Апластична анемија је крвна болест са кршењем костијске мозга да производи крвне ћелије. Рани симптоми болести су слабост, повећани умор, лоша толеранција на пуњене просторије и појаву крварења.
Садржај
Концепт апластичне анемије
Апластична анемија је болест крви која се састоји од кршења способности коштане сржи да произведе три главне врсте крвних ћелија. По први пут, ову болест је описала Паул Ерлицх 1888. године. Портран «Апластична анемија» предложено је на почетку КСКС века (од речи) «Апласиа», Значи одсуство нечега или неразвијеног).
Апластична анемија је прилично ретка болест, чешће је код људи младог доба, једнако често код мушкараца и жена.
У апластичној анемији постоји смањење броја белих крвних зрнаца (леукопенија) - ово је прва компонента болести и друга компонента - недостатак тромбоцита (тромбоцитопенија), што доводи до повећаног ризика инфекција или крварења, Који су главни узроци смрти код деце са апластичном анемијом. Постоји и трећа компонента - анемија изазвана недостатком црвених крвних зрнаца.
Разлози за развој апластичне анемије
Међу главним разлозима за развој апластичне анемије, повећана осетљивост на припрему лекова (идиосинкразија) игра главну улогу. Најчешће је апластична анемија узрокована хлорамфениколом (левомицетин), сулфониламиди, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, злато, барбитурате, букцарбоат, децарис, антихироид и антихистамини.
Међу физичким факторима, потребно је доделити ефекте јонизујућег зрачења. Повећана учесталост апликација апластичне анемије код пацијената који су добили терапију зрачењем за болести уређаја за костију, као и радиологе и радиологе и радиологе.
Код неких пацијената са апластичном анемијом, развој болести повезан је са заразним болестима, као што су вирусни хепатитис (А, Б и Ц). Поред вируса хепатитиса, апластична анемија може проузроковати вирус епстеин-бар, херпес вирус, парвалуси и вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ).
Симптоми апластичне анемије
Уобичајено је разликовати две главне групе апластичне анемије:
- Конгенитална (уставна анемија Фанцони)
- стечен као резултат утицаја бројне спољне факторе
Рани симптоми апластичне анемије укључују општу слабост, повећану умору, вртоглавицу, уши, лошу толеранцију на пуњене просторије, појаву крварења (назални, материн, гастроинтестинална, крварења у кожи), немитивиране модрице и зглобове. Постепено расту бледило коже и слузокожене мембране. Са урођеним облицима апластичне анемије, кожа има карактеристичан Асхтон. Јетра је нешто повећана. Сплеен и периферни лимфни чворови се не повећавају.
Деца са апластичном анемијом повећавају угњетавање функције коштане сржи.
Апластична анемија обично карактерише тешки или лак за ток. Са најлакшим током апластичне анемије, број црвених крвних зрнаца се не смањује много. Понекад преовлађује недостатак једне врсте крвних зрнаца, изазивајући озбиљан ток апластичне анемије.
Често се једноставан облик апластичне анемије развија у чврсти облик. У случају умерене тежине, крварење из носа може се појавити периодично, понекад и не тешке инфекције и светлосна анемија. Са озбиљним током болести, пацијент непрестано пати од јаких, дугих крварења, честих и тешких инфекција, изражена анемију.
Најчешћи и најтежи облик апластичне анемије - Анемија Фанцони. Деца са Фанцони Анемијом често имају укусе бубрега или костију. Пороци развоја костију палца и зглоба су најчешће. Дефекти о развоју бубрега могу утицати на један бубрег, могу се појавити додатне бубреге или неправилне локације бубрега.
Лечење болести
Лечење пружа само привремену контролу над болешћу. Међутим, међу малом дјецом са тешким болестима која прима препоручене облике третмана (трансплантација коштане сржи), четири од пет преживљава и сматрају се у потпуности исцељење.
Лечење апластичне анемије је веома тежак задатак. Први и најважнији корак у лечењу је елиминација свих фактора који могу изазвати анемију. Други корак је пажљива употреба препарата у крви. Међутим, главна и једина патогенетски метод лечења апластичне анемије, омогућавајући да се рачуна на спасење пацијентовог живота, пресада коштане сржи са компатибилним донаторима спроведеним у посебним центрима трансплантације. Трансплантација се мора извршити што је пре могуће након дијагнозе. Без трансфера коштане сржи, болест брзо напредује и већ неколико месеци доводи до смрти.
Деца са апластичном анемијом која није направљена трансплантација коштане сржи, не може се сматрати потпуно леченим, упркос дуготрајном побољшању, док се број крвних ћелија не нормализује. Код пацијената са привидном опоравком од апластичне анемије за неколико година, понављајући се болести. Чак и током побољшања, број крвних зрнаца је испод норме, међутим, неколико деценија, степен смањења може бити изнад опасних граница. Учесталост болести леукемије код пацијената са апластичном анемијом је већа него код пацијената без апластичне анемије.
Ако је немогуће изабрати донатор као основни лек који се користи имуносупресивни циклоспорин а. Код пацијената са не-тешком апластичном анемијом, употреба овог лека омогућава вам да се рачунате у неким случајевима. Тренутно главни истраживачки центри и даље проучавају нове врсте лечења апластичне анемије.
