Цорк Браин Диспласиа

Садржај

  • Кортикална дисплазија
  • Лиссенцефалиа и Пакхигирии
  • Карактеристике микронике
  • Фокална коштица дисплазија



  • Кортикална дисплазија

    Концепт кортикалне дисплазије комбинује следеће опције за кршење организације нервних ћелија:

    • Лиссенцефалиа (Агириииа)
    • Пакхигирииа
    • Микрополигирија
    • Сцхистенцефалиа
    • Трансменинска дисплазија

    Све ове абнормалности мозга могу бити жариште и генерализовани.



    Лиссенцефалиа и Пакхигирии

    Цорк Браин ДиспласиаЛиссенцефалиа (Агиирииа) и пакигирија - Недовољно разношење мозга са глатком површином хемисфера мозга, могу бити тотални и фокусни. Генерално, ментална ретардација је карактеристична за Лиссенцефалиа, почетком почетка епилепсије. Налази се једнако често као девојке и дечаци. Често се регистровано на одјекну одјекфалограма. Укупни агихири прати хетеротопију врпце, познат као синдром «Двоструко кора».

    Описала су две морфолошке врсте Лиссенцефалиа.

    1. - врста Билсцховског, за који је карактеристична на 4-слој коре. Четврти слој формиран је од хетеротопских неурона. Ова врста је често повезана са другим аномалијама - хетеротопијом, макро- и микрохироидима, Сцхистенцефалиа итд.

    Пацијенти имају хипотензију, менталну ретардацију, епилептичне нападе. Ова врста има генетску и хромосомалну наследност. То је главни морфолошки знак ВарБросц и Сецлосхел синдроми (Дварфисхнесс са пирусима), синдроми Миллер-Дилкер и Норман-Робертс (епилепсија, ментална ретардација, дисморфизам лица и друге стигме) повезане са брисањем (удвостручењем) 17. хромозома.

    2. врста - Валкер'с Лиссенцефалиа са потпуним одсуством кортикалног слоја. У комбинацији са хипоплазијом (неразвијеношћу) церебеллум, аномалијом ока и остале промене у мозгу.



    Карактеристике микронике

    Мицрохидиа (микрополигиријум) - болест у којој је мозак пуно малог, кратког, плитког Сцхулаво-а. Чешће пронађене жаришта (локализована) микрохидија различитих области. То може бити структурална основа многих генетских и хромозомских синдрома (Данди-Валкер, Арнолд-Хаиар, Цлевегра, неонатални адренолезофија итд.). Мицрохидиа је морфолошки оштећење са Сик-Цхавани-Марие синдромом (ментална ретардација и парализа псеудобулберри).

    Мицрохидиа (полиамицридријум) је још једна варијанта кортикалне дисплазије, која означава парцелу постављених малих, плитких сцхололога са поремећајем структуре сиве супстанце. Полиимицрири је добио име «Конгенитални билатерални синдром перисилвиев». Његови симптоми су: урођена централна диплоггија (парализа) мишића лица, фарингеалног и жвакања, 100% кршење кретања језика у комбинацији са менталном ретардацијом и епилепсијом. Деби за конвулзије по правилу, у првој години живота. У природи могу бити и жаришта (локална) и генерализована, нису подједнако способни за антиконвулзивну терапију.



    Фокална коштица дисплазија

    Фокална слова слова - делимична повреда процеса развоја нервног система, што резултира формирањем патолошког кортекса. Подручје преференцијалне локализације жаришта кортикалне дисплазије - фронталне и темпоралне одељења за мозак.

    За фокусну кортикалну дисплазију карактеришу тешки, демонстративни, а понекад и необични моторички појава (геста аутоматизује (де Ново), педалирање на врсти запредње на месту), пратећи нападаји.