Агранулоцитоза се такође назива и дубока леукопенија, јер је за ову болест карактерише веома оштар пад броја леукоцита, а понекад и њихов потпуни нестанци. Више о агранулоцитози и њеним облицима - Прочитајте чланак.
Садржај
Агранулоцитозу карактерише оштар смањење или одсуство у периферним крвним зрнатим леукоцитима. Појединачни случајеви ове болести описани су 1907. године Турком, а 1922. Сцхулг му је дао детаљну клиничку и хематолошку карактеристику и име Агранулоците Ангина. Сцхулг се сматрала карактеристичним за ову болест, присуство некротичних ангине или некротичних жаришта на слузокоже, високу температуру и оштро смањење броја леукоцита (2-1) г / Л са релативном лимфоцитозом - до 80-90% и оштро Смањење скоро смањења гранулоцита.Жене трпе агранулоцитозу чешће од мушкараца, деца мање често од одраслих.
Из разлога који одређују развој болести укључују инфекције, сепсу, туберкулозе, абдоминални наслов, раст леукемије, метастазама рака и других малигне неоплазме у коштаној сржи, као и коришћење лекова, раи енергије акције, цитостатичког (антитуморски) третман.
Према механизму развоја, изоловано је 2 облика агранулоцитозе - имунолошко и мијелотоксично.
Реакција антигена - антитело пролази у присуству ХАПТЕН-а (фрагмент молекула биополимера или вештачки синтетизовано хемијско једињење), чија је улога најчешће вршила лекови. Агранулоцитна антитела прво показују своју акцију у периферној крви, од којих је резултат смрти зрелих неутрофилних гранулоцита, а затим више младих гранулоцита који се налазе у принципу прекурорске ћелије гранулоцитских реда у коштаној сржи.
Развој овог облика агранулоцитозе је одговор тела као одговор на рецепцију једног или другог лека. Постоји много различитих лекова који могу допринети развоју имуне агранулоцитозе. Они укључују: амидопин, бутадион, фенацетин итд.
Треба имати на уму да хемијске и лековите супстанце у зависности од механизма деловања могу у неким случајевима да изазове милотоксик, а у другој имунолошкој агранулоцитози.
Лековна агранулоцитоза посматра акутни почетак са повећањем температуре на 38-39о, наступ ангине, стоматитиса, са развојем у неким случајевима оралне мукозе, гркљана и једњака.
Промјене у перипхеру крви зависе од озбиљности болести.
Карактерисана је повећана леукопенија (до 1-3 г / л) смањењем броја неутрофилних гранулоцита у периферној крви готово до потпуног нестанка. У размазу (када се врши анализа), врло мало ћелија је представљено углавном лимфоцитима. Понекад се моноцитоза, јединствена ретикуларна (процесна) ћелије и плазмоциди посматрају у периферној крви. Анемија и тромбоцитопенија се обично не поштују, осим у веома тешким случајевима.
На напуштању стања агранулоцитозе, реакција леукемоида се често развија са бројем леукоцита од 30 г / л у периферној крви, са појавом експлозивних ћелија, промоелоцита итд.
Таква слика је обично краткотрајна, може се посматрати буквално неколико сати. Затим, како се пацијент опоравља, нормализовани су индикатори крви. Трајање имуне агранулоцитозе у већини случајева је једна и по две недеље, понекад и више.
Миелотоксична агранулоцитоза најчешће настаје као манифестација цитостатске болести и карактерише је престанак производа неутрофилних гранулоцита због генерације на нивоу претходника ћелије миропозника или матичне ћелије. У овом случају, не само број гранулоцита, већ и лимфоцита, тромбоцита и црвених крвних зрнаца.
Узрок развоја мијелотоксичне агранулоцитозе може бити дроге, метастатске лезије коштаних сржи, леукемија итд.
Пацијенти и пре појаве знакова болести смањују број леукоцита, тромбоцита и ретикулоцита. Лакеинг се може развити - до 0,5-0,1 г / Л. Број неутрофилних гранулоцита у периферној крви нагло се смањује готово до њиховог потпуног нестанка.
Против позадине изражених промена у периферној крви и у коштаној сржи, појављује се ангина, стоматитис, понекад крварење десни, назално крварење, крварење, хемораге под косом. У осталим случајевима су погођени само слузокоже уста и гркљана.
Разлог лезије слузокоже у мијелотоксичној агранулоцитози је ослабити заштитне силе тела, па се активирају акције патогених микроорганизама. Поред тога, цитостатске (антитуморске) лекове утичу на све ћелије пролиферације, укључујући слузне дигестивне канале. Ове промене могу трајати од једне или две недеље пре месеца и дуже.
Пре него што је оставило стање агранулоцитозе у коштаној сржи, појављује се велики број мијелоцита и експлозија. Метамилоцити, мијелоцити, моноцити и плазмоциди налазе се у перфектичкој крви.
Прогноза агранулоцитозе под асептичним (стерилним) условима, употреба антибиотске терапије и у случајевима имуне агранулоцитозе - и стероидна терапија у већини случајева - повољна.
