Марфан синдром се такође назива и «Синдроме генииев». И не само зато што је Андерсен, Паганини и Цхуковски патили од ове болести. Комуникација између болести и «геније» заиста је. Објашњење и најживијести историјски примери у чланку ћете пронаћи у чланку.
Садржај
Недостаци неких гена који утичу на формирање и развој везивног ткива код људи, често доводе до несразмерног гигантизма. Ова болест је описана 1896. године. Француски педијатар А.Марфан. Са најживописнијим манифестацијом ове доминантне карактеристике, људи са веома дугим рукама и ногама и релативно кратки торзо. Њихови издужени прсти подсећају на шапе огромног паука. Отуда фигуративно име ове неравнотеже - араханодактила (од грчка). Дактил - Фингер и Арацхна - Жена, на легенди, коју је Атина претворила у Спидер-у). Људи са сличним оштећењима су изузетно мршава, њихова прса се деформишу, кристално око се помера.Таква аномалија назива се Марфанов синдром и сматра се полуфинетама, јер је повезана са срчаним оштећењима. Синдром је узрокован наследним оштећењем развоја везивног ткива и такође карактерише лезија мишићно-коштаног система, очију и унутрашњих органа. Узроци таквих порока није довољно проучавано.
Често, људи са Мартанским синдромом умиру од аортеске анеуризме - највећа пловила која излази из десне коморе срца, не подноси притисак у њега. Људи који немају овај синдром са свим окрутностима, чекају зреле године. Срећом, Марфан-ов синдром је довољно редак. Специјалисти процењују вероватноћу свог изгледа као 1/50000.
Врло слично Линцолну на физичком складишту био је син Поноћног обућа, који је касније постао сјајан писац кик у., Ханс Цхристиан Андерсен. Његов изванредни марљив на који се манифестовао у школи. Он преписује своје књижевне дела на десет пута, тражећи на крају виртуозну тачност и истовремено је једноставност стила.
Савремени су тако описали њен изглед: «Био је висок, танак и изузетно је необичан у држању и покретима. Његове руке и ноге биле су несразмерно дугачке и танке, четкице су широке и равне, а ноге ногу тако огромних величина које вероватно никада није морао да брине да је неко заменио његовог калоша. Нос му је био такозвани римски облик, али и несразмерно и некако се посебно издаје напред».
Нервна напетост у којој је, очигледно, ова талентована особа била стално смештена, дала је до многих страхова. Плашио се да ће добити колеру, патити од пожара, да уђе у несрећу, изгуби важне документе, не узме дозу лекова...
Прича познаје случај када су дуго, танке прсти човека са МАРТАН-ом, са импресивним учинкама, помогли њиховом власнику да направи фантастичну каријеру. Говоримо о чувеној виолинистичкој Ниццоло Паганини. Гоетхе и Балзац тако да описују његов изглед у својим сећањима: смртоносно бледо, као да је лице крила, дубоко мљевене очи, танке, угаоне покрете, танке, угаоне покрете и, најважније, танки ултра флексибилни прсти, нека невероватна дужина, као да га преполови дуже , од обичних људи. Ова чисто морфолошка карактеристика омогућила му је да створи виолину стварних чуда.
У гомили, која је слушала импровизацију Паганинија на римским улицама, сама је рекла да је у току са ђаволом, другима - да је његова уметност музика небеска, у којем анђео гласова звук. Играо је тако да се чинило да је слушаоцима негде скривено друга виолина која се игра истовремено од првог. Многи до кк. Они су веровали да су гласине да су у младима Ниццоло прибегале помоћи хирурга који га је учинио операцијом да повећа флексибилност руку. Сада то знамо, највероватније, он је дужан да реши генетско одступање.
По први пут паганина вештина са Мартаном синдромом назначила је амерички лекар Маирон Сцхенфелд у чланку објављен у чланку «Часопис Америчког медицинског удружења». Навео је да је опис изгледа Паганини - бледо коже, дубоко посађено очи, танко тело, незгодно покрети, «Пухарге» Прсти - апсолутно тачно поклапа се са описом појаве људи са мартанским синдромом. Као што знате, на крају мог живота, велики музичар је скоро изгубио гласове. Ово је додатни сертификат у корист чињенице да је Паганини имао мартански синдром, јер је озбиљно компликација ове болести снажна прераста или чак губитак гласа узрокована парализом горњег нерва.
Сачувани дневник лекара који је третирао Паганини. Снимање у њему потврђују класичне симптоме МАРФАН синдрома: астенински додатак, изричито изражена сколиоза, «Птица» Израз лица, уска лобања, избочена или сечена брада, очи са плавим глупачима, потонући, неспремање у величини тела и удова, четкицама и стопала су дугачка са танким «пауков» прстију. Није изненађујуће да не само игра Паганини, већ и сама његова необична појава оставила је утисак о својим савременицима, рођењем одједном најзанимљивије легенде о музичарима.
Треба напоменути да сама Марфан-ов синдром нема музичку надару. С изузетком Паганини, међу пацијентима са овим синдромом није било изванредних музичара. Што се тиче Паганини, болест му је дала само велике техничке способности и велики музичар, са огромним креативним баштином, укључујући, поред дела за виолину са другим алатима и оркестру, такође више од 200 представа за гитару, и више од 200 играња Захваљујући његовом великом таленту и марљивом раду, такође је индиректно повезано са Мартанским синдромом.
Сигурно се сећате још два познатих дугачких, неспретних и талентованих «Носецха». Ово је Цхарлес де Гаулле и корени Ивановича Цхуковског. Активна природа будућег председника Француске била је тако јарко манифестовала у младости да су га многи његови колеге у војсци све до Другог светског рата прочитали у генералсимисисе. ДЕ ГАУЛЛЕ-ова глава увек виси над морем какена и тестера који марширају војнике. Истовремено, седећи за столом, чинио се прилично обичном човеку. Тајна је била обухваћена његовим несразмерним додатком, тако карактеристичним за Марфанов синдром.
Изнад свега у гомили је била омиљена од стране деце «Летећи», «Моидодира» и «Бубашваба». Његове дугорочне, дугорочне плаже, највише и укупни скок фигуре више пута су се играли у цртаним филмовима. «Ја радим целог живота. Као не! Као трактор!» - Писао сам о себи корена Ивановича. И заиста је било тако, иако је његов титаниц наступ многим читаоцима писца дечијих песама, није упознат са својим бројним посебним књижевним члановима и преводима, остало је скривен. Као и Ханс Цхристиан Андерсен, Цхуковски је више пута прерадио сваку линију. «Никада нисам гледао неком другом са таквим радом, дала је сама техника Светог писма», - Приметио је о себи.
Од наших савременика, мартански синдром је можда претрпео биолог.У. Николски. До краја краја московског универзитета имао је пет штампаних радова. Поподне рада, број његових штампаних публикација је премашио 300, а међу њима је било око десет књига. Такав запањујуће перформансе може се похвалити да није сваки чак и врло способни научник! Да ли је могуће тврдити да су сви поремећаји због гена због штетних гена?
