Шта је узроковало болест хивентидинемије? Који су симптоми ове болести? Како да се према њему лечи? Прочитајте у овом чланку.
Садржај
Гистидинемија
Ова болест је релативно ретка (1: 17000), јер активна идентификација деце са таквом патологијом тек почиње.
Узрок
Недовољна активност посебног ензима (хистидазе) одговорне за трансформацију хистидина, која се, заузврат накупља у телу, узрокујући неповратно оштећење мозга. С непостојањем ензима болест се манифестује у првим месецима живота и брзо напредује, често доводи до смрти.
Манифестације
Свеукупно стање детета је још горе, појављује се летаргија, фокус, одбијање хране. Затим се придружите симптомима тровања мозгом, које се манифестује променом мишићног тона и успоравања у укупном развоју детета. Са малим активностима ензима, болест се постепено развија и манифестује се у облику заостајања у развоју менталног и говора; Поред тога, ова деца често имају оштећење слуха. Многа дјеца имају емоционалне поремећаје у понашању у облику повећане узбудљивости, агресивности, страхове.
Појава деце помало подсећа на пацијенте са фенилкетонуријом: деца су такође плава и плава очи.
Лечење
Задатак педијатра улице — Што је пре могуће, препознати болест (пре појаве компликација од нервног система), као и додељивање диеитрапи-а. Терапија дијетом треба започети пре појаве неповратних оштећења мозга. Принцип терапеутске исхране је да ограничи пријем хистидина са храном.
Мали садржај хистидина: Бубрежна говедина, бакалар, кукурузни брашно, лук, кромпир, шаргарепа, репа, воће, биљно уље, путер, млечна дојка, зелени конзервирани грашак, парадајз.
Високи хистидин производи: говедина, телетина, пилићи, пилићи, целина јаја, веверице, жуманце, кравље млеко, викендица сир, сир, грашак, јечам, раж, пшенично брашно, пиринач.
Сложеност припреме исхране је да хистидин треба дете за нормалан развој и током прве године живота једини извор ове аминокиселине садржи храну. Минимална дневна потреба за дететом дојке у Гистидину је 16—34 мг / кг, овај износ је садржан у 100 мл женског млека.
За старије децу састављена је посебна мешавина протеина која се састоји од 13 аминокиселина без хистидина, обогаћена масти, глукозом, витаминима и додацима минерала која задовољава своје старосне потребе. Сва терапија исхраном врши се под пажљивом контролом крвних испитивања и урина да би се утврдио ниво хистидина у којем се ово дете обично може развити без утицаја тровања на телу.
Научници су утврдили да ће у првој години живота деце пацијенти са хистидинемијом требати преферирати женским млеком и као залихе — сок и пире од поврћа. Прашина која се уводи под надзором педијатра, почните са биљним пирећем и само тада каша од грубости и пиринчастих група, мосу и кисини постепено додају.
Примјена прехрамбеног третмана истодобном контролом нивоа хистидина у крви, могуће је да се потребна корекција у напајању учини у напајању, тако да је хистидин на нормалном нивоу (0,01)—0.03 г / л).
Садржај хистидина у производима (у грамама на 100 г производа):
једна. Женско млеко — 0,028.
2. Крава млека — 0.081.
3. Кефир — 0,075.
4. Швапски сир — 0.306.
пет. Пилеће јаје — 0.294.
6. Месна говедина — 0.805.
7. Пилеће месо — 0,697.
осам. Говеђа јетра — 0.439.
девет. Код — 0.54.
10. Пиринчане рачке — 0.135.
Једанаест. Семолина — 0.186.
12. Хељда — 0.203.
13. Житарице од зобене каше — 0.137.
четрнаест. Раиница — 0.137.
петнаест. Бисерне житарице — 0.152.
шеснаест. Грашак — 0.395.
17. Пшенично брашно — 0,096.
18. Тестенина — 0,133.
деветнаест. ражани хлеб — 0.118.
двадесет. Пшенични хлеб — 0.106.
21. Бисквит — 0.247.
22. Кромпир — 0.027.
23. Шаргарепа — 0.024.
24. Бели купус — 0.028.
25. Парадајз — 0.016.
26. Наранџа — 0,007.
27. Лимун — 0.018.28. сок од јабуке — 0.010.
29. сок од поморанџе — 0,009.
тридесет. Сок од лимуна — 0.016.
