Главни симптоми амилоидозе

Садржај

  • Концепт амилоидозе
  • Узроци и механизам за развој амилоидозе
  • Основни симптоми болести



  • Концепт амилоидозе

    Амилоидоза је болест која се заснива на хетерогеном кршењу метаболизма протеина, под којим се депонује супстанца природе протеина у ткивима различитих органа - амилоида. Различити систем и локалну амилоидозу. Потопи, седименти амилоида су локализовани само у одређеном органу.



    Узроци и механизам за развој амилоидозе

    Главни симптоми амилоидозеПрирода и механизми за развој амилоидозе нису јасни. Верује се да је развој болести протеински производи - претходник амилоида. То се дешава под утицајем одређеног амилоидног фактора ослобађања, чија је производња извршила крвна зрнца због генетске оштећења или под утицајем провоцирајућих средстава. Акумулација протеина претходника у комбинацији са кршењима његовог катаболизма и (или) ресорпцијом доводи до производње амилоидног протеина, из којег се амилоид састоји од 96-98%.

    Због недостатка знања о факторима који утичу на развој системске амилоидозе, а механизам његовог развоја, болест се врши да се дели на генетски (наследни), примарни, секундарни и сенилни. Генетичка амилоидоза се развија као резултат наследних оштећења ензимских система који су укључени у синтезу протеина. Налази се у неколико облика (породица, неуропатска итд.), међу којима је амилоидоза током периодичних болести најважнија у земљама ЗП-а.

    Примарна амилоидоза настаје изолована, разлог за то није инсталиран. Прекурсор амилоида и амилоидне фибриле су деривати лаких ланаца имуноглобулина.

    Секундарна амилоидоза поставља се против позадине изражених поремећаја метаболизма протеина, чешће - као резултат хроничних инфекција, туберкулозе, сифилиса, маларије, дугорочних процеса пумпе у плућима, остеомијелитис. Мање је вјероватно да ће развити амилоидозу са реуматоидном полиартритисом, лимфогрануломатозом, актиномикозом, мимеломом болешћу. Са секундарном амилоидозом, амилоидни протеин представља абнормални протеин, амилоидвивободинаја фактор - Интерлеукин-1.

    Посебно место заузима такозвану сенилну амилоидозу коју карактерише пораз срца, мозга и панкреаса. Већина локалних облика амилоидозе нема успостављени узрочни фактор и означени су као идиопатска амилоидоза.

    Примарна амилоидоза карактерише таложење амилоида око колагених влакана, секундарно - локализација блиско-шуња. Као резултат тога, примарна амилоидоза чешће утиче на пробавни тракт, бадеми, кожу, срце, живце и велике пловила и секундарне - унутрашње органе, а у њима, пре свега, малих парксија. У овом случају, амилоидна супстанца се прво одлаже у зиду, а затим се шири на периферију посуде, креће се даље на суседном везивном ткиву.

    Учесталошћу седимента амилоида, органа и системи могу се поставити по следећем редоследу:

    • слезина
    • бубрег
    • надбубрежне жлезде
    • јетра
    • гастроинтестинални
    • Лимфни чворови
    • панкреас
    • простате
    • срце
    • мозак
    • кожа



    Основни симптоми болести

    Симптоми амилоидозе зависе од превентивне локализације амилоидних седимената и степену повреде функције погођеног органа.

    Амилоидоза срца је чешће примарна. Карактеришу га симптоми прогресивног затајења срца, паралелно са којим се (или мало раније) постоје различити поремећаји проводљивости и срчани ритмови.

    Амилоидоза гастроинтестиналног тракта обично се манифестује дијакритички синдром, рјече се развија мал апсорпциони синдром. Са пораз једњака, дисфагија. Генерално, поремећаји апсорпције доводе до развоја полихиповитаминозе и губитка тежине до кахексије. Често је откривено повећање величине језика, што доводи до мисао о примарној амилоидози. Обично је повећање величине јетре и слезине, а не праћено трећином пацијената са оштећеним функцијама.

    Изолована амилоидоза јетре је изузетно ретка, обично се налазе комбиноване лезије, посебно са секундарном амилоидозом. Међу главним симптомима преовлађује пораст јетре, што се, међутим, може развити у каснијим фазама болести. Јетра са тестовим тестом, ниско бекство. Жутице се ретко посматра и неоткривена је. Јаунци је могућ у односу на позадину примарне амилоидозе јетре. У неким случајевима може се развити хеморагични синдром.