиринчане рачке — 1,008 и 0,369.
Једанаест. Семолина — 0,364 и 0.258.
12. Хељда — 0.702 и 0,301.
13. Житарице од зобене каше — 0,672 и 0,302.
четрнаест. Раиница — 1,040 и 0,244.
петнаест. Бисерне житарице — 0.584 и 0.258.
шеснаест. Грашак — 1,204 и 0.780.
17. Пшенично брашно — 0.567 и 0,29.
18. Тестенина — 0,690 и 0,380.
деветнаест. ражани хлеб — 0.275 и 0.146.
двадесет. Пшенични хлеб — 0,550 и 0,25.
21. Бисквит — 0.357 и 0.171.
22. Кромпир — 0.107 и 0.083.
23. Шаргарепа — 0.061 и 0.034.
24. Бели купус — 0.059 и 0.040.
25. Наранџа — 0,019 и 0,019.
26. Лимун — 0,013 и 0.016.
27. сок од јабуке — 0,015 и 0,009.
28. сок од поморанџе — 0.150 и 0.010.
29. Сок од лимуна — 0.016 и 0.014.
