Породична тромбоцитоза у већини случајева се манифестује у детињству и због кршења у генетском апарату. Болест се преноси од родитеља на децу. У лечењу тромбоцитозе користе се цитостатске лекове, као и антиагајгантс који уништавају угрушке крви.
Садржај
Концепт породичне тромбоцитозе
Породична тромбоцитоза је описана у детињству. Ова болест се односи на примарну тромбоцитозу која је повезана са било аномалијом у генетском апарату или било ког другог, али непознатог разлога. Пренос породичне тромбоцитозе може се извести аутосомално доминантно, аутосомно-рекусно или бити повезано са Кс-хромосом. Са аутосомном доминантном врстом наслеђивања за развој болести, довољно је наследити мутантни ген алела од једног од родитеља. Са аутосомном-рецесивном врстом наследства, болест се манифестује само у хомозиготима - тело, у наследном сету који хомолозни хромозоми носе исти облик овог гена. Када је наслијеђен к-хромосом повезаним са ненормалним геном, диви се к хромозом, преноси се од родитеља на децу. У овом случају, болест се готово увек манифестује код мушкараца, жене добијају само мутантни ген и пренијети га на своје потомство.
Механизам развоја тромбоцитозе
Еволуција ове породичне тромбоцитозе још је мало позната. Међутим, ова варијанта тромбоцитозе разликује се од примарне тромбоцитозе, значајно мањих хемостатских компликација (тромботично или хеморагично) код деце.
Лечење и превенција тромбоцитозе
Сведочење за лечење је потребно да се расправља са сваком чланом породице коју је погођен овим болешћу, у зависности од присуства додатног ризика од тромбозе (васкуларна патологија, срчане болести, расположивост сведочења у режиму кревета, као и биолошки фактори предиспонирају на тромбозу). Много важне улоге у лечењу тромбоцитозе игра количину тромбоцита и толеранција болести на лечење.
Третман тромбоцитозе врши мијелозан, мијелобромол и други цитостатски лекови неколико недеља пре нормализације броја тромбоцита. Са поремећајима у микроциркулаторној линији, прописани су антиагагантси (ацетилсалицилна киселина, трана и др.). Антиагагантси - супстанце које тлачију процес агрегације тромбоцита и црвених крвних зрнаца, односно смањење њихове способности лепљења и придржавања васкуларног зида. Смањујући површинску напетост мембрана еритроцита, олакшали су њихову деформацију када пролазе кроз капиларе и побољшавају се «флудност» крв. Антиаганиари су способни да не само да упозоравају на агрегацију, већ и изазивају рашчлањивање већ агрегираних крвних плоча. Примените их да спрече формирање тромба.
У неким случајевима тромбоцитоза дуже време може да тече без изражених спољних симптома (са малим тромбоцитозом и без тромбохеморгијских компликација), а не потребан третман. Прогноза у овом случају је релативно повољна.
Увод Превенција тромбозе Аспирин захтева дискусију у погледу сваког пацијента у зависности од кршења агрегације тромбоцита.
