Шта је изазвало болест хомоцистинурије? Који су симптоми ове болести? Како да се према њему лечи? Прочитајте у овом чланку.
Садржај
Узроковати
Као резултат смањења активности посебне ензим јетре (цистаоникинтазе), метионин и хомоцистин се накупљају у дечијем телу, што има штетан утицај на бројне организационе системе (кости и централни нервни системи), што доводи до Развој хомоцистинурије.
Манифестације
Појављују се постепено током прве године дететовог живота у облику ниског заостајања у тежини и расту. У овом случају, дететов апетит је и даље нормалан, функције гастроинтестиналног тракта не трпе, већ и сви покушаји да побољшају исхрану детета додатном применом протеина у облику викендице сира или Кефира само отежавају положај.
Касније је закуцавање пролећа, закривљеност удова, дете је раздражљиво, плак, он има сан, а дефицит телесне тежине расте.
Лечење
Постоје два облика ове болести, од којих је једна од којих се лечи великим дозама (50—500 мг дневно) витамин Б6, а друга потребна је прехрамбена храна. Дијета мора бити нискокрвна са ниским садржајем метионина и додатно убризгавање калцијума, гвожђа и витамина.
Количина метионина у терапијској исхрани је 29—45 мг по 1 кг телесне тежине деце, које се постиже изузетком (или смањењем) са исхране животињских производа.
Посебни производи укључују такозване желатинске бомбоне које садрже мешавину аминокиселина, хлеб од шкампи, сахарозе, декстрин-малтосе.
Понудили природни производи: желатин, млеко, кукурузне пахуљице, пиринач, леће, кикирики и кукурузно уље, кромпир, друго поврће и воће.
Високи метионински производи: Викендица сир, сир, пилетина од јаја, говеђе месо, зечје месо, пилеће месо, харинга, бакалар, говедина, говеђи, говеђи пупољци, соја, грашак, пшенично брашно.
Метионин ниски садржај Производи: Кравље млеко, коза, женка, пиринач, шаргарепа, репа, кромпир, полка дот зелена свежа и конзервирана, парадајз, банане, наранџе, мандарине.
Дневни сет производа (у грамима) за дете са хомоцистинуином (телесна тежина) — 15 кг)
Критеријуми за ефикасност лечења су нормалан ниво метионина у крви (0,01 г / л) и одсуство хомоцистеина у урину.
Садржај метионина у производима (у грамама на 100 г производа):
једна. Женско млеко — 0,022.
2. Крава млека — 0.068.
3. Кефир — 0.063.
4. Швапски сир — 0.263.
пет. Пилеће јаје — 0.378.
6. Месна говедина — 0.528.
7. Пилеће месо — 0.494.
осам. Говеђа јетра — 0,355.
девет. Код — 0.488.
10. Пиринчане рачке — 0.223.
Једанаест. Семолина — 0.103.
12. Гроз хељде ... 0,183.
13. Житарице од зобене каше — 0.198.
четрнаест. Раиница — 0.207.
петнаест. Бисерне житарице — 0.173.
шеснаест. Грашак — 0,160.
17. Пшенично брашно — 0.108.
18. Тестенина — 0,120.
деветнаест. ражани хлеб — 0,062.
двадесет. Пшенични хлеб — 0.088.
21. Бисквит — 0.054.
22. Кромпир — 0.010.
23. Шаргарепа — 0,028.
24. Бели купус — 0.013.
25. Парадајз — 0,003.
26. Наранџа — 0,007.
27. Лимун — 0,006.
28. сок од јабуке — 0.011.
29. сок од поморанџе — 0,004.
