Мишићна дистрофија код деце, нервне болести (неурологија), миопатија (амиотрофија)

Детињство - време је за игре и непажњу. Јао, у животу није све деце, све је тако облачно: деца са мишићним дистрофијом једноставно нису способне да се крећу игре. Како се носити са овом болешћу? О разлозима, лечењу и превенцији ове болести, прочитајте у овом чланку.

Садржај

Мишићна дистрофија код деце: опис, разлози, знакови, симптоми

Лечење И Превенција Дистрофија мишића

Мишићна дистрофија код деце: опис, разлози, знакови, симптоми

Мишићна дистрофија - концепт који се односи на било који урођени поремећај мишића, који карактерише прогресивни унос покрета без одговарајућег учешћа у процесу нервног система. Може бити погођено срчано и респираторно систем. Ове повреде су ретке.

Мишићна дистрофија Дузхенна

Мишићна дистрофија Дузхенна је најизраженија од свих мишићних дистрофија. Ово је прогресивна болест која се обично завршава смрћу до 20 година, мада неки пацијенти живе до 20. годишњице. Смрт деце не долази као резултат самих поремећаја мишића, већ од компликације које их узрокује. У већини случајева, смрт настаје као резултат респираторне инфекције, што може почети, слаб, али се брзо погоршава. Узрок смрти такође може бити и затајење срца.

Дуране мишићна дистрофија развија се само код дечака. Обично је наследно и дешава се у 1 од сваког 3.500 живих дечака рођених. Генетски фактор је несавршени ген - преноси се детету од мајке, али њихове прекршаје не развијају се. Постоји шанса за 50 одсто да сваки син има жену генетских фактора са болешћу и 50% шансе да свака њена ћерка постане носилац овог фактора.

Мишићна дистрофија код деце У већини случајева симптоми мишићне дистрофије се не појављују док дете не почне да хода. Половина болесне деце почиње да хода након 18 месеци старости. Симптоми се обично манифестују у доби од 2-5 година, када су мишићи доњих делова тела и кичме задивљени првим. Споро интелектуални развој и гранична ментална ретардација могу пратити мишићне дистрофије.

Симптоми мишићне дистрофије Дузхенна су следеће: невољковање хода или успоравања хода; ненормално ходање, често хода у окретању или љуљајући ход; ходање прстима ногу; немогућност да скочи или нормално трчи; Потешкоће подизања степеница, на коловозу и уносу или излазу из аутомобила; Честе капи. Погођено дете је тешко устати са пода; Мора да устаје на рукама и коленима, повлачи ноге близу рукама и тек након тога «остварити се» ноге стојећи стојећи. У вези са шетњом на прстима ове деце, предњи положај карлице се развија и, у складу с тим, деформација леђа.

Дете са мишићном дистрофијом Дужена брзо се умори и доживљава потешкоће са одржавањем тежине целог тела на једној нози. Обично постоји повећање запремине мишића, посебно ИЦР-а; Ноге су обично задивљене симетрично. Руке обично нису задивљене док болест не пређе далеко. Проблеми са зубима, укључујући ширење чељусти и ширење јаза између зуба, често настају.

Ружноћа костију се ретко дешава пре тог доба док дете са Дузхенном мишићном дистрофијом неће моћи да хода дуже, обично око 10-13 година . Пошто болест напредује, мишићи су ослабљени, рефлекси мишића нестају. Лоше држање, због сталног седишта, узрокује компресију мишића и тетиве кукова, колена и лактова. Ове затезање воде до ненормалног положаја руку, ногу и заустављања, као што је затварање. Сколиоза (кичмена закривљеност) често се развија у таквој деци.

Код деце са мишићним дистрофијом Дузхена, опстипација се често дешава због трајног седења. Дијафрагма (мишићна партиција између дојке и трбушне шупљине) и даље је валидна, али други респираторни мишићи почињу да се сруше. Као резултат тога, дететова способност да дише. Промјене у здрављу срчаног мишића дешавају се од 60-70% свих пацијената, имају проблема из срца.

Карлични прстен

Мишићна дистрофија ове врсте у основи утиче на мишиће карличне регије. Генетски фактор дистрофија мишића карличног прстена може се пренијети на оба пола од било којег родитеља; Дете би требало да добије један ген од сваког родитеља како би се развио поремећај. Стога, када су оба родитеља носачи фактора, дете има 25% шансе за развој дистрофије карличног прстена. Мишићна дистрофија карличног прстена разликује се у тежини - од слабог до врло јаког исцрпљености.

Ако се болест појави рано, овај поремећај може бити озбиљан и врло јако подсећа на мишићну дистрофију Дужена. Остали случајеви Рана почетна мишићна дистрофија карличног прстена много је лакша и напредовала је полако; Болесна деца задржавају способност ходања, постајући одрасли.

Као и у Дистрофији Дузхенна, симптоми мишићне дистрофије карличног прстена могу укључивати повећање јачине мишића и ходање на ножним прстима.
Ако болест започне рано, респираторне проблеме, тешка сколиоза се обично брзо развија.

Перспектива за децу са мишићним дистрофијом карличног прстена зависи од степена тежине мишићне слабости и брзине уништавања мишића. Укљученост у срчаном процесу није уобичајена у овом поремећају, ментални развој се такође не погоршава. Смрт на истој болести јавља се мање често него са Дуненери мишићном дистрофијом, али може доћи због компликација.

Синдром на раме (ПЛЛС)

Значајно слабији облик дистрофије мишићне дистрофије - мишићне дистрофије, ножева и рамена, примарних мишића, рамена, врх леђа и лица. Мишићи лица имају тенденцију да ослабију мишиће рамена. У неким случајевима утичу и мишићи доњих екстремитета. Ова врста мишићне дистрофије може се развити код дечака и девојчица; Одговоран за болест, генетски фактор може да преноси родитељ који пати од ове болести. Њихова деца имају 50% шансе да развију мишићну дистрофију за туширање-лице-лице-лице.

Мишићна дистрофија синдрома за лице са сечивом на рамену је обично лагана и полако напредује. Симптоми се обично не појављују младима или одраслима, врло ретко се појављују као дете. Слабост је обично мала и заробљава само једну област. У ретким случајевима, посебно када болест започне у детињству, слабост прелази у исцрпљеност.

За пацијенте са синдромом мишића на раменима, мишићна дистрофија је обично да не могу чврсто затворити очи, стиснути су њене усне, натпуне образе или усне на боцију да се ударају или звиждују. Двоструки сноп се обично појављује на углу уста када пацијент покуша да се насмеши.

Када постоји слабост мишића рамена и врха леђа, пацијента је тешко подићи руке или објекте. Сечиви су пооштрене у правцу главе, дајући раменима карактеристичан тераран поглед.

Слабости синдрома мишићне дистрофијске дистрофијске дистрофије у облику рамена обично не стичу озбиљнији курс, а пацијенти воде нормалан, активни животни стил. У случајевима тежих поремећаја, кретање руку и рамена може бити стално ограничен, не дозвољавајући неке покрете. Ни срце ни плућа не утиче на овај поремећај, интелектуални развој не пати.

Мишићна бецкер дистрофија

Мишићна бецкер дистрофија је попут мишићне дистрофије дуненери, али је значајно мање уобичајена и мање тешка. Као и у случајевима дистрофије Дужена, дечаци мајки које носе одговорног гена, имају 50% шансе да развију овај поремећај, а девојчице имају 50% шансе да постану превозници генетских фактора. Пацијенти са овим поремећајем обично умиру између 30 и 50; Смрт ретко долази до 20 година.

Симптоми мишићне дистрофије Бецкера подсећају на слабе симптоме и дистрофије дистрофија и мишићне дистрофије карличног прстена. Први симптоми се обично појављују у каснијој доби него са Дуненери мишићним дистрофијом, али понекад постају очигледни у раном детињству. Погођени болест не губи способност да хода до старости одраслих, а учешће у процесу срца је ређе него у случају мишићне дистрофије Дужена.

Лечење и превенција мишићне дистрофије

Пошто случајеви лечења мишићне дистрофије нису примећени, третман се фокусира на одржавање способности детета да користи, колико је то могуће, погођеним мишићима. Деца би требало да добију подршку која вам омогућава да користите мишиће који су више могуће да бисте избегли губитак флексибилности и уништавања мишића. Чак и током периода погоршања болести, деца би требало да покушају да се преселе. Слаби случајеви мишићне дистрофије синдрома бондана и Бецкера и Бецкера не захтевају даљи третман, јер су кршења слаба и не ометају нормалан начин живота.

Поред употребе сопствених мишића, деца са мишићним поремећајима у Дуненери или карлични прстен морају да обављају различите вежбе које препоручује лекар или физиотерапеут. Ове вежбе су дизајниране да држе зглобове кроз све могуће покрете и спречавају грчеви мишића и тетиве, што може умањити способност да се укине. У то време када се дете не помера и не вежба, треба да лежи на стомаку, како би испружио бокове и смањио смањење мишића.

Ако се мишићи почну срушити, треба користити посебне ортопедске уређаје за продужење могућности ходања. Ове наруквице су направљене од светлости пластике и сечући дечију ногу. Прекривање гума за ноћ се може користити за подршку глежњева и смањити шансу да се развије затварање.

Што се тиче спречавања мишићне дистрофије, сада је немогуће одредити ову болест пре рођења. Међутим, род фетуса се може утврдити, а ако је утврђено да је мајка носилац тешке, фаталне дистрофије мишића, ризик од ризика може се одредити за плод.