Који су облик неурофиброматозе? Који су симптоми ове болести? Колико често и које анкете треба да буду пацијенти са неурофиброматозом? О томе можете сазнати читајући овај чланак.
Садржај
Неурофиброматоза - болест тумора више неурофиброма и пигментних тачака, углавном на кожи и слузокоже. Са неурофиброматозом, све тканине и органи могу бити погођени, али чешће коже, поткожно влакно, нервни плексус, нервни капије и корени. Обично се на телу, врату и удовима налазе неурофиброматозни чворови.
Мушкарци су болесни са неурофиброматозом 2 пута чешће од жена. Често, са неурофиброматозом, разним урођеним недостацима развоја, деменције, акромегалија.
Која су два најчешћих облика неурофиброматозе? - Ово су неурофиброматоза врсте типа (такозвана рефлингхаусен болест) и неурофиброматоза другог типа (централна неурофиброматоза). Неурофиброматоза типа 1 налази се у 85-90% свих случајева неурофиброматозе (отприлике један од 3000 људи). Неурофиброматоза другог типа генетски се разликује од неурофиброматозе типа 1 и дијагностикује се фреквенција од 1: 50.000.
Симптоми неурофиброматозе
Први симптоми болести проналазе се одмах након рођења или у детињству, али могу се појавити први пут код одраслих. Углавном су повезани са појавом на кожи, у поткожном ткиву и током нервних конора туморског чворова.
У неким случајевима, зоне анестезије могу се појавити у области лезије.
Који су најранији знакови лезија коже са 1-ти типом неурофиброматозе? Прво, то су такозване мрље од кафе. Они су јасно изнели, светло смеђе, могу се састати при рођењу, али чешће се појављују у 1. години живота (у 82% случајева). До 4. године живота (или раније) регистровани су у сву децу са неурофиброматозом од 1 типа.
Међутим, периферни неурофиброми се развијају у пуберталном периоду, међутим, повећање обима и количине у раном одраслом добу.
Представљени су меком ружичастом или бојом нормалне коже будалом или чворовима уобичајеним у бодибилдинг и удови. Током трудноће, број неурофиброма и њихове димензије повећавају се. Ова важна чињеница мора се узети у обзир у генетском савету.
Истраживање пацијената са неурофиброматозом
Колико често и које анкете треба да прође неурофиброматозом од 1 типа? Да укључује?
Деца морају да испитају сваких 6 месеци, одрасли - годишње. Укључује комплетан неуролошки преглед и мери крвни притисак (развој секундарне хипертензије је могућ).
Деца се морају приметити непрестано због опасности од формирања кифосколиозе, превременог зрења или хипогонадизма.
Потреба за лабораторијским истраживањима зависи од клиничких знакова. Болести попут акромегалије, болести ацромеса, Гинекомастија и хиперпаратироидизам могу се приметити и са неурофиброматозом од 1 типа.
