Марфан синдром је ретка болест, али врло опасна. Опасно не са својим тренутним, већ њиховим последицама. Болест може бити готово асимптоматска, тако да особа не сумња у погрешно, али опасност је то заиста фатална.
Садржај
Марфан синдроме је ретка наследна болест везивног ткива у којем се поштују аномалији очију, костију, срца и крвних судова.Марфан Доминантни синдром синдром ген, али степен манифестације ове болести је другачији. Људи са Мартановом болешћу имају виши раст од већине вршњака и које њихове рођаке; Удаљеност између врхова прстију разведена у руке прелази раст пацијента. Дуги и танки прсти. Груди се често деформишу: Сави или стрши према напријед. Карактерисана мобилност у зглобовима, равним стопалима и грбом у комбинацији са кичним закривљењем (кифосколиоза), као и хернија. Дебели слој обично танки.
Често се састаје са клизним крпама оба ока. Доктор са офталмоскопом може видети ивицу сочива у ученику. Пацијенти су често открили снажну миопију; Понекад се одвоји ретинални одред мрежнице.
Слабост зида Аорте може бити праћена постепеним ширењем ове најважније артерије и формирање анеуризма (стрши у зиду крвне жиле). Дешава се да се крв (стратификација аорте) претражује између зидова слојева; Ако је анеуризми сломљен, догађа се масивно крварење. Како се аорта прошири, аортни вентил, смештен када напуштање срца у Аорте, почиње прескочити крв - аортични регургитација (крв почиње да иде у супротном смеру) или недостатак аорте. Митрални вентил, који је између леве атријума и леве коморе, такође може да прође крв; Његов пролапс је могућ, односно одступање заклопки назад, у левом атријуму. У плућима се могу развијати са течним врећама (цисте). Када се циста паузе, појављује се Пнеумоторак - накупљање ваздуха у простору који окружује плућа; Дисање отежава.
Ризик од компликација у великој мери зависи од тешких аномалија. Главна опасност је изненадни јаз Аорте која може брзо да доведе до смрти. Аортни пауза је вероватније током активних спортских активности.
Главна сврха лечења је да се спречи компликације на крвним судовима и очима. Очи морају да испитају једном годишње. Ако се развија било каква кршење вида, човек који пати од Марфана синдрома мора одмах да се обратите лекару.
Да би се спречило ширење и стратификација Аорте, обично се користе ресерпин или пропанол - лекови који смањују емисију крви из срца. Ако се Аорта прошири, погођени део у неким случајевима нуде се да се обнавља или замени хируршки, што даје добре резултате.
Деца са Марфан синдромом обично расте веома висока. Стога девојке са пребрз растом, лекар могу да препоруче хормоне терапије (естрогени и прогестерони).
Лечење обично почиње од 10 година да изазове рану пубертет и на тај начин заустави раст.
Ако пацијенти са Марфан синдромом желе да имају децу, препоручљиво им је да прођу генетско саветовање, што ће омогућити процени ризика од насљеђивања њиховог дечијег синдрома.
