Хемолитичка анемија је опсежна група болести које се разликују из разлога за појаву механизама развоја, главних симптома и метода лечења. Главна карактеристика хемолитичке анемије је повећана колапс еритроцита и скраћивање трајања свог живота.
Садржај
Концепт хемолитичке анемије
Хемолитичка анемија је група болести, чији је главни знак повећани пропадање црвених крвних зрнаца. У физиолошким условима, животни век еритроцита је 100-120 дана. АЛАРЕЦИТЕС је уништен у синус слезини, као и у коштаној сржи.
Пигмент билирубина, што је резултирало као резултат физиолошког пада еритроцита, циркулише у крви у облику слободног (индиректног) билирубина, који се превози до јелењачке ћелије, где, са учешћем ензима продире од хепатичких ћелија у жучи се креће и истиче се са жуљком у цревима.
У хемолитичкој анемији због ојачане уништавања црвених крвних зрнаца, њихов животни век је скраћен на 12-14 дана. Убрзана хемолиза (еритроцита уништавање) може бити углавном интрацелуларна или интраваскуларна. Интрацелуларни пропадање еритроцита јавља се у ћелијама ретикулогистичког система, углавном у слезини и праћен је повећањем индиректних билирубина, који је додељен урином и измету. У случају интраваскуларне хемолизе, хемоглобин улази у повећану количину крвне плазме и ослобођен је урина непромењеном или у облику хемосидера, који се може депоновати у унутрашњим органима и изазвати хемосидерозу.
Опције за хемолитичку анемију
Хемолитичка анемија за проток може бити акутна или хронична. Сва хемолитичка анемија је подељена у конгенитално (наследно) и стечена.
Хередитарне хемолитичке анемије последица су разних генетских оштећења у црвеним крвним ћелијама, што постају функционално неисправно и нестабилно.
Стечена хемолитичка анемија повезана је са утицајем различитих фактора који доприносе уништавању црвених крвних зрнаца (формирање антитела, хемолитичких отрова, механичких утицаја итд.).
Група наследне хемолитичке анемије укључује:
- Хемолитичка анемија повезана са кршењем мембране еритроцита (микросферхероцитоза, овалцитоза, стоматоцитоза)
- Хемолитичка анемија повезана са кршењем ензимске активности у црвеним крвним ћелијама
- Хемолитичка анемија повезана са кршењем структуре или синтезе ланца глобинских (Тхаласемија, српска ћелијска анемија, аномалични кочија хемоглобина)
Група стечене хемолитичке анемије укључује:
- Хемолитичка анемија везана за ефекте антитела (изоимун, аутоимуне)
- Хемолитичка анемија повезана са променом структуре мембране еритроцита због осмотске мутације
- Хемолитичка анемија повезана са механичким оштећењем шкољке еритроцита (простире срчаних вентила, марширајући хемоглобинурија)
- Хемолитичка анемија повезана са хемијским оштећењем црвених крвних зрнаца (хемолитички отрови, оловни, тешки метали, органске киселине)
- Хемолитичка анемија везана за недостатак витамина Е
- Хемолитичка анемија везана за ефекте паразити (маларија)
Наследна хемолитичка анемија је подељена у зависности од локације генетске оштећења у еритроциту (мембрана, ензими, структура глобиња). Најчешћа наследна болест прве групе је микросхерхероцитоза (Минковски-Схоффхара болест). Много је мање вероватно да ће доћи до овалоцитозе и стоматоцитозе. Већина болести ове групе може се препознати по облику еритроцита.
Још једна група наследне анемије настаје због дефицита у еритроцитима различитих ензима. Хемолизу (пропадање) често се провоцира пријем неких лекова. Трећа група наследне хемолитичке анемије повезана је са ослабљеним формацијом хемоглобина, која се огледа у црвеним крвним ћелијама и њиховом отпорношћу на различите утицаје. Типични представник ове групе је српско ћелијско и циљне ћелијске анемије (Тхаласемиа).
Већина стечена хемолитичке анемије повезана је са утицајем на црвене крвне ћелије антитела. Посебан облик међу стеченом хемолитичком анемијом је маркиафа-микекел болест (пермНетТабле интраваскуларна хемолиза).
Главни симптоми и лечење хемолитичке анемије
Главни симптоми болести зависи од тежине хемолизе. У већини случајева први знакови се открију у младеначком или зрелом старости. Код деце, болест се обично открива испитивањем болести њихових рођака. Жалбе изван погоршања болести могу бити одсутни.
Током периода погоршања, слабост, вртоглавица, пораст температуре. Један од главних симптома је жутица која дуго времена може остати једини знак болести. Јачина жутице зависи од једне руке, од интензитета хемолизе, а на другом - о способности јетре на обавезујући бесплатни билирубин. У урину Билирубин није откривен, јер бесплатни билирубин не пролази кроз бубреге. ЦАЛ интензивно насликано у тамно смеђој боји.
Кардинална симптом наследне микросфероцитозе је повећање слезине, који стршењу из ребра од стране АРЦ-а за 2-3 цм. Са дугорочном хемолизом, постоји значајно повећање слезине, у вези са којом пацијенти се жале на озбиљност у левој хипохондрији. Јетра је обично нормална величина, понекад је пронађено његово повећање. Озбиљност анемичне синдрома је другачија. Често постоји умерено смањење хемоглобина. Неки пацијенти немају анемију уопште. Најтрајачни пад броја црвених крвних зрнаца и хемоглобина примећено је током периода хемолитичких криза.
Код особа средњег и старог доба, понекад се слабо лечи у облику трофичних потхиња повезаних са колапсом црвених крвних зрнаца у малим капиларима удова. Ток болести карактеришу такозване хемолитичке кризе, које се манифестује оштром повећањем симптома против позадине континуиране тренутне хемолизе. Хемолитичке кризе обично се појављују након инфекција, када су се сачували, код жена - у вези са трудноћом.
Једина метода лечења пацијената са наследном микросферероцитозом је уклањање слезине, која се испоставило да је ефикасно у 100% случајева. Након уклањања слезена код пацијената, практично лечење, упркос чињеници да црвене крвне ћелије задржавају своја патолошка својства (микросфероцитоза, смањење осмотског отпора). Уклањање слезине приказано је у честим хемолитичким кризама, оштрим анемијом, слезином инфаркт-ом, буналном цолић.
Као преоперативна припрема пацијената који показују трансфузију масе еритроцита.
Стечена аутоимуна хемолитичка анемија повезана је са повећањем организма пацијента антитела на сопствене црвене крвне ћелије, које су залепљене и пропадале у слезини. Најчешће у хроничној лимфолоикози, лимфоганузоматози, акутној леукемији, системски црвени лупус, реуматоидни артритис, хронични хепатитис и јетрени круг.
За струје Адвокалите акутну и хроничну аутоимуну хемолитичку анемију. Са оштрим облицима пацијената изненада постоји оштар слабост, откуцај срца, недостатак даха, грозница, жутице. У хроничним облицима, болест се развија постепено. Објективно је открио повећање слезине, мање често јетре.
Избор избора у лечењу аутоимуне хемолитичке анемије су глукокортикоидни хормони (преднизон), који готово увек заустављају или смањују хемолизу. Предуслов је довољна доза и трајање.
У акутној фази је потребно 60-80 мг / дан (брзином од 1 мг / кг масе) преднизолона. Како се стање дозе преднизолона постепено своди на подршку. Подршка доза - 5-10 мг / дан. Лечење се врши 2-3 месеца пре него што сви знакови хемолизе нестану.
