Спинал Амиотропхиа: Симптоми, дијагностика, лечење

Садржај

  • Одредити услове
  • Симптоми кичмене амиотрофије
  • Диференцијална дијагноза кичмене амиотрофије
  • Лечење кичмене амиотрофије


  • Одредити услове

    Спинал Амиотропхиа: Симптоми, дијагностика, лечењеПочнимо, можда, са дефиницијом термина. Генерално, ми, лекари, довољно су лако да се разумемо, као што знамо латино. И како бити сви остали, нормални људи? Остаје, нажалост, питајте докторе. Међутим, лекари не желе увек да буду шетачи и разумљиви - имају гомилу другог посла. Па покушајмо да преведемо медицинске изразе на «људски» Језик.

    Дакле, прво, оригинална дефиниција: кичмена амиотрофија - група наследне, чешће аутосомно-рецесивно, болести кичмене моЈичке, коју карактеришу слабост мишића, трзање мишића. А сада ћемо превести на руски:

    • Спинал - Ево, само, све је јасно - то значи негде у леђима (тачније - у кичменој мождини, који је у кичми);
    • Амиотрофија - Реч се састоји од три дела - «али» - кршење, «Мио» - мишић, «Трофии» - храна. Испада да је кичмена амиотрофија - ово је кршење исхране мишића узроковано некако (рецимо, који) проблеми у кичменој мождини;
    • АутоСомал-Рецесиве - Ако је укратко врста наследства у којем се знак (у овом случају болести) преноси преко лечера хромозома (не кроз Кс и И), и то се манифестује само ако је и родитељи (али могу и не бити). Моилоеонс - велике нервне ћелије у кичменој мождини одговорно за координацију кретања и одржавање мишићног тона. Заправо, може се видети из имена: «Мото» - Вожња у покрету, «неурон» - Име нервне ћелије.
    Оно што имамо у остало? Спинал Амиотропхи - група наследних болести моторних неурона кичмене мождине која се преносе са некретнијим хромозомима и карактерише их слабост мишића (оштећење енергије), трзање снаге. Није окарактерисано умањењем осетљивости, координације и кршења ока (прецизно зато што болест не задивљује мотлови у кичменој мождини).

    Приметили сте да говорим о болестима. Да, постоји неколико врста њих:

    • Спинал Амиотрофија Вердниг-Хоффман 1 је врло рани почетак (до 6 месеци) и нажалост, брзи фатални исход - за 2-5 година;
    • Спинал Амиотрофија Вердниг-Хоффмана 2 - почетак у раном детињству (негде око годину и по), ток средње гравитације, просечан животни век са таквом врстом болести - 10-30 година;
    • Спинал Амиотрофија Цултродберга-Вандердера - почиње у адолесцентима, повољна прогноза - живот пацијената старији од 40 година;
    • Кеннеди-ова кичмена амиотрофија - манифестује се код одраслих у комбинацији са повећањем гримице млека. Ова врста Х-хромозома (то јест, наслеђује се девојчицама - од мајке или оца, момци - од мајке).


    Симптоми кичмене амиотрофије

    У мишићима - слика типична за неурогене (т.Е. проузроковане лезијама живаца и неурона) амиотрофија - суседство здравих мишићних влакана и погођена. Симптоми болести су следећи:
    • Главни симптом болести се постепено повећава слабост и атрофија мишића. Процес почиње са тијелом и проксималном (близу тела, на пример, раменима и боковима) одјела казнених одјела, који се затим симетрично шири на остале мишићне групе. Посебно често болест утиче на дуге мишиће леђа.
    • Смањени тон мишића - често мишићна атрофија прерушена добро (или прекомерно) развијена поткожно масно ткиво. Међутим, ако направите електромиографију (ово је исто као и електрокардиографија, само за скелетне мишиће), тада ћемо видети да је природа лезије мишића повезана са живцима (неурогени).
    • Често је посматрано трзање мишића и не постоје рефлекси тетива (јер је пух пулса у кичменој мождини поремећен).
    • Такође карактеристични симптоми за кичну амиотрофију - кифосколиозу (закривљеност кичме добродошлице и силе), мишићне контракције (упорно ограничавање мобилности мишића, не може се смањити и опустити) и респираторне поремећаје због лезије међусобних мишића.
    • Врло карактеристичан симптом кичмене амиотрофије - стањивање дугих костију (бедре, раме и т.Д.) Откривено на радиографију.
    Спинал Амиотропхија готово увек почиње у првој години дететовог живота, чешће у првих 6 месеци. Нажалост, проток брзо напредује - 80 деце умре до 4 године, 56% - у првој години живота. Постоје случајеви када су деца живела до 20 година, тешко је онеспособити. Пошто болест има генетску природу, старост покретања болести и његово трајање у свакој породици је константан.


    Диференцијална дијагноза кичмене амиотрофије

    Спинал Амиотрофија је била потребна за разликовање следећих болести:

    • Акутни полиомиелитис - за њега карактерише оштар почетак са температуром, парализа није симетрична и не постоји напредовање процеса.
    • Миопатија је такође прогресивна болест мишића, али је повезана са оштећеним метаболизмом у мишићном ткиву. У миопатије нема трзања мишића, а не тако брз проток и друга електромиографска слика.
    • Конгенитална митонија (кршење тона мишића) - овде од њене кичмене миотрофете да разликује није тако једноставно. Главна карактеристика урођених митонија је уобичајена и снажно изражена хипотензија (смањење тона) мишића. Миантхаи се разликује од бенигне протока кичмене амитрофије и одсуство мишића. Расправите о овој две болести једна од друге помажу у биопсији (узимањем узорака ткива) мишићи.

    Лечење кичмене амиотрофије


    Ми у лекарима постоје две врсте лечења - симптоматска и патогенетски. Прво се додељује само ублажавању симптома и не третира се саме болести (иако индиректно, због побољшања физичког и менталног стања - може помоћи у лечењу болести), на пример, чај са малином са низу са низу. Други је прецизно усмерен на лечење саме болести и симптома (бол и т.Д.) Може нестати и не одмах.

    Тако, нажалост, патогенетски третман кичмене амитрофије још увек није постојано. Лечење само симптоматско - добра исхрана, редовно медицинско физичко образовање и рано понашање догађаја који спречавају појаву уговора у мишићима.