Слична ћелијска анемија односи се на наследне крвне болести и посматра се код људи који су наследили два неисправна гена од родитеља. За болест, периоди релативне благостање, који су замењени периодима погоршања.
Садржај
Концепт анемије српског ћелија
Анемија у облику болесне у облику болесне је озбиљна наследна болест крви за коју периоди релативне здравље, наизменично са кризама (болести погоршања болести). Жртве ове болести примећују константну анемију и веома су подложне разним озбиљним инфекцијама. Анемија је услов у којем постоји довољна количина супстанци која носи кисеоник на ткиве тела. То може довести до слабости, па чак и развоја Јаунге.
Анемија ћелије у облику болесне обликовања примећена је само код оних који су наследили 2 гена (један неисправан ген од сваког родитеља), који узрокују производе неисправног хемоглобина, који се зове хемоглобин српних ћелија. Хемоглобин је црвени пигмент који даје бојање црвених крвних зрнаца (црвене крвне ћелије), који преноси кисеоник на ткиве тела. Хемоглобин снима кисеоник током циркулације крви у плућима. Током циркулације оксигениране крви (крв засићено кисеоником), хемоглобин губи кисеоник који иде у ћелије тела. Иако се хемоглобин србирних ћелија нормално функционише када се кисеоник пренесе, након губитка кисеоника, има тренд сржног кућишта. Као резултат тога, нормална округла и бисерна црвена крвна зрнца постају издржљиви или ћелијски облик у облику срца. Како крв кружи кроз плућа и апсорбује више кисеоника, хемоглобин обнавља свој нормалан облик.
Црвене крвне ћелије које садрже хемоглобин српних ћелија, врло крхке. Ова крхколина значи да се црвене крвне ћелије лако уништавају, изазивајући отпору на анемију. Црвене крвне ћелије које садрже хемоглобин за српску ћелију такође се могу држати заједно и зачепити мале капиларе (сићушни крвни судови који спајају артерије и вене) и на тај начин спречавају приступ кисеонику и потребним хранљивим састојцима у околно ткиво.
Позитиван обртни момент ове болести је да хемоглобин ћелије у облику српског облика штити од маларске инфекције.
Гене Хемоглобин ЦЕРП-ћелија најчешће се налази у црном становништву, мада понекад постоји међу становницима Средоземља, имиграната из Индије и Азије. У Сједињеним Државама, отприлике 1 од сваког 10 црних становника носи један ген у узорковање анемије. Носачи једног гена су обично потпуно здрави и немају симптоме болести, једноставно имају предиспозицију болести.
Генерално, људи са анемијом у облику српске у облику су у стању да спроведу пуноправни начин живота и обављају било какав рад, да имају породицу и у потпуности учествују у јавном и политичком животу или, на пример, да се укључе у наставне активности. Многи пацијенти живе до 40 и 50 година, а неки чак и до 70 година.
Узроци развоја анемије
Ако оба родитеља носе ген у биоскопу Анемије, онда њихова деца са вероватноћом од 25 посто могу имати анемију ћелије у облику болести и постоји вероватноћа вероватноће да наследи само предиспозицију њему. Ако је ген анемије српске ћелије само један родитељ, апсолутно нема ризика да ће дете имати анемију у облику болесне у облику болести, мада постоји 50 одсто шансе да дете наследи једног гена мумије српске ћелије.
Основни симптоми болести
Симптоми анемије у облику српске у облику су подељене у две главне категорије. Због крхкости црвених крвних зрнаца, увек се примећује анемија, што може довести до губитка свести, физички чине физички мање издржљиво и може изазвати жутицу (повезан са прекомерним пропадањем хемоглобина).
Поред тога, периодична блокада малих капилара у било којем делу тела може довести до широког спектра различитих симптома. Скоро немогуће описати «Типични пацијент», пате од анемије за српску ћелију, јер су симптоми и њихова озбиљност широко варирани. Неке карактеристичне карактеристике су уобичајене за готово све пацијенте са анемијом болесних ћелија.
Типично је новорођенчад прилично здрав, они имају нормалну тежину и нормално се развијају, не показују никакве симптоме до 3 месеца старости. Први знакови анемије у бели ћелији у новорођенче обично су отеклина и болно, слабост, слабост и закривљеност удова, а понекад и нешто касније, неуспех од ходања. Овај симптом резултат је блокаде еритроцитима капилара малих костију четкица и поремећаја заустављања и протока крви. Еритроцити падају из течне крви и одгођени у капиларима у облику талога. Акумулација црвених крвних зрнаца постепено је растворена по себи, али све док се не догоди, потребна је лекарска помоћ да омекша бол и открива могуће истодобне болести. Дете са болесном ћелијом Анемија обично изгледа бледо, можда мало жуто, али у остатку пута, по правилу здравом.
Једина врло озбиљна компликација анемије српске ћелије у детету до 5 година је инфекција. Акумулација црвених крвних зрнаца и блокаде капилара у слезини, тело, које се обично одликује бактеријама из крвотока, јавља се током првих година живота, што дете чини дететом посебно подложним на инфекцију смрти - сепса. Стога родитељи мале деце пате од анемије за српску ћелију упозоравају да су пажљиви и пропустили ране симптоме инфекције, попут раздражљивости, нервозе, повишене температуре и лошег апетита.
Родитељи се морају одмах пријавити за медицинску негу ако дете има било који од ових симптома. Ако се зараже крвљу, прилично је рано почетак да се примењује антибиотике, могу се избећи фаталне компликације. Након 5 година, када је дете већ развило одговарајуће природну антитела бактеријама, вероватноћа смртоносне бактеријске инфекције значајно је смањена.
Проблем деце у школском узрасту с болесном ћелијом Анемија је обично епизодна блокада еритроцита великих костијских капилара. У већини случајева ове епизоде се поступе релативно лако, поштују се само слаби болови костију.
Са годинама, процес блокирања капилара може утицати на друге органе. Ако се то догоди, на пример, у плућима се развија озбиљна респираторна болест. Врло ретка компликација код пацијената са анемијом болесног ћелија - блокаду посуда мозга, што доводи до можданог удара.
Тинејџери са анемијом у облику српске у облику српске у односу на чињеницу да се њихов физички развој обично одложи 2-3 године. Такви тинејџери обично мање захваљују од својих разреда, често су задиркивали кашњење у сексуалном развоју. Међутим, временом, сексуална зрелост и даље долази, а студије показују да жене са болесном ћелијом анемијом обично могу да спроведу своју функцију деце. Жене са болесном ћелијом Анемија су дефинитивно способне да уђу и дају рођење нормалној деци, али током трудноће повећавају ризик од компликација које могу довести до побачаја, превременог рођења или јачање анемије од мајке. Такве труднице би требало да буду под надзором гинеколога који има посебну искуство трудноће са високим ризиком. Током трудноће, такве жене ће можда требати трансфузија крви.
Код одраслих са болесном ћелијом на анемију могу се наћи симптоми хроничног (константног или дуге) блокаде капилара плућа и бубрега, а хронични плућни или бубрежни квар може се развити. Ове две компликације доводе до ране смрти неких пацијената са анемијом у облику српске у облику.
Остали пацијенти могу се појавити зачепљење капилара ока, што на крају може довести до слепила.
Дијагноза болести
Иако се симптоми анемије српског ћелија ретко манифестују до 3 месеца старости, дијагноза се може доставити у било којој доби. Анемија феталне у облику пакове може се препознати помоћу мехуриће мехурића (ограда плодова фетуса уз помоћ игле унесене у материцу кроз трбушни зид). Амнионска течност садржи ћелије фетуса, а у ћелијама постоје гени одговорни за производњу хемоглобина, тако да можете директно да истражите гене фетуса. Ово тестирање је веома важно за спречавање смртних компликација, који су карактеристични за децу са Анемијом српске ћелије у првим годинама живота.
Здрави носачи знакова анемије за српско ћелију такође се лако могу лако идентификовати помоћу једноставног теста крви.
Лечење и превенција болесног ћелијског анемије
Поступци лечења болесног ћелијског анемије не постоје. Међутим, укупно побољшање медицинске неге била је могућност дужег и здравог живота деце која пати од ове болести. Тренутно се пажња посвећује одговарајућој исхрани, образовним мерама и превенцији инфекција. Веома је важно одржати контакт са лекаром примарне неге који је упознат са раним знаковима компликација који произилазе из анемије за српску ћелију.
Посебно важно стално опажање мале деце са болесном ћелијом анемијом како би се спречило рано по живот опасне заразне компликације. Анемија се може појачати као резултат инфекције или наглог пораста слезине, можда ће бити потребно хоспитализовати дете за лечење инфекције или бола. Трудноћа и хируршке интервенције, као и очна болест, захтевају пажњу стручњака који имају посебно искуство са пацијентима који пате од анемије за српску ћелију.
Употреба вакцине против пнеумокока и рано антибиотске терапије спасила је животе многих мале деце са анемијом. Слабим боловима костију, можете се носити код куће са миром, потрошња довољних течности и таксила и болова пуштених без рецепта. Понекад ови болници могу бити довољно тешки, а хоспитализација детета ће се морати да их се реши. Већина деце са анемијом у облику српске у облику србира се обично развија у менталном погледу, успешно учиње из школе, недостаје прилично неколико дана због болних криза.
Са тешким респираторним болестима, хоспитализација је потребна за врт детета кисеоника и, ако је потребно, за трансфузију крви.
За третман пацијената са зачепљеним капиларима ока мрежници, нове методе терапије могу се нанети користећи ласер. Препоручује се посматрање офталмолога да идентификује лезије у почетној фази, пре него што доведу до слепила.
Анемија српског ћелија не може се упозорити. Међутим, ожењени парови са знаком болесног ћелијског анемије треба да буду прикладни за генетски савет.
